腎明細胞肉腫(CCSK)とは、2〜3歳に多い小児のまれな悪性腎腫瘍で、Wilms腫瘍によく似た大きな腎腫瘤をつくり、骨に転移しやすいことで知られます。「子どもの大きな腎腫瘍=Wilms腫瘍」で止まらないために、研修医のハジメくんと一緒に、CTで腫瘍の外側と染まり方を見るこつ、MRIの限界、転移と再発の見方を整理します。
先に結論
- 腎明細胞肉腫(CCSK)とは、小児腎腫瘍の約4%(3.8%)を占めるまれな悪性腫瘍。2〜3歳に多く、診断は画像ではなく病理(BCOR異常など)で決まる。
- CT・MRIの像はWilms腫瘍とよく似る。CTでは腎周囲の血管の怒張と、Wilms腫瘍より強い造影効果が手がかり(少数例の研究)。MRIで区別できるという合意はない。
- 骨転移が特徴的で、現在の再発部位は脳が最も多い。病期診断と経過観察では、腹部だけでなく骨と頭部も視野に入れる。
目的から読む: 腎明細胞肉腫とは / CT所見・Wilms腫瘍との見分け方 / MRI所見 / 小児腎腫瘍の鑑別 / 骨転移・脳再発 / 病期と予後
腎明細胞肉腫(CCSK)とは: 頻度と年齢
小児の腎臓にできる悪性腫瘍で、小児腎腫瘍の中ではWilms腫瘍よりずっと少ない(3.8%)腫瘍です。2〜3歳に多く、悪性度が高いことが知られています(Aldera 2020、Welter 2024)。
| 腫瘍 | 例数 | 割合 |
|---|---|---|
| Wilms腫瘍 | 2927 | 88.5% |
| 先天性間葉芽腎腫 | 138 | 4.2% |
| 腎明細胞肉腫（CCSK） | 126 | 3.8% |
| 腎ラブドイド腫瘍 | 58 | 1.8% |
| 腎細胞癌 | 57 | 1.7% |
CCSKは100人なら約4人。出典：SIOP/GPOH、Welter 2024。
どんな腫瘍か
腎明細胞肉腫(clear cell sarcoma of the kidney：CCSK)は、小児の腎臓にできる悪性腫瘍です。成人の淡明細胞型腎細胞癌とは別の腫瘍で、腎細胞癌は「癌」、CCSKは「肉腫」です。2〜3歳に多く、悪性度が高く、遅い時期に再発しやすいことが特徴とされてきました(Aldera 2020)。
上の表は、SIOP/GPOHの3つの臨床研究に登録された小児腎腫瘍3306例の内訳です(Welter 2024)。だから、ふだんは「Wilms腫瘍らしいか」から考え、合わない所がないかを探す読み方になります。
成人の腎腫瘍(淡明細胞型腎細胞癌・オンコサイトーマ・血管筋脂肪腫)の見分け方は、腎腫瘍の画像診断の進め方でダイナミックCTの時相と合わせて見られます。
診断は病理で決まる
| 段階 | 確認すること |
|---|---|
| ① 画像 | Wilms腫瘍に似た大きな不均一な腎腫瘤 |
| ② CCSKを考える手がかり | 腎周囲血管の怒張・強い造影効果・骨転移 |
| ③ 病理で診断 | 多彩な組織像、BCOR遺伝子の内部縦列重複（ITD）、YWHAE-NUTM2B/E融合遺伝子、BCOR免疫染色 |
画像では確定しない。遺伝子異常・免疫染色は病理所見と合わせて評価する。出典：Aldera 2020、Kang 2021。
CCSKは組織像がとても多彩で、ほかの小児腎腫瘍の多くに似た像をとるため、誤診されやすい腫瘍です。近年、BCOR遺伝子の内部縦列重複(ITD)やYWHAE-NUTM2B/E融合遺伝子が見つかり、BCORの免疫染色が小児腎腫瘍の中でCCSKに感度・特異度の高い目印とされています(Aldera 2020)。最終的な診断は画像ではなく病理で決まります。
腎明細胞肉腫のCT所見: Wilms腫瘍との見分け方
CTでもWilms腫瘍に似た大きな不均一な腫瘤ですが、腎周囲の血管の怒張と、Wilms腫瘍より強い造影効果がCCSKを考える手がかりとして報告されています(Kang 2021)。
CTで区別する手がかり
韓国の単施設の研究では、10歳以下の小児58例(CCSK 7例、Wilms腫瘍51例)の初回造影CT(腎実質相)を比べました。年齢・性別・腫瘍の大きさには差がありませんでした(Kang 2021)。腫瘤の中だけでなく、腫瘍のまわり、特に腎臓の外側にある血管と、腫瘍の充実部が筋肉とくらべてどのくらい白いかを見ます。
この研究のCT値は腎実質相で、腫瘍のいちばん染まる充実部に丸い関心領域を置いて測っています。壊死・出血・石灰化・腫瘍の中の血管はよけて、同じ画像で傍脊柱筋と反対側の腎静脈も測り、比にしています。撮った時相がちがうと数字は比べられないので、依頼のときに時相をそろえておくと安心です。
多変量解析では、血管の怒張(オッズ比13.615)と、最大CT値／傍脊柱筋の比(オッズ比5.881)がCCSKを予測する因子でした。この比が1.97を超えるとき、CCSKに対する感度86％・特異度77％でした。最大CT値／対側腎静脈の比は0.76をカットオフに、感度71％・特異度86％でした(Kang 2021)。つまり、Wilms腫瘍よりよく造影され、腫瘍のまわりに太い血管があることが手がかりです。
ただし、CCSKは7例と少数の検討で(Kang 2021)、Wilms腫瘍にも血管の多い腫瘍があり、Wilms腫瘍の一部でも血管の怒張がみられました。
引用元の図 造影CTで見る腎明細胞肉腫
引用：Kang C, et al. Korean J Radiol 2021(Fig. 1)(CC BY-NC 4.0)
3歳女児の左腎腫瘤で、腎明細胞肉腫と確定した例です。腎実質相の造影CTの横断像(A・B)と冠状断像(C)です。
- 腫瘤(星印)：左腎を置き換える大きな腫瘤で、不均一に造影されます。
- 腎周囲の血管(矢印)：左腎腫瘍の下に、怒張した血管が見えます。
- 丸印：充実部と傍脊柱筋のCT値を測った関心領域です。
| 所見 | CCSK（7例） | Wilms腫瘍（51例） |
|---|---|---|
| 腎周囲血管の怒張 | 71%（5/7） | 16%（8/51） |
| 充実部の最大CT値（中央値） | 148 HU | 111 HU |
| 最大CT値／傍脊柱筋（中央値） | 2.64 | 1.67 |
| 最大CT値／対側腎静脈（中央値） | 0.94 | 0.59 |
| 石灰化 | 0例 | 4例（8%） |
| 静脈内腫瘍栓 | なし | 2例 |
| 破裂 | なし | 5例 |
CCSK 7例の研究。所見には重なりがあり、確定は病理。出典：Kang 2021。
中国の研究(Wilms腫瘍83例、CCSK 33例)でも、所見ひとつで決められないことが見えてきます。CTのradiomics(画像から多数の特徴量を取り出す解析)モデルが、テスト群でAUC 0.792、正診率0.857でした。この研究では、腫瘍の最大径と腫瘍周囲の拡張した嚢胞の有無が学習群では両者で差があったものの、テスト群では差が出ませんでした(Deng 2024)。
腎明細胞肉腫のMRI所見: Wilms腫瘍と見え方が重なる
MRIでは境界明瞭な充実性腫瘤で、T1強調像で低信号、T2強調像で高信号、不均一に造影されます。Wilms腫瘍と見え方が大きく重なり、MRIで区別できるという専門家の合意は得られていません(van der Beek 2022)。
基本の像
SIOP-RTSGの放射線科医23人のデルファイ研究では、MRIでCCSKを区別できるという合意は得られず、56.5％(23人中13人)が「MRIは区別に役立たないかもしれない」と答えました。CCSKに特有とされたのは画像の形ではなく、骨転移があることでした。拡散強調像でCCSKなどWilms腫瘍以外の腫瘍を見分ける経験は不足していました(van der Beek 2022)。
拡散強調像で白いだけだと、もともとT2で高信号の所も白く残ることがあります(T2 shine-through)。腫瘍の拡散を見るなら、ADCマップで低いかどうかもセットで見ます。このパネルでは、CCSKの拡散強調像は経験が足りず評価できないという結果でした。
小児腎腫瘍の鑑別: 年齢・転移・大きさで考える
小児腎腫瘍の鑑別では、画像の形より年齢・転移・腫瘍の大きさが効きます。ただし、CCSKは年齢がWilms腫瘍と重なるため、病理なしで見分けるのは難しいままです(Welter 2024)。
| 腫瘍 | 多い年齢・特徴 |
|---|---|
| 先天性間葉芽腎腫 | 生後3か月未満（年齢中央値0か月） |
| 腎ラブドイド腫瘍 | 2歳以下 |
| CCSK | 2〜3歳 |
| Wilms腫瘍 | CCSKと幅広く重なる |
| 腎細胞癌 | 年長児（年齢中央値154か月：約12.8歳） |
CCSKとWilms腫瘍は年齢では分けにくい。多い年齢であり、診断を限定する範囲ではない。出典：Welter 2024、van der Beek 2022、Aldera 2020。
SIOP/GPOHの3306例の解析では、年齢でWilms腫瘍と先天性間葉芽腎腫(AUC 0.976)・腎細胞癌(AUC 0.929)をよく区別できました。年齢の中央値は先天性間葉芽腎腫で0か月、腎細胞癌で154か月で、どちらも腫瘍体積が小さめでした。腎ラブドイド腫瘍は若いのに転移の割合が最も高く(37.9％)、CCSKを病理なしで見分けることは難しいままでした(Welter 2024)。
| 腫瘍 | 画像・臨床の手がかり |
|---|---|
| Wilms腫瘍 | 小児腎腫瘍の約9割。両側性や腎原性遺残の合併はWilms腫瘍を示唆する(van der Beek 2022) |
| 腎明細胞肉腫 | 強い造影効果と腎周囲の血管の怒張(Kang 2021)。骨転移はCCSKを示唆する所見とされる(van der Beek 2022) |
| 腎ラブドイド腫瘍 | 頭蓋内腫瘍の合併が唯一合意された所見(van der Beek 2022)。転移の割合が高い(Welter 2024) |
| 先天性間葉芽腎腫 | 腫瘍体積が小さめ(Welter 2024) |
| 腎細胞癌 | 腫瘍体積が小さめ(Welter 2024) |
Wilms腫瘍の基本は腎芽腫(Wilms腫瘍)の症状、年齢、CT所見、治療に、副腎から出る神経芽腫との区別は神経芽腫の症状、画像診断、転移、予後にまとめています。新生児・乳児の腹部腫瘤の考え方は新生児・乳児の腹部腫瘤｜年齢で考える鑑別も参考にしてください。
腎明細胞肉腫の骨転移と脳再発
CCSKは、ほかの小児腎腫瘍があまり骨に転移しないのに対して骨に転移しやすく、「骨転移性腫瘍」と呼ばれてきました。治療が強化されてからは遅い再発が減り、再発部位としては骨より脳が多くなっています(Aldera 2020、Benedetti 2024)。
COGのAREN0321とAREN03B2の解析では、再発部位として最も多かったのは脳でした(Benedetti 2024)。初診時の病期診断と、治療後の経過観察で、腹部だけでなく骨や頭部にも注意が向けられるのはこのためです。どの検査をいつ行うかは、治療プロトコルに従います。
病期と予後: 4年無イベント生存率
予後は病期で大きく変わります。COGの研究では、4年無イベント生存率はI〜III期で8〜9割台、IV期で58.3％でした(Benedetti 2024)。
| 病期(Benedetti 2024) | 例数 | 4年無イベント生存率 |
|---|---|---|
| I期 | 10例 | 90％ |
| II期 | 47例 | 93.4％ |
| III期 | 65例 | 82.8％ |
| IV期 | 10例 | 58.3％ |
AREN0321とAREN03B2の解析(132例)では、放射線治療を行わなかったI期の7例に局所再発はありませんでした。IV期はカルボプラチンを含む治療で成績がよくなったとみられるものの、まだ十分ではないとされています。だから、初診時に転移があるかどうかを画像で正しく決めることが、治療の強さを決める大事な材料になります。それ以前のNWTS-5の治療では、5年無イベント生存率はI期100％、II期88％、III期73％、IV期29％でした(Benedetti 2024)。
よくある勘違い
Q. 腎明細胞肉腫は、淡明細胞型腎細胞癌の子ども版？
いいえ。腎明細胞肉腫は小児に多い肉腫で、BCORの異常などが特徴です(Aldera 2020)。成人に多い淡明細胞型腎細胞癌とは、発生のしかたも治療も異なります。
Q. 腎周囲の血管が太く、よく染まれば、CTでCCSKと診断できる？
できません。CCSKを考える手がかりですが、7例の研究で、Wilms腫瘍の16%にも血管の怒張がありました(Kang 2021)。診断は病理で決まります。
Q. MRIの信号の違いでWilms腫瘍と見分けられる？
T1低信号・T2高信号・不均一な造影はどちらにも見られて大きく重なり、MRIで区別できるという合意はありません(van der Beek 2022)。特有とされたのは骨転移があることです。
今日のまとめ
- 子どもの大きな腎腫瘍の9割近くはWilms腫瘍。CCSKは約4%のまれな腫瘍で、診断は病理で決まる。
- CTでは腫瘍の中だけでなく、腎周囲の血管の怒張と筋肉にくらべた造影の強さを見る。MRIの信号では区別しにくい。
- 骨転移はCCSKを示唆し、再発は脳が最も多い。I〜III期にくらべ、IV期の成績はまだ低い。
Wilms腫瘍が起こりやすい体質と、腫瘍検診の腹部エコーの進め方はBeckwith-Wiedemann症候群とはで見られます。
参考文献
- Kang C, Shin HJ, Yoon H, et al. Differentiation between Clear Cell Sarcoma of the Kidney and Wilms’ Tumor with CT. Korean J Radiol. 2021;22(7):1185-1193. PubMed
- Welter N, Metternich G, Furtwängler R, et al. How to improve initial diagnostic accuracy of kidney tumours in childhood?-A non-invasive approach. Int J Cancer. 2024;154(11):1955-1966. PubMed
- van der Beek JN, Watson TA, Nievelstein RAJ, et al. MRI Characteristics of Pediatric Renal Tumors: A SIOP-RTSG Radiology Panel Delphi Study. J Magn Reson Imaging. 2022;55(2):543-552. PubMed
- Aldera AP, Pillay K. Clear Cell Sarcoma of the Kidney. Arch Pathol Lab Med. 2020;144(1):119-123. PubMed
- Benedetti DJ, Renfro LA, Tfirn I, et al. Treatment and outcomes of clear cell sarcoma of the kidney: A report from the Children’s Oncology Group studies AREN0321 and AREN03B2. Cancer. 2024;130(13):2361-2371. PubMed
- Deng Y, Wang H, He L. CT radiomics to differentiate between Wilms tumor and clear cell sarcoma of the kidney in children. BMC Med Imaging. 2024;24(1):13. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
画像診断を無料で学べるコンテンツ
腹部画像診断を症例で学ぶ
4日に1回、朝6時に症例が届き、実際に画像をスクロールして読影する講座です。90症例以上・1年以上続く講座で、医師・医学生・放射線技師・看護師など10,000名以上が参加中です。
講座に参加する(無料) →
