腎芽腫症(nephroblastomatosis)とは、胎児期の腎臓のもとになる組織(腎原性遺残)が、生まれたあとも腎臓のあちこちに多発・びまん性に残っている状態で、Wilms腫瘍の前駆病変です。小児の腎臓に小さな結節が並んでいたとき、それが遺残なのか小さなWilms腫瘍なのか、研修医のハジメくんと一緒にCT・MRIの見え方と見分け方を整理します。
先に結論
- 腎芽腫症とは、腎原性遺残(胎児期の腎芽組織の遺残)が多発・びまん性にある状態。Wilms腫瘍の前駆病変とされる。
- 画像では、皮質に沿う均一で造影の弱い結節や厚い帯として見える(CTで低吸収、造影後のT1強調像で低信号)。
- 不均一・球形・外向性・1.75 cm超はWilms腫瘍を考える。画像だけで決められない例があり、経過観察で変化を見る。
目的から読む: 腎芽腫症とは / 腎原性遺残の分類 / DHPLN / CT・MRI・エコー所見 / Wilms腫瘍との見分け方 / 経過観察と治療
腎芽腫症(nephroblastomatosis)とは？ 腎原性遺残との関係
腎芽腫症は、胎児期の腎臓の組織が生後も残った腎原性遺残(nephrogenic rest)が、腎臓に多発性またはびまん性にある状態です。遺残の一部はWilms腫瘍になるため、前駆病変として扱います。
腎原性遺残と腎芽腫症の関係
たとえるなら、建物ができあがったあとも、工事の足場があちこちに残っている様子です。足場そのものは建物ではなく、ほとんどは片づくか、そのまま固まります。でも、ごく一部がふくらんで腫瘍になることがあります。
胎児の腎臓は、後腎芽組織から腎単位(ネフロン)がつくられて成熟していきます。この胎児期の組織が、生まれたあとも腎臓の中に小さく残ることがあり、これを腎原性遺残(nephrogenic rest)と呼びます。腎原性遺残が多発性またはびまん性にある状態が腎芽腫症(nephroblastomatosis)です(Hennigar 2001)。
乳児の剖検腎の約1％に、微小な腎原性遺残が認められると報告されています(Lonergan 1998)。多くは消えたり硬化したりしますが、一部は増殖し、腫瘍化してWilms腫瘍(腎芽腫)になります。腎原性遺残とWilms腫瘍は同じ染色体異常を共有することが多く、前駆病変であることを裏づけています(Hennigar 2001)。Wilms腫瘍そのものの症状や治療は腎芽腫(Wilms腫瘍)の症状、年齢、CT所見、治療にまとめています。
腎原性遺残のたどる道
| 経過 | 変化・注意点 |
|---|---|
| 消退 | 消える（多い） |
| 硬化 | 固まる（多い） |
| 休眠 | そのまま残る |
| 過形成 | ふくらむ。画像で小さなWilms腫瘍との区別が問題 |
| 腫瘍化 | Wilms腫瘍（腎芽腫）になる |
胎児期の後腎芽組織が生後も残ると腎原性遺残と呼ぶ。多発性・びまん性にある状態が腎芽腫症。出典：Hennigar 2001。
腎芽腫症のポイント(一覧)
| 項目 | ポイント |
|---|---|
| 何か | 腎原性遺残(胎児期の腎芽組織の遺残)が多発性・びまん性にあるもの。Wilms腫瘍の前駆病変とされる(Hennigar 2001) |
| 画像の見え方 | 皮質の末梢に多発する均一な結節。エコーで低エコー、CTで低吸収、造影後のT1強調像で正常腎より低信号(T2強調像は過形成性が等〜やや高信号、硬化性が低信号)。造影CTと造影後T1強調像で最もよく見える(Rohrschneider 1998・Gylys-Morin 1993) |
| Wilms腫瘍との違い | 均一さは腎葉周辺型の遺残を示す手がかり。球形・外向性・1.75 cmを超える病変はWilms腫瘍を考える(Sandberg 2020) |
| 見落としやすさ | 1 cm未満の病変はエコーでほとんど見えない(Rohrschneider 1998) |
どんな子どもに見つかる？
Wilms腫瘍の子どもに合併することが多く、腎葉周辺型は両側同時性のWilms腫瘍と強く関連します(Hennigar 2001)。腎原性遺残は乳児の剖検腎の約1％にみられ、Beckwith-Wiedemann症候群、片側肥大、孤発性の無虹彩症など多くの症候群と関連します。遺残が腫瘍化するのは、遺残をもつ幼児の1％未満とされます(Lonergan 1998)。症候群がわかった子どもでは、Wilms腫瘍が出てこないか定期的な検査が行われます(Lonergan 1998)。Wilms腫瘍になりやすい症候群の子どもが、この定期的な画像検査で見つかることもあります。
腎原性遺残の分類: 腎葉周辺型と腎葉内型
腎原性遺残は、腎葉のどこにできるかで分けます。皮質の外側に沿う腎葉周辺型(perilobar)と、腎葉の内部にできる腎葉内型(intralobar)が基本で、合併するWilms腫瘍の性質が違います。
できる場所による分類
腎原性遺残は、腎葉のどこにできるかで分けられます。分類によって、合併するWilms腫瘍の性質が異なります(Hennigar 2001)。それに、あとで見るように、画像での見分けやすさも型で違います。
| 種類 | 場所と特徴 | Wilms腫瘍との関係 |
|---|---|---|
| 腎葉周辺型(perilobar) | 腎葉の周辺、つまり皮質の外側に沿ってできる | 両側同時性のWilms腫瘍と強く関連 |
| 腎葉内型(intralobar) | 腎葉の内部(髄質寄りを含む)にできる | 異時性(あとから出てくる)Wilms腫瘍と関連 |
| 混合型(combined) | 両方がある | — |
| 全葉型(universal・panlobar) | 腎葉全体が腎原性組織に置き換わる | — |
画像で問題になるのは、過形成で大きくなった遺残と、小さなWilms腫瘍との区別です。
びまん性過形成性腎葉周辺型腎芽腫症(DHPLN)とは
DHPLNは、腎葉周辺型の遺残が腎臓の表面全体を厚い外皮のように覆い、腎臓が大きくなる型です。治療しなければWilms腫瘍への進み方がもっとも高い型です。
腎葉周辺型の遺残が腎臓の表面全体を厚い帯のように覆い、腎臓が大きくなる特殊な型を、びまん性過形成性腎葉周辺型腎芽腫症(diffuse hyperplastic perilobar nephroblastomatosis：DHPLN)と呼びます。COGの臨床試験(AREN0534)では、DHPLNを「腎皮質の表面が過形成性遺残で構成され、腎原性帯の全体に及び、片側または両側の腎臓を厚い外皮のように覆うもの」と定義しています(Ehrlich 2022)。
DHPLNでは、治療しなければWilms腫瘍が100％の患者に発生し、治療をしても32〜52％に発生すると報告されています(Ehrlich 2022)。小児外科のシステマティックレビューでは、経過観察だけのとき、単発の遺残は33％、多発の遺残は50％、DHPLNは100％でWilms腫瘍に進みました。化学療法を行うと、それぞれ3.9％、34％、46％に下がっていました(Brown 2023)。
Wilms腫瘍に進んだ割合
| 遺残の型 | 経過観察だけ | 化学療法あり |
|---|---|---|
| 単発の遺残 | 33% | 3.9% |
| 多発の遺残 | 50% | 34% |
| DHPLN | 100% | 46% |
Brown 2023のシステマティックレビューの値。DHPLNは化学療法後も46%で発生しており、経過観察が必要。各割合を個々の患者の予測値とは扱わない。治療をしたあとも、画像で追いかけ続ける理由がここにある。
腎芽腫症のCT・MRI・エコー所見
腎原性遺残は、皮質の末梢に多発する均一な結節として見えることが多く、エコーで低エコー、CTで低吸収です。MRIは撮り方で分けて見ます。造影後のT1強調像では正常腎より低信号、T2強調像では過形成性の遺残が等〜やや高信号、硬化した遺残が低信号です(Gylys-Morin 1993)。造影CTと造影後のT1強調像で、正常の皮質より造影の弱い結節として目立ちます。
基本の所見
ドイツの腎芽腫研究に送られた29例(腎原性遺残のみ17腎、Wilms腫瘍のみ6腎、両方あり32腎)の検討では、腎原性遺残は皮質の末梢に多発する結節として見えることが多く、びまん性の分布は少数でした。結節は均一で、エコーでは低エコー、CTでは低吸収、MRI(造影後のT1強調像など)では低信号を示しました(Rohrschneider 1998)。読影では、皮質の外側に沿って、均一で暗い小さな結節や帯が並んでいないかを見ます。
| 検査 | 腎原性遺残の見え方 | 注意点 |
|---|---|---|
| エコー | 均一な低エコーの結節 | 1 cm未満の病変はほとんど描出できない。費用と被ばくがない点で既知病変の経過観察に向く(Rohrschneider 1998) |
| 造影CT | 正常の皮質より造影の弱い、均一な低吸収結節 | 描出能はT1強調像と同等。くり返すと被ばくが多くなる(Rohrschneider 1998) |
| MRI(T1強調像・造影) | 造影後のT1強調像で正常腎より低信号 | 使える施設ではMRIが第一選択とされる(Rohrschneider 1998) |
| MRI(T2強調像) | 過形成性の遺残は皮質と等〜やや高信号、硬化した遺残は低信号 | T2の信号で活動性の手がかりになる(Gylys-Morin 1993) |
1.5 TのガドリニウムMRIを使った12例の前向き研究では、腎原性遺残の検出感度は非造影像で43％、造影像を加えると58％でした。この研究では、Wilms腫瘍に混じる4 mm未満の遺残は描出されませんでした。すべての撮像で、Wilms腫瘍は不均一、腎原性遺残は均一な信号でした(Gylys-Morin 1993)。
経過観察ならエコーやMRIで足りないかを、依頼の段階で撮影側と相談しておくと安心です。
引用元の図 造影CTで見る両側の腎原性遺残と左Wilms腫瘍
引用：Naggar A, et al. Glob Pediatr Health 2024(Figure 2)(CC BY-NC 4.0)
造影CTの横断像です。両側の腎臓に、小さな楕円形で均一な、ほとんど造影されない結節(橙の矢印)があり、腎原性遺残に相当します。左腎の下極には、大きく円形で不均一に造影される腫瘤(白の矢印)があり、Wilms腫瘍です。
この症例ではADCは遺残もWilms腫瘍も低く、拡散強調像やADCだけでは区別しにくいので、T2の信号と造影の均一さもセットで見ます。
引用元の図 MRIで見る腎原性遺残とWilms腫瘍
引用：Naggar A, et al. Glob Pediatr Health 2024(Figure 3)(CC BY-NC 4.0)
横断像のT2強調像(A・B)、ADC map(C)、造影後(D)です。両側の腎原性遺残は楕円形の結節で、T2で低信号(A)のものと高信号(B)のものがあり、ADCは低く、造影効果はありません(橙の矢印)。左のWilms腫瘍は大きな円形の腫瘤で、T2高信号、ADC低値、不均一な造影効果を示します(青の矢印)。
腎原性遺残とWilms腫瘍の見分け方
均一さは腎葉周辺型の遺残の手がかりになります。均一で扁平・レンズ状、腎の輪郭の内側にとどまる結節は遺残寄り、不均一・球形・外向性・1.75 cm超はWilms腫瘍寄りです(Sandberg 2020)。ただし腎葉内型の遺残は不均一なことが多いので、形・輪郭・大きさも合わせて見ます。
均一さ・形・大きさ
COGのAREN03B2研究では、5歳未満で最大径5 cm未満の、病理で確かめられた腎原性遺残31病変(腎葉周辺型20、腎葉内型11)とWilms腫瘍26病変を、病理を知らない放射線科医2人が評価しました。腎原性遺残の中央値は1.3 cm(0.7〜3.4 cm)、Wilms腫瘍は3.2 cm(1.8〜4.9 cm)でした(Sandberg 2020)。
| 所見 | 腎原性遺残寄り | Wilms腫瘍寄り |
|---|---|---|
| 均一さ | 均一(腎葉周辺型は20病変中17が均一) | 不均一(26病変中均一は3) |
| 形 | 扁平・レンズ状・帯状 | 球形 |
| 腎の輪郭 | 輪郭の内側にとどまる | 外向性(腎の外に張り出す) |
| 大きさ | 1.75 cm以下 | 1.75 cm超(ROC解析での最適なカットオフ) |
腎葉内型の遺残は11病変中3しか均一でなく、Wilms腫瘍と同じように不均一に見えることがありました(Sandberg 2020)。均一さを手がかりにできるのは、主に腎葉周辺型です。すべて遺残寄りの所見でも前回と比べて経過を見て、画像だけで決めません(微小な遺残はMRIでも描出できないことがあります。Gylys-Morin 1993)。
画像と病理がずれることがある
画像の所見には重なりがあり、典型的な所見だけで遺残とWilms腫瘍を決めきれない例があります。
SIOP-RTSGの放射線科医23人によるデルファイ研究では、91.3％が「MRIは腎原性遺残・腎芽腫症とWilms腫瘍の区別に役立つ」と答えました。両側性の病変と腎原性遺残・腎芽腫症の存在は、Wilms腫瘍を示唆する所見として挙げられています(van der Beek 2022)。
一方で、所見には重なりがあります。腎葉内型の遺残はWilms腫瘍と同じく不均一に見えることがあり、遺残の大きさも0.7〜3.4 cmと幅があります(Sandberg 2020)。1993年の1.5 T MRI研究では、Wilms腫瘍に混在する4 mm未満の遺残は描出されませんでした(Gylys-Morin 1993)。画像の「典型的な」所見だけで決めず、経過の変化や病理の情報と合わせて判断します。
腎芽腫症の経過観察と治療
腎芽腫症はWilms腫瘍の前駆病変なので、腫瘍化していないかをくり返し画像で確かめます。前回と比べて、均一だった結節が不均一になる・球形になる・大きくなる変化が、腫瘍化を疑うきっかけです。
大きさが変わらなくても、均一だった結節が不均一になったり、丸くふくらんできたりしたら、それは大事な変化です。
CTはエコーより検出に優れますが、エコーは費用が安く被ばくがないため、くり返しのスクリーニングに使いやすい検査です(Rohrschneider 1998)。経過観察中に、均一だった結節が不均一になる、球形になる、大きくなるといった変化は、腫瘍化を疑うきっかけになります(Sandberg 2020)。
化学療法で腎原性遺残が小さくなることもあります。両側の腎芽腫症と左Wilms腫瘍を合併した症例では、術前化学療法の2か月後にWilms腫瘍は69％縮小し、腎芽腫症も縮小しました(Naggar 2024)。COGのAREN0534では、DHPLNの8例のうち16腎中14腎(87.5％)で腎機能が保たれ、全例が生存していました(Ehrlich 2022)。治療方針は主治医と小児腫瘍の専門チームが決めます。
新生児・乳児の腹部腫瘤を年齢から考える方法は新生児・乳児の腹部腫瘤｜年齢で考える鑑別で、腎臓のCTの基本的な読み方は腹部CTの腎臓の読影ポイントで説明しています。
よくある勘違い
Q. 腎芽腫症と言われたら、いずれWilms腫瘍になる？
いいえ。腎原性遺残は消えたり硬化したりすることも多い病変です(Hennigar 2001)。ただし、多発する遺残やDHPLNでは、経過観察だけだとWilms腫瘍に進む割合が高いと報告されています(Brown 2023)。そのため定期的な画像検査が勧められます。
Q. エコーで「異常なし」なら、遺残はない？
1 cm未満の病変はエコーではほとんど見えません(Rohrschneider 1998)。エコーは既知の病変の経過観察には向きますが、小さな遺残を探すには造影CTやMRIのほうが優れます。
Q. 均一さを見れば、腎原性遺残とWilms腫瘍は画像で見分けられる？
均一で扁平な結節は遺残、球形・外向性・1.75 cmを超える病変はWilms腫瘍寄りです(Sandberg 2020)。ただ、腎葉内型の遺残は不均一に見えることがあり、画像だけで決められない例もあります。
今日のまとめ
- 腎芽腫症は腎原性遺残が多発・びまん性にある状態。腫瘍そのものではなく、Wilms腫瘍の前駆病変。
- 造影CT・造影後T1強調像では、よく染まる皮質の中に均一で染まり残る結節・帯を探す。
- 不均一・球形・外向性・1.75 cm超はWilms腫瘍寄り。腎葉内型はまぎれやすく、前回と並べて変化を見る。
参考文献
- Hennigar RA, O’Shea PA, Grattan-Smith JD. Clinicopathologic features of nephrogenic rests and nephroblastomatosis. Adv Anat Pathol. 2001;8(5):276-89. PubMed
- Rohrschneider WK, Weirich A, Rieden K, et al. US, CT and MR imaging characteristics of nephroblastomatosis. Pediatr Radiol. 1998;28(6):435-43. PubMed
- Gylys-Morin V, Hoffer FA, Kozakewich H, et al. Wilms tumor and nephroblastomatosis: imaging characteristics at gadolinium-enhanced MR imaging. Radiology. 1993;188(2):517-21. PubMed
- Sandberg JK, Chi YY, Smith EA, et al. Imaging Characteristics of Nephrogenic Rests Versus Small Wilms Tumors: A Report From the Children’s Oncology Group Study AREN03B2. AJR Am J Roentgenol. 2020;214(5):987-994. PubMed
- Ehrlich PF, Tornwall B, Chintagumpala MM, et al. Kidney Preservation and Wilms Tumor Development in Children with Diffuse Hyperplastic Perilobar Nephroblastomatosis: A Report from the Children’s Oncology Group Study AREN0534. Ann Surg Oncol. 2022;29(5):3252-3261. PubMed
- Brown EG, Engwall-Gill AJ, Aldrink JH, et al. Unwrapping Nephrogenic Rests and Nephroblastomatosis for Pediatric Surgeons: A Systematic Review Utilizing the PICO Model by the APSA Cancer Committee. J Pediatr Surg. 2023;58(11):2128-2134. PubMed
- van der Beek JN, Watson TA, Nievelstein RAJ, et al. MRI Characteristics of Pediatric Renal Tumors: A SIOP-RTSG Radiology Panel Delphi Study. J Magn Reson Imaging. 2022;55(2):543-552. PubMed
- Naggar A, Assila S, Laasri K, et al. Bilateral Nephroblastomatosis With a Unilateral Wilms Tumor: A Case Report Highlighting Imaging Characteristics. Glob Pediatr Health. 2024;11:2333794X231224566. PubMed
- Lonergan GJ, Martínez-León MI, Agrons GA, et al. Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and associated lesions of the kidney. Radiographics. 1998;18(4):947-68. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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