肺の血管炎の画像診断：ANCA関連血管炎(GPA・MPA・EGPA)のCT所見

先に結論：肺を侵す血管炎

• 肺は多くの血管炎の標的になり、特に小さな血管の血管炎(ANCA関連血管炎)である顕微鏡的多発血管炎(MPA)・多発血管炎性肉芽腫症(GPA)・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)が重要です
• ANCA関連血管炎では肺胞出血・結節や空洞(GPA)・間質性肺炎(MPA)・好酸球性肺炎(EGPA)など多彩な肺病変が見られます
• 高安動脈炎・Behçet病など大きな血管の血管炎では肺動脈の狭窄や動脈瘤が起こることがあります
• CTの目安はGPA=空洞を伴う結節、MPA=肺胞出血・間質性肺炎、EGPA=気管支壁肥厚・すりガラス影です

肺における血管炎

• 肺は、さまざまな血管炎の標的臓器となる。なお、2012年改訂Chapel Hill分類では、Behçet病は血管の太さを問わず動脈・静脈を侵す「多彩な血管を侵す血管炎(variable vessel vasculitis)」に分類されている。

小血管を侵す血管炎

細動脈や毛細血管など小さな血管を侵す代表的な疾患が、

• 顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis：MPA)
• 多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis:GPA、Wegener肉芽腫症)
• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA)
• （EGPAの旧称：アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis:AGA)、Churg-Strauss症候群）

である。

これらの疾患では、抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)が陽性となることが多く、ANCA関連血管炎と総称される。肺血管炎の画像所見は血管壁肥厚、結節・空洞、すりガラス影、浸潤影など多彩であり、びまん性肺胞出血は多くが小血管の血管炎によって生じる。胸部X線では病変の範囲やパターンを捉えにくく、評価にはCTが有用である。

ANCA関連血管炎の肺CT所見の違い

疾患	主な肺のCT所見
GPA	空洞を伴う多発結節・腫瘤、気道の壁肥厚
MPA	肺胞出血(すりガラス影)、間質性肺炎
EGPA	気管支壁肥厚、すりガラス影・浸潤影

GPA・MPA 157例の診断時CTでは、肺胞出血が31.2%、結節・腫瘤が18.5%、気道病変が13.4%、間質性病変が12.7%でした(Villeneuve 2023)。EGPA 46例では82.6%に肺野の異常があり、気管支壁肥厚69.6%、モザイク灌流63.0%、すりガラス影32.6%が多くみられました(Delestre 2023)。

症例　30歳代男性　2回目の喀血、新たに出現した咳と発熱

引用：Radiopaedia(Granulomatosis with polyangiitis)

左上葉に、壁の厚い空洞を伴う結節があり、周囲には淡いすりガラス影がみられます。この症例では両肺に辺縁不整な空洞性結節が多発しており、C-ANCA(PR3)の著明な上昇と腎生検の壊死性糸球体腎炎から多発血管炎性肉芽腫症と診断されました。結核の検査は陰性でした。

比較的大きな血管を侵す血管炎

• 高安動脈炎
• Behçet病

など。

高安動脈炎では肺動脈の狭窄・閉塞、Behçet病では肺動脈瘤や血栓が造影CTでみられます。

肺の血管炎でよくある疑問(Q&A)

Q. 空洞のある結節があればGPAですか？
A. 結核・真菌症・肺癌なども空洞を作るため、まず感染症や腫瘍を除外します。

血痰や息切れが続くなど気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

あわせて読みたい：巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の画像診断、IgA血管炎(紫斑病)の腹部CT所見

参考文献：

1. 新 胸部画像診断の勘ドコロ P286
2. ビギナーのための胸部画像診断 P174
3. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. PubMed
4. Castañer E, Alguersuari A, Gallardo X, et al. When to suspect pulmonary vasculitis: radiologic and clinical clues. Radiographics. 2010;30(1):33-53. PubMed
5. Villeneuve T, Faguer S, Collot S, et al. HRCT imaging of pulmonary involvement in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis at disease onset and during follow-up. Semin Arthritis Rheum. 2023;63:152307. PubMed
6. Delestre F, Brun AL, Thoreau B, et al. Clinico-radiological correlation and prognostic value of baseline chest computed tomography in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford). 2023;62(10):3350-3357. PubMed

あわせて読みたい：中枢神経血管炎のMRI・血管画像｜原発性と二次性、多発梗塞・狭窄・壁造影とRCVSとの違い

あわせて読みたい：リンパ腫様肉芽腫症(LYG)の画像診断｜肺CTの中心低吸収・辺縁造影・halo、脳MRIの血管周囲造影と鑑別