血管型ベーチェット病(血管ベーチェット)とは？血管病変・肺病変の画像所見

先に結論：血管型Behçet病

• Behçet病は太さを問わず動脈・静脈の両方を侵す血管炎で、血管病変が前面に出るものを血管型Behçet病と呼び、若い男性に多く見られます
• 最も多いのは深部静脈血栓症で、ほかに下大静脈・上大静脈・脳静脈洞の血栓症、右心系の血栓が見られます
• 動脈では肺動脈瘤や大動脈・末梢動脈の仮性動脈瘤ができ、破裂の危険があります。若い人の喀血+肺動脈瘤ではBehçet病を考えます

血管型Behçet病(血管ベーチェット)

• Behçet病による血管病変は肺血管系を含め大小の動静脈に分布するため、多彩な血管を主座とする血管炎(variable vessel vasculitis:VVV）に分類。
• 特に中型あるいは大型の血管に病変が生じ、その症状が前面に立つ場合に、血管型Behçet病とされる。
• 血管病変としては、深部静脈血栓症(DVT)の頻度が高い。血管病変はBehçet病の最大50%にみられ(Bettiol 2023)、表在静脈血栓症と深部静脈血栓症が最も多い。下大静脈・上大静脈、肝静脈(Budd-Chiari症候群)、門脈、脳静脈洞、右心房・右心室など、普通は血栓ができにくい部位の血栓も特徴である。
• 動脈病変としては中型あるいは大型動脈や肺動脈の血栓性閉塞や動脈瘤を生じる。
• 動脈病変の頻度は2.2〜18％とされており、動脈瘤を形成する場合には嚢状の仮性瘤の頻度が高いとされる。
• 一般的に女性に多いとされる深部静脈血栓症を含め、どの血管病変も若年男性に好発する。

Behçet病の血管病変

• 下肢静脈血栓症：深部静脈、表在静脈
• 下大静脈血栓症
• 脳静脈洞血栓症
• 肺動脈病変（動脈瘤/血栓症）
• 心内血栓症（ほとんど右心系）
• 上大静脈血栓症
• 体循環系動脈病変（胸部・腹部大動脈瘤、末梢動脈瘤）

ベーチェット病の肺病変(肺動脈瘤・肺動脈血栓)

• 肺の血管病変は頻度は低いものの重い合併症で、279例の追跡では肺動脈瘤が1.07%、肺動脈血栓が2.1%にみられました(Yigit 2026)。
• 造影CTでは、肺動脈の嚢状の拡張(肺動脈瘤)や肺動脈内の血栓を確認します。血管病変のある患者のうち肺動脈血栓と診断された14例では、肺動脈瘤と心内血栓がそれぞれ21.4%に合併していました(Germe 2024)。
• 肺動脈瘤の破裂は喀血の原因になります。若い人の喀血で肺動脈瘤をみたら、Behçet病や類縁のHughes-Stovin症候群を考えます。

症例　30歳代男性(喀血をくり返す)

引用：Radiopaedia(Thoracic manifestations of Behçet disease)

口腔・陰部潰瘍があり、喀血をくり返した症例の造影CT(肺動脈相)です。肺門部の肺動脈が瘤状に拡張し、内部の一部が造影されない血栓で占められています。この症例では肺動脈の主幹の分岐部や右葉間動脈などに紡錘状の拡張が多発し、肺には肺胞出血や胸膜下の梗塞を思わせる陰影も伴っていました。

治療の考え方

血管型Behçet病の血栓は炎症が原因の中心にあるため、治療と再発予防は抗凝固薬よりも免疫抑制療法が主体とされています(Bettiol 2023)。

血管型ベーチェット病でよくある疑問(Q&A)

Q. 血管ベーチェット病は何の検査でわかりますか？
A. 下肢の静脈はドプラ超音波、下大静脈・上大静脈・大動脈・肺動脈は造影CT、脳静脈洞はMRI/MR venographyで評価します。肺・縦隔・胸膜の病変もCTで確認できます(Ceylan 2010)。

口内炎をくり返す方で、足のむくみや痛み、血痰・喀血などがあれば、早めに医療機関を受診してください。

参考文献：臨床放射線 Vol.66 No.10 2021 P1209-16

1. Ceylan N, Bayraktaroglu S, Erturk SM, et al. Pulmonary and vascular manifestations of Behcet disease: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2010;194(2):W158-64. PubMed
2. Bettiol A, Alibaz-Oner F, Direskeneli H, et al. Vascular Behçet syndrome: from pathogenesis to treatment. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(2):111-126. PubMed
3. Germe SA, Ozsoy Z, Bulat B, et al. Computed tomography imaging-based radiologic evaluation of pulmonary artery thrombosis in a series of patients with Behcet’s disease. Int J Rheum Dis. 2024;27(7):e15267. PubMed
4. Yigit N, Arguner H, Ulutas F, et al. Pulmonary artery involvement in Behçet’s disease patients: real-life data on aneurysm and thrombosis. Ther Adv Respir Dis. 2026;20:17534666261464447. PubMed