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好酸球性肉芽腫性多発血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangitis(EGPA))元Churg-Strauss症候群(CSS)
・30〜60歳に好発(平均38歳)
・男：女＝4:6~5:5。
・発生頻度は、0.24/100,000人。
・明らかな機序は不明。
・病理所見：中小動脈・静脈の壊死性血管炎、血管および周囲組織における好酸球浸潤、血管外の肉芽腫性変化。
・症状：病期は3相からなる。
- 成人発症の重症気管支喘息、鼻茸を伴う好酸球性鼻副鼻腔炎などのアレルギー性疾患が先行
- 好酸球増加、喘息悪化、一部に好酸球性肺炎が見られる。
- 全身の血管炎症候群
- 発熱：38℃以上が、２週間以上
- 関節痛、筋肉痛
- 体重減少：6ヶ月以内に6kg
- 多発性単神経炎：高率にみられる。
- 消化管虚血症状：出血、炎症、穿孔、イレウス、腹痛、嘔吐、下痢
- 皮膚症状：紫斑、皮疹
- 中枢神経障害：脳梗塞症状
- 心血管系障害：同期、不整脈、心不全など
・検査所見：WBC,Eo,Plt,IgE増加、MPO-ANCA陽性（陽性率3−4割）、リウマチ因子陽性。
・治療：ステロイド、免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロフォスファミドなど)
・予後；10年生存率70％。後遺症として末梢神経障害が残存しやすい。
EGPAの画像所見
▶CT所見：
- 一過性、移動性の胸膜下非区域性または班状の浸潤影、すりガラス状陰影。
- 気管支壁肥厚または気管支拡張性変化。
- 結節影(5mm-3cm)ときにair bronchogramや稀に空洞形成。
- 小葉間隔壁肥厚。
- 小葉中心性陰影。
- 稀にリンパ節腫大、胸水、心拡大、心嚢水貯留。
※おおざっぱには慢性好酸球性肺炎＋気管支喘息の陰影。
肺好酸球増加症の鑑別診断
- 単純性好酸球増多症(レフレル症候群)
- 好酸球増加症候群
- EGPA
- 喘息
- 急性好酸球性肺炎
- 慢性好酸球性肺炎
- アレルギー性肺アスペルギルス症
- 気管支中心性肉芽腫症
- 寄生虫疾患
- 薬剤性好酸球性肺炎
・成人発症の重症喘息やアレルギー性鼻副鼻腔炎の患者で好酸球が増加し、すりガラス影や非区域性浸潤影、気管支壁肥厚などの所見が見られた場合、EGPAが示唆される。
・EGPAは比較的予後は悪く、神経障害などの後遺症がみられるため、早期診断・早期治療が重要である。
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