好酸球性肉芽腫性多発血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangitis(EGPA))元Churg-Strauss症候群(CSS)

・30〜60歳に好発(平均38歳)

・男：女＝4:6~5:5。

・発生頻度は、0.24/100,000人。

・明らかな機序は不明。

・病理所見：中小動脈・静脈の壊死性血管炎、血管および周囲組織における好酸球浸潤、血管外の肉芽腫性変化。

・症状：病期は3相からなる。

  1. 成人発症の重症気管支喘息、鼻茸を伴う好酸球性鼻副鼻腔炎などのアレルギー性疾患が先行
  2. 好酸球増加、喘息悪化、一部に好酸球性肺炎が見られる。
  3. 全身の血管炎症候群
  • 発熱：38℃以上が、２週間以上
  • 関節痛、筋肉痛
  • 体重減少：6ヶ月以内に6kg
  • 多発性単神経炎：高率にみられる。
  • 消化管虚血症状：出血、炎症、穿孔、イレウス、腹痛、嘔吐、下痢
  • 皮膚症状：紫斑、皮疹
  • 中枢神経障害：脳梗塞症状
  • 心血管系障害：同期、不整脈、心不全など

・検査所見：WBC,Eo,Plt,IgE増加、MPO-ANCA陽性（陽性率3−4割）、リウマチ因子陽性。

・治療：ステロイド、免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロフォスファミドなど)

・予後；10年生存率70％。後遺症として末梢神経障害が残存しやすい。

EGPAの画像所見

▶CT所見：

  • 一過性、移動性の胸膜下非区域性または班状の浸潤影、すりガラス状陰影。
  • 気管支壁肥厚または気管支拡張性変化。
  • 結節影(5mm-3cm)ときにair bronchogramや稀に空洞形成。
  • 小葉間隔壁肥厚。
  • 小葉中心性陰影。
  • 稀にリンパ節腫大、胸水、心拡大、心嚢水貯留。
    ※おおざっぱには慢性好酸球性肺炎＋気管支喘息の陰影。

肺好酸球増加症の鑑別診断

  • 単純性好酸球増多症(レフレル症候群)
  • 好酸球増加症候群
  • EGPA
  • 喘息
  • 急性好酸球性肺炎
  • 慢性好酸球性肺炎
  • アレルギー性肺アスペルギルス症
  • 気管支中心性肉芽腫症
  • 寄生虫疾患
  • 薬剤性好酸球性肺炎

・成人発症の重症喘息やアレルギー性鼻副鼻腔炎の患者で好酸球が増加し、すりガラス影や非区域性浸潤影、気管支壁肥厚などの所見が見られた場合、EGPAが示唆される。

・EGPAは比較的予後は悪く、神経障害などの後遺症がみられるため、早期診断・早期治療が重要である。

 

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