顕微鏡的多発血管炎(MPA)の肺病変

先に結論：顕微鏡的多発血管炎(MPA)の肺病変

顕微鏡的多発血管炎は日本で最も多いANCA関連血管炎で、MPO-ANCAが高率に陽性となり、高齢者の腎炎(急速進行性糸球体腎炎)と肺病変を起こします
肺では肺胞出血(両側のすりガラス影)と間質性肺炎(下葉・胸膜下の線維化)が代表的です
間質性肺炎が先に見つかり、後からMPO-ANCA陽性・血管炎が明らかになることもあるため、間質性肺炎の患者ではANCAを確認します

微小血管の壊死性血管炎を基本とし、肉芽腫性炎症を伴わない(この点がGPAとは異なる)。
日本で最も多いANCA関連血管炎である(Sada 2014)。
MPO-ANCA陽性率が高い。（日本の全国前向きコホートでは、MPA/腎限局型血管炎の97.4%がMPO-ANCA陽性(Sada 2014)。）
高齢者に多く(日本の全国前向きコホートでは平均71.1歳(Sada 2014))、発熱、全身倦怠感などを伴う。
腎病変(半月体形成性急速進行性腎炎)と肺病変(肺胞出血、あるいは間質性肺炎)を呈する。
間質性肺炎の経過中にANCAが陽性となり、その後、全身の血管炎の所見を呈する症例も見られる。
代表的な肺病変は、血管炎(capillaritis)に伴う肺胞出血と考えられる。
間質性肺炎はMPAの最大45%に報告され(GPAでは23%)、ANCA関連血管炎に伴う間質性肺炎の46〜71%はMPO-ANCA陽性である。CTではすりガラス影(多くは肺胞出血)が最も多く、網状影・小葉間隔壁肥厚・蜂巣肺も見られ、間質性肺炎があると死亡リスクは2〜4倍になる。

(病変の種類はSacoto 2020、割合はSada 2014による)

MPAに伴う間質性肺炎60例では、CTはUIPパターンが63.3%で最も多く、61.7%は間質性肺炎がMPAより先に見つかっていた(Song 2024)。
UIPパターンの群にはMPAが多く、NSIPパターンより死亡リスクが約5倍高かった(Zhou 2023)。

症例　60歳代女性　MPA

mpa-chest-ct-findings

右上葉優位に両側広範なすりガラス影あり。一部で牽引性気管支拡張あり。

気管支鏡による肺胞洗浄で肺胞出血と診断された。

参考文献：

新胸部画像診断の勘ドコロ P286
ビギナーのための胸部画像診断 P175-6
Sebastiani M, Manfredi A, Vacchi C, et al. Epidemiology and management of interstitial lung disease in ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2020;38 Suppl 124(2):221-231. PubMed
Sacoto G, Boukhlal S, Specks U, et al. Lung involvement in ANCA-associated vasculitis. Presse Med. 2020;49(3):104039. PubMed
Sada KE, Yamamura M, Harigai M, et al. Classification and characteristics of Japanese patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis in a nationwide, prospective, inception cohort study. Arthritis Res Ther. 2014;16(2):R101. PubMed
Song Q, Liu Y, Wu T, et al. Clinical features, radiological findings and prognosis of microscopic polyangiitis with interstitial lung disease: a retrospective matched control study. BMC Pulm Med. 2024;24(1):605. PubMed
Zhou P, Li Z, Gao L, et al. Patterns of Interstitial Lung Disease and Prognosis in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Respiration. 2023;102(4):257-273. PubMed