類上皮血管内皮腫(Epithelioid hemangioendothelioma(EHE))
- 血管腫と血管肉腫の中間と考えられる低悪性度腫瘍といわれている。
- やや女性に多いとされ、発症年齢は様々である。
- 肺や肝、リンパ節、骨、脾臓などにも病変が見られることが多く、転移もしくは多中心性発生と考えられている。
- 他部位に比べて肝原発のものは悪性度が高い。
- 偶然発見されるほか、胸腹部痛や衰弱等、非特異的な症状 を呈することもある。
- 発見時、80%の症例が多発性で、27%は肝外転移を示し、そのほとんどは肺転移である。5年生存率は43%と報告されている。
- 特徴的な腫瘍マーカーや危険因子はないとされ、確定診断には免疫染色を含めた病理診断が必須。
- 治療は可能であれば原則として外科切除を行う。
- 基本的には低悪性の進行性疾患であるが、一方では無治療でも長期生存例があり、症例ごとに治療法を慎重に検討する必要がある。
肝類上皮血管内皮腫の画像所見
- 辺縁、被膜下に偏在することが多い。
- 病初期は結節状、進行すると癒合する傾向があり、びまん性発育を示し、被膜陥凹所見を伴うことが多い。
- 単純CTでは境界明瞭な低吸収結節。
- 約20%に粗大石灰化を伴う。
- 造影CTで、中心の低濃度、辺縁の造影増強効果、その外側のhaloを呈し、3層構造(低-高-低)。
- MRIのT2WIで疎な浮腫状結合織やviableな腫瘍が高信号、線維性結合織や出血や凝固壊死や石灰化が低信号を呈し、外側に低信号のhalo(血栓化した脈管)がとりまく。
症例 60歳代女性
引用：radiopedia
辺縁、被膜下を中心にびまん性に腫瘤を認め、肝の被膜陥凹所見を伴っています。
腫瘤には造影効果を認めています。
肝生検にて、類上皮血管内皮腫(Epithelioid hemangioendothelioma(EHE))と診断されました。
症例 50歳代女性
引用：radiopedia
辺縁、被膜下に単純CTで低吸収で、造影CTで中心の低濃度、辺縁の造影増強効果、その外側のhaloを呈し、3層構造(低-高-低)を示している腫瘤を複数認めています。
肝生検にて、類上皮血管内皮腫(Epithelioid hemangioendothelioma(EHE))と診断されました。
遅延性濃染を示す肝腫瘤
豊富な間質が原因
血管腔の拡張が原因
- 血管腫
- peliosis hepatis
- 肝腺腫
腫瘍による肝辺縁の陥凹の原因
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