進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy:PSP)

■疫学
  • パーキンソン症候群の1つ。
  • 人口10万人あたり5人。
  • 50-60歳代に転倒などの歩行障害で発症することが多い。
  • タウオパチーの1つ。
  • サブタイプがたくさんある。典型的なPSP(Richardson syndrome)は1/4程度と言われる。
■症状
  • 転倒などの歩行障害で発症することが多い。動作緩慢、固縮などパーキンソン病に類似する。
  • 眼球頭囲反射が保たれる核上性眼球運動障害が特徴的で、垂直方向の眼球の運動、特に下方注視が困難になる。
  • パーキンソン症状+認知症
■病理
  • Luys体、中脳上丘、中脳中心部灰白質、黒質緻密質、赤核、淡蒼球、歯状核などに神経細胞の脱落、神経原線維変化を認める。
■検査 MRI、脳血流SPECT

PSPの画像所見

 画像診断
脳血流SPECT
  • 前頭葉上部や前運動野、尾状核の血流低下。
MRI
  • 脳幹部の萎縮、特に中脳被蓋部〜上丘の萎縮を認め、中脳水道〜第3脳室後部の拡大が認められる。
  • 矢状断が有用。正中矢状断像における中脳被蓋の萎縮が唯一の所見であることが多く、ペンギンシルエットサイン・ハチドリサイン(penguin silhouettesign、hummingbird sign)はPSPに特徴的な形態学的変化を反映。
  • 脚間槽から中脳水道までの距離を測定した場合、正常では10mm以上であり、9mm以下では異常で萎縮と診断。
  • 前頭葉の萎縮も高頻度に見られる。
※多系統萎縮症や parkinson病ではこのサインを認めず、鑑別に有用。
中脳被蓋とは

midbrain

動画でまなぶPSP

▶キー画像

症例1

psp1

中脳被蓋に萎縮を認めています。

psp2

矢状断像でより明瞭。

症例2

psp3

こちらの症例でも中脳被蓋に萎縮を認めています。
psp4

矢状断像でより明瞭。

症例 複視で発症,易転倒性があり,徐々に進行した。軽度の認知機能障害あり。

PSP spect

(2008年放射線科診断専門医試験問題62より引用)

両側前頭葉優位の血流低下あり、易転倒性といった症状もあう。

進行性核上性麻痺(PSP)を疑う所見。

症例 70 歳代の女性

3 年前より物忘れがみられ,2 年前から頻回に転倒するようになった.神経学的には,歩行障害,垂直性眼球運動障害,パーキンソニズム,構語障害,嚥下障害がみられ, MMSE は 21 点 (満点 30 点) であった.初診時の頭部 MRI,123I-IMP 脳血流 SPECT の横断断層像と 3D-SSP 画像を示す。
kakuigaku6-2-8

6回核医学専門医試験問題8より引用。

症状や脳血流所見、MRI矢状断像の所見全て進行性核上性麻痺(PSP)に合致する。

参考)神経変性疾患まとめ

neuro2

拡大はこちら。neuro1

 

参考)プロテイノパチーの分類

protein1



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