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U-fiberとは

・弓状線維のことで、連合線維の中の短連合線維を指す。

・ 白質の表層を、同一脳回の異なる部位や連続する脳回同士を連絡する。

・鉄を含んでいるためT2WIで低信号の帯状影として確認することができる。

u-fiber

U-fiberを侵す疾患とは

・ほとんどの遺伝性もしくは後天性の白質疾患は早期には脳室周囲白質が障害され、U-fiber領域は保たれます。

・反対にU-fiber領域から障害され、中心部白質が比較的保たれる疾患は限られているので、それらを鑑別に挙げられるようにしましょう。

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U-fiberを含む皮質下白質が主に障害され、中心部白質は比較的保たれる疾患

  • PRES(posterior reversible leukoencephalopathy syndrome)
  • Kearns Sayre症候群(KSS)
  • 慢性進行性外眼筋麻痺(chronic progressive external ophthalmoplegia:CPEO)
  • Canavan病
  • ガラクトース血症
  • Pelizaeus-Merzbacher病
  • L-2-hydroxiyglutaric acidemia
  • Salla病
  • GM2 ganliosidosis
  • PML(progressive multifocal leukoencephalopathy)
  • 痙攣重責型脳症
  • 尿路回路異常症
  • アミロイドアンギオパチーに伴う白質脳症

うち大脳や小脳に萎縮を来す疾患

  • KSS
  • ガラクトース血症
  • Pelizaeus-Merzbacher病
  • Salla病

側頭葉先端部のU-fiber領域を侵す疾患

  • 上記疾患
  • CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)
  • MLC(megaloencephalic leukoencephalopathy with subcortical cyst)
  • 側頭葉てんかん
  • 実質型の神経梅毒
  • 筋緊張性ジストロフィ(myotonic dystrophy)
  • 認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症(ALS-D)

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