膀胱パラガングリオーマ(膀胱褐色細胞腫)とは、膀胱の筋層に埋まった傍神経節から出るまれな神経内分泌腫瘍で、粘膜の下にある血流の多い丸い腫瘤として見えます。研修医のハジメくんと一緒に、CT・MRIで見る場所と平滑筋腫・膀胱がんとの見分け方、そして手術の前に疑うことがなぜ大切なのかを整理します。
先に結論
- 膀胱パラガングリオーマとは、膀胱の筋層の傍神経節から出るまれな腫瘍(膀胱腫瘍の0.05%ほど)。排尿で起こる高血圧・頭痛・動悸が手がかり。
- CTは粘膜下の楕円形で境界明瞭、強く造影される腫瘤。MRIはT2強調像で筋より高信号、拡散強調像で高信号かつADCで低信号、表面の粘膜(尿路上皮)は保たれる。
- 術前に診断されたのは半分以下(46.4%)。疑ったら生検・手術の前にカテコールアミンの検査につなげ、レポートに可能性を書く。
目的から読む: 膀胱パラガングリオーマとは / CT所見 / MRI所見 / 症状(排尿時発作) / 鑑別(平滑筋腫・膀胱がん) / 術前診断の大切さ / 治療と経過
膀胱パラガングリオーマ(膀胱褐色細胞腫)とは
膀胱パラガングリオーマは、膀胱壁の筋層に埋まっている傍神経節から出る神経内分泌腫瘍です。膀胱がんのように粘膜(尿路上皮)から出るのではなく、粘膜の下から育つのが画像を読むうえでの出発点になります。
膀胱の筋層から出る神経内分泌腫瘍
傍神経節腫(パラガングリオーマ)は、副腎の外にある傍神経節から出る神経内分泌腫瘍です。副腎から出るものを褐色細胞腫と呼び、膀胱にできるものは「膀胱褐色細胞腫」と呼ばれることもあります。膀胱のパラガングリオーマは膀胱腫瘍全体の0.05%ほどとまれで、膀胱壁の筋層に埋まっている傍神経節から発生すると考えられています(Li 2022)。
膀胱の腫瘍のほとんどは確かに膀胱がんで、泌尿器科で生検をする流れになりがちです。でも生検の前に、かたまりが粘膜の表面から内腔へ出ているのか、粘膜の下から壁を押し上げているのかを確かめます。粘膜の下の腫瘍なら、その代表の1つがパラガングリオーマです。副腎の褐色細胞腫と同じ仲間なので、何も知らずに触ると血圧が急に上がることがあります。だから画像を見て名前を思い出せるかどうかが大事です。
膀胱腫瘍の95%は上皮(尿路上皮)から出る腫瘍で、筋肉などの間葉系から出る腫瘍は残りの5%ほどです。パラガングリオーマはこの間葉系腫瘍の中でもまれな腫瘍の一つに数えられています(Wong-You-Cheong 2006)。副腎の褐色細胞腫や頭頸部の傍神経節腫の画像所見は褐色細胞腫・傍神経節腫のCT・MRI画像診断と傍神経節腫(パラガングリオーマ)のCT・MRI画像所見にまとめています。
膀胱壁の層(粘膜・粘膜下・筋層)と、CT・MRIでの見え方の基本は、膀胱の解剖まとめ(位置関係・壁構造・血流とリンパ流)で確かめられます。
膀胱パラガングリオーマのCT所見:粘膜下の強く染まる楕円形の腫瘤
CTでは、膀胱壁に広い基部で接する楕円形・境界明瞭な腫瘤で、単純CTでは筋よりわずかに低吸収、造影CTで中等度から強く染まります(Zhang 2021)。点状や弧状の石灰化を伴うこともあります(Qin 2020、Degrieck 2020)。
形と場所
病理で確かめられた16人の検討では、腫瘍の大きさは1.6〜5.4cmで、多くが膀胱の内腔へ向かって育つ楕円形・境界明瞭な腫瘤でした。膀胱壁に広い基部で接する形が多く、周りの組織への浸潤を認めた2例は、原著では悪性が疑われていました(Zhang 2021)。ただし画像の形だけで転移するかどうかは決められません。10例の検討では右壁・左壁・底部に見られ、2例に弧状・半円状の石灰化がありました(Qin 2020)。数の内訳は後ろの「根拠(もう少し詳しく)」の表にまとめています。
CTの所見
単純CTでは、筋肉と比べてわずかに低い吸収値を示します。造影CTでは13例すべてが中等度から強く造影され、血流の多い腫瘍であることがわかります(Zhang 2021)。膀胱がんの多くは粘膜から内腔へ乳頭状に出る形をとるのに対し、パラガングリオーマは粘膜の下にある丸い腫瘤として見えることが手がかりになります。膀胱がんのCT・MRI所見は膀胱癌の画像診断で説明しています。
膀胱がんも造影されるので、染まり方だけでは分けられません。CTで見るのは形と場所です。膀胱がんの多くは粘膜から乳頭状に内腔へ出て、パラガングリオーマは粘膜の下に丸くまとまり、壁に広くくっついています。たとえるなら、壁紙の上に貼った飾り(膀胱がん)か、壁紙の裏に入ったボール(パラガングリオーマ)か、の違いです。
撮る側から:膀胱のふくらみと石灰化
結石の単純CTのように膀胱がしぼんだ状態で撮ると、壁の厚みと小さな腫瘤の区別がつきにくくなります。膀胱の壁を見たいときは、尿がたまった状態で撮れているかを確かめます。偶然見つけた腫瘤では、単純CTの石灰化も見落とさないようにします。
膀胱パラガングリオーマのMRI所見:T2高信号と拡散制限、粘膜は保たれる
MRIでは、筋と比べてT1強調像・T2強調像ともにわずかに高信号、拡散強調像で高信号かつADCマップで低信号(拡散制限)、ダイナミック造影で早く強く染まってゆっくり抜けます(Zhang 2021)。表面の粘膜(尿路上皮)が腫瘤の上に保たれているかを見るのに、MRIが役立ちます(Degrieck 2020)。
MRIの所見
MRIは、腫瘍が粘膜の下にあるか、膀胱壁のどの層にあるかを見るのに役立ちます。大殿筋と比べたときの信号は次のようにまとめられています(Zhang 2021)。
| 撮像法 | 膀胱パラガングリオーマの所見 |
|---|---|
| T1強調像 | 筋よりわずかに高信号 |
| T2強調像 | 筋よりわずかに高信号 |
| 拡散強調像(DWI)・ADC | DWIで高信号、ADCで低信号(拡散制限) |
| ダイナミック造影 | 早く強く染まり、ゆっくり抜ける(“fast in and slow out”) |
拡散強調像はT2強調像の明るさも上乗せされるので、T2で明るいものは拡散が制限されていなくても光ることがあります(T2 shine-through)。パラガングリオーマはT2でも明るいので、なおさらADCマップで暗いかをセットで見ます。
膀胱のMRIは、尿のたまり具合で見え方がかなり変わります。しぼんでいると壁がぶ厚く見えて、層がつぶれます。ほどよくふくらませると、T2で筋層が黒い帯として1本に見えてきて、腫瘤がその帯の内側か外側かが読めるようになります。
膀胱がんのMRIで筋層への浸潤をどう評価するかは、膀胱癌のMRI画像診断におけるVI-RADSとはで確かめられます。
実際の症例:結石のCTで偶然見つかった腫瘤
次の症例は、単純CT・ドプラ超音波・MRI・FDG PETを1人の患者さんで並べたものです。MRIで腫瘤の上に粘膜(尿路上皮)が保たれているのが、粘膜下腫瘍と読む手がかりです。
引用元の図 膀胱パラガングリオーマ(CT・超音波・MRI・18F-FDG PET)
引用：Degrieck B, et al. J Belg Soc Radiol 2020(Figure 1)、CC BY 4.0(加工なし)
57歳の男性で、右の尿管結石のために撮った単純CT(A)で、左の膀胱壁に点状の石灰化を伴う2.6cmの楕円形の腫瘤が偶然見つかりました。ドプラ超音波(B)で血流が豊富で、MRIでは腫瘤が粘膜の下にあり、表面の尿路上皮は保たれていました(E)。T1強調像で中間信号(C)、T2強調像で中等度の高信号(E)、造影後は均一に強く染まり(D)、18F-FDG PETで中等度の集積がありました(F)。尿中のノルメタネフリンとノルアドレナリンがわずかに高く、パラガングリオーマの診断につながりました(Degrieck 2020)。
膀胱パラガングリオーマの症状:排尿で起こる発作と血尿
腫瘍がカテコールアミンを作っていると、排尿をきっかけに発作的な高血圧・頭痛・発汗・動悸・吐き気が起こることがあります。排尿していないときは血圧が正常で、症状がないこともあります(Li 2022)。
症状：排尿で起こる発作と血尿
膀胱のパラガングリオーマがカテコールアミンを作っていると、排尿をきっかけに分泌が増え、発作的な高血圧、頭痛、発汗、動悸、吐き気が起こることがあります(Li 2022)。北京協和医院で手術した29人の報告では、主な症状は高血圧、動悸、排尿時の失神でした(Zhao 2024)。
一方で、血尿で見つかったり、別の目的のCTで偶然見つかったりする例もあり、症状だけでは膀胱がんと区別できません。2001〜2020年の症例報告194例をまとめた研究では、高血圧があると術前に生化学検査が行われやすく(オッズ比4.45)、血尿があると行われにくい(オッズ比0.23)という結果でした。排尿で起こる症状があった人の割合は、術前に診断された例で51.1%、術後に判明した例で12.5%でした(Li 2022)。
つまり、血尿で来た人ほど手術の前にホルモンの検査をされにくかったことになります。症状がそろわないときこそ、画像の形から名前を出せるかが勝負になります。
膀胱パラガングリオーマの鑑別:平滑筋腫・膀胱がんとの違い
粘膜下の腫瘤で鑑別の中心になるのは平滑筋腫で、T2強調像の信号がいちばん最初の手がかりです。平滑筋腫はT2強調像で低信号でゆっくり染まり、パラガングリオーマはT2強調像で高信号で血流が多いのが目安です(Chung 2015)。
| 腫瘍 | 出る場所・形 | T2強調像 | 造影の染まり方 |
|---|---|---|---|
| パラガングリオーマ | 粘膜下（筋層から） | 高信号 | 血流が多く、早く強く染まる |
| 平滑筋腫 | 粘膜下 | 低信号 | ゆっくり染まる |
| 血管腫・神経線維腫 | 粘膜下 | 高信号 | 血流が多く、パラガングリオーマと似る |
| 尿路上皮癌（膀胱がん） | 粘膜から乳頭状に内腔へ出ることが多い | — | 造影される |
画像だけでは確定できません。画像は「パラガングリオーマの可能性がある」まで絞る道具です。血液・尿のメタネフリン類でホルモンを出しているか(機能性)を評価します。検査が正常でもホルモンをほとんど出さない腫瘍は否定できず、専門科で画像と合わせて評価し、確定は安全な準備をしてから得た組織の病理診断です。T1の信号比やADC値で数字で分ける研究もありますが、少ない人数での結果です。
出典：Chung 2015、Zhang 2021、Degrieck 2020。
鑑別と、数値で分ける試み
| 鑑別 | 画像の手がかり |
|---|---|
| 尿路上皮癌(膀胱がん) | 粘膜から内腔へ出る乳頭状の腫瘍が多い。粘膜下の丸い腫瘤なら他の腫瘍も考える |
| 平滑筋腫 | T2強調像で低信号、ゆっくり増強(Chung 2015) |
| 血管腫・神経線維腫 | T2強調像で高信号、血流が多い点はパラガングリオーマと似る(Chung 2015) |
| 局所進展を疑う所見 | 周りの組織への浸潤、不整形・境界不明瞭(Zhang 2021)。ただし画像だけで転移能は判定できない(Mete 2022) |
3.0TのMRIでパラガングリオーマ11例と平滑筋腫14例を比べた研究では、腫瘍の充実部と梨状筋のT1強調像での信号比、ADC値、造影の増強率のいずれにも差があり、T1強調像の信号比とADC値は増強率より優れていました(Hu 2023)。いずれも少数例の後ろ向き研究なので、施設ごとの装置・撮像条件での再現性は確かめられていません。カットオフ値とAUCは後ろの「根拠(もう少し詳しく)」の表にまとめています。
膀胱パラガングリオーマの術前診断が大切な理由
術前に診断がつかないと、α遮断薬による準備がないまま経尿道的切除が行われやすく、術中の中断や腫瘍の取り残しが増えます(Li 2022)。粘膜下でT2強調像が高信号の膀胱壁腫瘤を見たら、血液と尿の検査(メタネフリン類)でホルモンを出しているかを確かめることが勧められています(Degrieck 2020)。正常でもホルモンをほとんど出さない腫瘍は否定できないため、画像所見と合わせて専門科で評価し、確定診断は安全な準備のもとで得た組織の病理診断で行います。
| 項目 | 術前に診断された例 | 術後に判明した例 |
|---|---|---|
| 人数(194例中) | 90例(46.4%) | 104例(53.6%) |
| 多い症状 | 高血圧・カテコールアミン関連症状が2〜3倍多い | 血尿が2倍多い |
| 腫瘍の大きさ(中央値) | 3.7cm | 2.7cm |
| 手術 | 経尿道的切除23.1% | 経尿道的切除70.2%、術前のα遮断薬なしが95.2% |
| 手術の中断 | 1.1% | 12.5% |
出典：Li 2022。手術の中断は、術前に診断された人で1.1%、術後にわかった人で12.5%でした。術後に判明した例では、術前の準備や術式が十分でないことが多く、術中の合併症や腫瘍の取り残しが多かったと報告されています。
画像で疑ったときの流れ
読影レポートでパラガングリオーマの可能性を書いておくことが、手術の安全につながります。核医学検査では、北京協和医院の29人のうち、MIBGシンチの陽性は18人中6人、オクトレオチドシンチの陽性は22人中8人でした(Zhao 2024)。陰性でも否定はできないことになります。
| 段階 | 行うこと |
|---|---|
| ① 画像で疑う | 粘膜下・T2強調像で高信号・血流の多い膀胱壁腫瘤 |
| ② レポートに記載 | 「パラガングリオーマの可能性」と書く |
| ③ 生検・手術の前に評価 | 血液・尿のメタネフリン類などの検査と専門科での評価。正常でも否定できない |
| ④ 術前の準備 | 機能性や全身状態を専門科で評価し、必要なα遮断薬などの準備を行う |
| ⑤ 手術 | 腫瘍に応じて経尿道的切除・腹腔鏡下膀胱部分切除など |
| ⑥ 術後も確認 | 定期的な検査・経過観察を続ける |
MIBG・オクトレオチドシンチが陰性でも否定できません。確定診断は安全な準備のもとで得た組織の病理診断で行います。
出典：Degrieck 2020、Li 2022、Zhao 2024。
膀胱パラガングリオーマの治療と経過
治療は手術が中心で、腹腔鏡下の膀胱部分切除か経尿道的切除が行われます。3cm未満の腫瘍や内腔へ突出する腫瘍では経尿道的な切除が向くとされ、再発例もあるため手術後も定期的な検査が必要です(Zhao 2024)。
治療は手術が中心で、29人のうち15人が腹腔鏡下膀胱部分切除、14人が経尿道的切除を受けました。3cm未満の腫瘍や内腔へ突出する腫瘍では経尿道的な切除が向き、入院が短くなるとされています。経過観察できた27人のうち3人が再発し、全員で症状は消えるか軽くなりました(Zhao 2024)。手術後も定期的な検査が必要です。
29人の報告ではKi-67が5%未満の例が28人でした。一方で周りへ浸潤する例や再発例もあります(Zhang 2021、Zhao 2024)。WHO 2022分類では、すべてのパラガングリオーマに転移する可能性があると考え、良性・悪性の2つには分けません(Mete 2022)。境界明瞭・Ki-67低値でも転移する力がないとは言い切れず、術後の経過観察が必要です。手術で症状が消えても、経過を見る前提で考えておきます。
造影検査を含む検査の前の準備と、褐色細胞腫と造影検査の考え方は褐色細胞腫・傍神経節腫のCT・MRI画像診断で触れています。
根拠(もう少し詳しく): 主な報告の数字
| 報告 | 対象 | 主な結果 |
|---|---|---|
| Li 2022 | 2001〜2020年の症例報告194例(系統的レビュー) | 膀胱腫瘍の0.05%ほど。術前に診断90例(46.4%)・術後に判明104例(53.6%)。術前の生化学検査は高血圧で行われやすく(オッズ比4.45)、血尿で行われにくい(オッズ比0.23) |
| Zhang 2021 | 病理で確かめた16人(CT 13人・MRI 8人) | 大きさ1.6〜5.4cm。内腔へ向かって育つ11例、楕円形10例、境界明瞭14例、嚢胞変性・壊死2例、周りへの浸潤2例(原著では悪性を疑う)。単純CTで筋よりわずかに低吸収、造影CTで13例すべて中等度〜強い増強 |
| Qin 2020 | 手術・病理で確かめた10例 | 右壁5例、左壁3例、底部2例。弧状・半円状の石灰化2例 |
| Hu 2023 | パラガングリオーマ11例と平滑筋腫14例(3.0T MRI) | T1強調像の信号比(梨状筋との比)カットオフ1.241・AUC 1.000、ADC値カットオフ0.979×10−3mm2/s・AUC 0.907、増強率AUC 0.714 |
| Zhao 2024 | 北京協和医院で手術した29人 | 主な症状は高血圧・動悸・排尿時の失神。MIBGシンチ陽性18人中6人、オクトレオチドシンチ陽性22人中8人。腹腔鏡下膀胱部分切除15人・経尿道的切除14人。Ki-67 5%未満28人。経過観察27人中3人が再発 |
よくある勘違い
Q. 膀胱の腫瘤は、まず膀胱がんとして生検すればよい？
粘膜の下にある楕円形・境界明瞭で強く染まる腫瘤なら、パラガングリオーマも考えます。術前に診断されないと、準備のないまま切除されて術中の中断や取り残しが増えるので、生検・手術の前に血液・尿の検査と専門科での評価につなげます。検査が正常でも否定はできません。
Q. 排尿時の発作がなければ、パラガングリオーマは考えなくてよい？
いいえ。血尿だけで見つかる例や、別の目的のCTで偶然見つかる例もあります。血尿で来た例ほど術前の生化学検査が行われにくかったと報告されています。
Q. 拡散強調像で光れば拡散制限あり？
パラガングリオーマはT2強調像でも明るいので、拡散強調像だけでは T2 shine-through と区別できません。ADCマップで低信号であることをセットで確かめます。
今日のまとめ
- 膀胱パラガングリオーマは筋層の傍神経節から出る。粘膜下の楕円形で境界明瞭、強く染まる腫瘤を見たら名前を思い出す。
- MRIはT2強調像で筋より高信号・拡散強調像で高信号かつADCで低信号・粘膜が保たれる。平滑筋腫はT2強調像で低信号。
- 術前の診断は半分以下。レポートに可能性を書き、血液・尿の検査と専門科の評価につなげることが手術の安全を変える(検査が正常でも否定はできない)。
参考文献
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- Qin J, Zhou G, Chen X. Imaging manifestations of bladder paraganglioma. Ann Palliat Med. 2020;9(2):346-351. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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