後腹膜平滑筋肉腫とは、後腹膜の平滑筋や下大静脈などの静脈の壁から出る悪性腫瘍で、後腹膜肉腫では脂肪肉腫に次いで多い腫瘍です。研修医のハジメくんと一緒に、脂肪のない壊死の多い腫瘤の見え方と、下大静脈との関係(imperceptible IVC sign)の読み方を整理します。
先に結論
- 後腹膜平滑筋肉腫とは、後腹膜の平滑筋・静脈の壁から出る肉腫。CTでは脂肪も石灰化もなく、壊死・出血を含む不均一な大きな腫瘤として見えることが多い。
- 下大静脈由来の手がかりは、腫瘤と最も広く接する所で下大静脈が見えなくなる(imperceptible IVC sign)こと。下大静脈が三日月状に押されているだけなら外からの圧排を考える。
- 静脈内の成分は内部の造影効果と原発の腫瘤との連続で血栓と分ける(血栓も急性期は静脈が太くなる)。壊死の量は悪性度の手がかりで、CTは針生検より壊死を拾いやすい。
目的から読む: 後腹膜平滑筋肉腫とは / CT所見 / 血管との関係(発育形式) / 下大静脈由来のサイン / 症状 / MRI所見・血栓との区別 / 悪性度・転移 / 鑑別診断
後腹膜平滑筋肉腫とは？ 頻度と発生する場所
平滑筋への分化を示す悪性腫瘍で、後腹膜では平滑筋組織・静脈の壁・胎生期のWolff管の遺残から出ると考えられています(Li 2026)。後腹膜肉腫では脂肪肉腫に次いで多く、下大静脈など大きな血管から出る肉腫では最も多い腫瘍です(Li 2026、Porrello 2023)。
この腫瘍は静脈の壁からも出るため、脂肪のない壊死の多い腫瘤を見たら、すぐそばの下大静脈がどうなっているかを確かめます。後腹膜肉腫の中では、高分化・脱分化型脂肪肉腫が40〜70%、平滑筋肉腫が27%を占めます(Porrello 2023)。診断される年齢は54〜65歳が多く、女性にやや多いと報告されています(Li 2026)。小さいうちは周りの臓器を押すだけで症状が出にくく、偶然見つかることが多い一方、静脈内に入り込む型は早めに症状が出やすいとされています(Li 2026)。子宮から出る平滑筋肉腫については子宮肉腫(子宮平滑筋肉腫)のMRI画像診断で扱っています。後腹膜腔の区分(前腎傍腔・腎周囲腔・後腎傍腔)と、どの臓器がどこにあるかは、後腹膜臓器とは？一覧と後腹膜腔の3コンパートメントで確かめられます。
後腹膜平滑筋肉腫のCT所見：脂肪のない、壊死の多い不均一な腫瘤
CTでは、壊死・出血・嚢胞変性を含む大きな軟部組織の腫瘤で、不均一に造影され、脂肪と石灰化はふつう見られません(Li 2026、Porrello 2023)。見る順番は、①脂肪・石灰化がないか ②壊死の広さ ③静脈との連続、です。
ほとんどが不均一に造影され、充実部が筋肉より強く造影される例は56〜61%と報告されています(Li 2026)。側副血行路が目立つことも多く、はじめは周りの臓器を押すだけでも、腎臓・肝臓・副腎・膵臓・胃・脊椎への浸潤もしばしば起こります(Li 2026)。脂肪成分や石灰化がないことは、脂肪を含む脂肪肉腫との区別に使えます(Porrello 2023)。ただし脱分化型脂肪肉腫では最大20%で脂肪の濃度が見えないとされ(Porrello 2023)、脂肪がないだけで脂肪肉腫は除外できません。脂肪を含む高分化型の脂肪肉腫は異型脂肪腫様腫瘍・高分化脂肪肉腫のMRI・CTで扱っています。
壊死・不均一な造影を示す大きな後腹膜腫瘤が血管と連続し、血管の外と中の両方に及んでいれば、平滑筋肉腫を強く疑う所見です(Porrello 2023)。下大静脈のほか、腎静脈や性腺静脈のような細い静脈から出ることもあります(Porrello 2023)。
引用元の図 下大静脈から出た平滑筋肉腫(血管外と血管内の成分)
引用：Li A, et al. Abdom Radiol (NY) 2026(Fig. 1)(CC BY 4.0)
造影CTの横断像(a)・冠状断(b)・矢状断(c)で、右の腎周囲に不均一に造影される後腹膜腫瘤があり、大きな血管外の成分(赤矢印)と、下大静脈内の小さな成分(青矢印)が見えます。病理で下大静脈由来の平滑筋肉腫と確かめられました。
下大静脈は頭と足の方向に長い血管なので、横断像だけより冠状断・矢状断のほうが静脈内の広がりを追えます。依頼に「下大静脈との関係を見たい」と書いておくと、静脈がよく染まる相も意識して撮影してもらえます。
血管との関係で見た3つの発育形式
多くは血管の外だけに広がる血管外型で、血管外と血管内の両方に成分をもつ型、まれに血管内だけに広がる型があります(Li 2026)。どの型でも、静脈との連続を探すことが診断の手がかりです。
| 発育形式 | 特徴 |
|---|---|
| 血管外型(extraluminal) | 最も多い。抵抗の少ない組織の間を広がって周りの臓器を押し、10 cmを超える大きさになることもある(Li 2026) |
| 血管外+血管内 | 大きな血管外の腫瘤に、静脈内の成分が続く。下大静脈・腎静脈・性腺静脈との連続を探す |
| 血管内型(intraluminal) | まれ。下大静脈では肝静脈と腎静脈の間の区域が最も多い。診断時に転移していることが血管外型より多い(Li 2026) |
1施設で切除された後腹膜の血管由来平滑筋肉腫24人を、画像で内腔型6人、中間型9人、外腔型4人、末梢型5人に分けた報告では、型によって手術時間・出血量・輸血・集中治療室への入室の割合に差がありました(Yang 2025)。画像での分類は、手術の難しさと予後を見積もるのに役立つ可能性があります(Yang 2025)。
下大静脈由来かを見分けるサイン：imperceptible IVC sign
腫瘤と最も広く接する所で、下大静脈の内腔が見えなくなっていれば、下大静脈由来を考えます(imperceptible IVC sign)。下大静脈が腫瘤の縁で三日月状に押しつぶされているだけなら(陰性embedded organ sign)、外から押されている可能性が高くなります(Webb 2013)。
ストローを指で押しても平たいストローは見えるように、外から押された下大静脈は縁に残ります。接する所で下大静脈そのものが消えていたら、壁から腫瘍ができて内腔を置き換えている、と考えます。
下大静脈に接する18例の後腹膜腫瘤をCTで検討した研究では、4例が下大静脈由来の平滑筋肉腫でした(Webb 2013)。
| CTのサイン | 下大静脈由来の平滑筋肉腫(4例) | そのほかの後腹膜腫瘤(14例) |
|---|---|---|
| 接する部分で下大静脈が見えない(imperceptible IVC) | 3例(75%) | 0例 |
| 陰性embedded organ sign(下大静脈が腫瘤の縁で三日月状に押される) | 0例 | 11例(79%) |
| 陽性embedded organ sign(下大静脈が腫瘤の縁に埋もれる) | 0例 | 1例 |
| 下大静脈内の腫瘍 | 1例(25%) | 2例 |
表はWebb 2013の結果です。最も役立ったのは、腫瘤と最も広く接する部分で下大静脈が見えなくなる所見で、陰性embedded organ signは下大静脈由来を否定するのに役立ちました(Webb 2013)。下大静脈が腫瘤の縁に埋もれる陽性embedded organ signは、下大静脈由来の4例には見られませんでした(Webb 2013)。下大静脈の平滑筋肉腫の特徴として、内腔が見えないこと、下大静脈の拡張、不均一な造影、広い側副血行路の発達が挙げられています(Wang 2021)。下大静脈の正常解剖と変異は下大静脈(IVC)の変異を参照してください。
引用元の図 血管内型の平滑筋肉腫(imperceptible IVC sign)
引用：Li A, et al. Abdom Radiol (NY) 2026(Fig. 5)(CC BY 4.0)
上腹部の造影CTの動脈相(a)・門脈相(b)で、不均一に造影される大きな腫瘤が腎静脈より上の下大静脈を広げ、内腔を置き換えています(赤矢印)。下大静脈が見えなくなるこの所見は、血管内の腫瘍を示します。
外からの圧排との区別は難しいことがある、とも書かれています(Porrello 2023)。冠状断・矢状断で連続を追い、手術の計画に役立つ情報として書く、くらいがちょうどよいでしょう。
後腹膜平滑筋肉腫の症状：下大静脈のどの区域か
小さいうちは症状が出にくく、症状があっても腹痛・全身のだるさ・体重減少・吐き気などはっきりしないことが多い腫瘍です。静脈内に入り込むと、下大静脈のどの区域がふさがるかで症状が変わります(Li 2026)。
| 腫瘍のある区域 | 起こりうる症状 |
|---|---|
| 肝静脈より上の下大静脈 | 肝静脈の出口がふさがり、Budd-Chiari症候群 |
| 肝静脈と腎静脈の間、腎静脈 | 腎機能の低下、右上腹部の痛み |
| 腎静脈より下の下大静脈 | 下肢のむくみ |
表はLi 2026の記載をまとめたものです。
むくみの原因はほかにも多いので、片側か両側か、深部静脈血栓がないかとあわせて、下大静脈を上までたどるきっかけにしてください。
後腹膜平滑筋肉腫のMRI所見と、静脈内の腫瘍と血栓の見分け方
MRIの信号は壊死・出血・線維の割合で変わるため、信号だけで決めず、造影効果と静脈との連続を見ます。静脈内の成分は、内部の造影効果と原発の腫瘤との連続があれば、ふつうの血栓より腫瘍を考えます(Li 2026)。ふつうの血栓も急性期には静脈が太くなり(Quencer 2017)、T2高信号を示すこともあるので、太さと信号だけでは区別できません。
静脈内の腫瘍と血栓の見分け方
| 確認する所見 | 静脈内の腫瘍 | ふつうの血栓 |
|---|---|---|
| 内部の造影効果（主な手がかり） | ある | 通常ない |
| 原発の腫瘤との連続（主な手がかり） | ある | ない |
| 静脈の太さ（補助所見） | 広がる | 急性期は広がることがある |
| T2強調像（補助所見） | 高信号のことが多い | 急性期は高信号のことがある |
| 超音波ドプラ | 内部に血流が見えることがある | 血栓内部に血流は見えない |
太さ・信号だけでは区別できない。Li 2026、Quencer 2017。ドプラで血流が見えなくても腫瘍を除外できない。
MRIでは、T1強調像で低〜等信号、T2強調像で高信号を示すことが多いと記載されています(Li 2026)。一方で、T2強調像での強い低信号を特徴に挙げる総説もあり(Porrello 2023)、信号は腫瘍の中の壊死・出血・線維の割合で変わると考えて読むのが無難です。拡散強調像では、腫瘤の中に強い拡散制限を示した例が示されています(Li 2026)。
血液を黒く写すblack-blood法は、静脈の内腔への広がりを描き出すのに向いています(Li 2026)。静脈内に伸びる良性の病気としては、子宮筋腫が静脈内に伸びる静脈内平滑筋腫症もあり、静脈内平滑筋腫症のCT・MRIで扱っています。
拡散強調像で高信号の所は、同じ場所のADCマップを並べて見ます。壊死の部分はADCが高く、造影される充実部でADCが下がっていれば本当の拡散制限です。ADCを測るときは、壊死を避けて充実部に関心領域を置きます。
壊死の量と悪性度・転移しやすい場所
平滑筋肉腫では壊死が多いほど悪性度が高い傾向があり、壊死の量が予後の手がかりになります(Porrello 2023)。CTは針生検の組織よりも壊死を拾いやすいと報告されています(Mcaddy 2020)。
壊死の検出とグレード評価の感度
| 評価対象 | CT／CTの壊死を組み込んだ評価 | 針生検の組織だけの評価 |
|---|---|---|
| 壊死の検出 | 100% | 53% |
| グレード2の検出 | 80% | 53% |
| グレード3の検出 | 35% | 15% |
後腹膜平滑筋肉腫53人（Mcaddy 2020）。壊死の検出と、CTの壊死を組み込んだグレード評価は別の指標。
針生検は刺した所の組織しか取れないので、壊死が腫瘍のどこに広がっているかは、CTで腫瘍全体を見たほうがわかります。平滑筋肉腫の組織学的な悪性度(グレード)は、分化度・核分裂像・壊死の割合で決まります。後腹膜平滑筋肉腫53人の検討では、壊死の検出の感度はCTで100%、針生検の組織だけでは53%でした(Mcaddy 2020)。針生検の壊死の点数をCTでの壊死の評価に置き換えると、グレード2・3の腫瘍を見つける感度が上がりました(Mcaddy 2020)。
高悪性度の平滑筋肉腫は、切除後に局所再発より遠隔転移を起こしやすいと述べられています(Porrello 2023)。初回のCTでは、胸部まで含めて肺の結節を探してください。
後腹膜平滑筋肉腫の鑑別診断
脂肪があれば脂肪肉腫(脱分化型は脂肪が見えないこともある)、強い造影や石灰化・Zuckerkandl器官の位置なら傍神経節腫、早くから強く染まれば限局型Castleman病を考えます。静脈内の成分が造影されず原発の腫瘤と連続しなければ血栓、下大静脈が三日月状に押されるだけなら外からの圧排です。画像だけで確定はできず、組織での確認が要ります。
| 病気 | 平滑筋肉腫との違い |
|---|---|
| 脂肪肉腫(脱分化型) | 脂肪の成分を伴うことが多いが、脱分化型では最大20%で脂肪が画像上確認できない。平滑筋肉腫は脂肪を含まない(Porrello 2023) |
| 傍神経節腫 | 強い造影、石灰化(約15%)、Zuckerkandl器官の位置が傍神経節腫を示す(Li 2026) |
| Castleman病(限局型) | 早期から強く造影され、平滑筋肉腫より若い人に多い(Li 2026) |
| 下大静脈のふつうの血栓 | 内部の造影効果は通常ない。急性期には静脈拡張やT2高信号を示すことがあり、太さ・信号だけでは区別できない(Li 2026、Quencer 2017) |
| 外から下大静脈を押す腫瘤 | 下大静脈が三日月状に押される(陰性embedded organ sign)(Webb 2013) |
下大静脈由来なら、根治手術では下大静脈の再建が要ることが多いとされます(Yang 2025)。だから術前に、どの区域にどこまで広がっているかを書くことが大切です。
よくある勘違い
Q. 後腹膜の大きな肉腫なら、まず脂肪肉腫？
脂肪がなく、壊死・出血の多い不均一な腫瘤なら平滑筋肉腫を考えます。脂肪と石灰化がないことが、脂肪肉腫との区別の手がかりです。ただし、脂肪がなくても脱分化型脂肪肉腫は除外できません(Porrello 2023)。
Q. 下大静脈が見えないのは、押しつぶされているから？
外から押された下大静脈は、腫瘤の縁で三日月状に残ることが多いです。最も広く接する所で見えなくなっていれば、下大静脈由来を考えます。
Q. 針生検で壊死が少なければ、悪性度は低い？
針は一部しか取れないので、壊死を見落とすことがあります。CTは針生検の組織より壊死を拾いやすく、悪性度の見積もりにCTの壊死も使います。
今日のまとめ
- 脂肪も石灰化もない、壊死の多い不均一な後腹膜腫瘤では平滑筋肉腫を考え、静脈との連続を探す。
- 接する所で下大静脈が見えないなら下大静脈由来、三日月状に押されるだけなら外からの圧排を考える。
- 静脈内の成分は造影効果・腫瘤との連続で血栓と分け、区域と壊死の広さを術前に書く。
根拠(もう少し詳しく)
| 項目 | ポイント |
|---|---|
| 頻度 | 後腹膜肉腫の27%で、脂肪肉腫に次いで多い(Porrello 2023) |
| CTの見え方 | 大きな不均一な腫瘤、壊死・出血・嚢胞変性、石灰化はまれ(Li 2026) |
| 下大静脈由来の手がかり | 接する部分で下大静脈が見えない(imperceptible IVC)。下大静脈由来の4例中3例、他の腫瘤では0例(Webb 2013) |
| 転移 | 血行性(肝・肺)が中心で、リンパ節にも転移する(Li 2026) |
- Yang 2025(切除24人)：腫瘍の大きさの中央値は80 mm、無病生存期間の中央値は19.0か月でした。
- Webb 2013：imperceptible IVC の読影者間の一致は κ=0.88、陰性embedded organ sign は κ=0.85 でした。
- Mcaddy 2020：CTの壊死を組み込んだ評価(CTH-grade)では、グレード2・3の腫瘍を見つける感度が80%・35%で、組織だけの評価(53%・15%)より高くなりました。CTの壊死の評価の読影者間の一致は κ=0.8 でした。
- Porrello 2023：平滑筋肉腫は、若い年齢層では脂肪肉腫より多いと記載されています。
参考文献
- Porrello G, Cannella R, Randazzo A, et al. CT and MR Imaging of Retroperitoneal Sarcomas: A Practical Guide for the Radiologist. Cancers (Basel). 2023;15(11). PubMed
- Li A, Wolf EL, Fidvi S. Imaging approach to retroperitoneal vascular tumors: a narrative review. Abdom Radiol (NY). 2026;51(7):3653-3667. PubMed
- Webb EM, Wang ZJ, Westphalen AC, et al. Can CT features differentiate between inferior vena cava leiomyosarcomas and primary retroperitoneal masses?. AJR Am J Roentgenol. 2013;200(1):205-9. PubMed
- Wang MX, Menias CO, Elsherif SB, et al. Current update on IVC leiomyosarcoma. Abdom Radiol (NY). 2021;46(11):5284-5296. PubMed
- Yang B, Zhao X, Wang G, et al. Imaging classification and surgical strategy of retroperitoneal vascular leiomyosarcoma: experience from a single medical center. BMC Cancer. 2025;25(1):1241. PubMed
- Mcaddy NC, Hallin M, Strauss D, et al. CT imaging improves histopathological grading of retroperitoneal leiomyosarcomas. Eur J Surg Oncol. 2020;46(2):288-292. PubMed
- Quencer KB, Friedman T, Sheth R, et al. Tumor thrombus: incidence, imaging, prognosis and treatment. Cardiovasc Diagn Ther. 2017;7(Suppl 3):S165-S177. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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