先に結論：傍精巣横紋筋肉腫は、小児・若年者の精巣外の充実性腫瘤。画像では「精巣と別」であることと「後腹膜リンパ節」を見る。10歳以上は画像で正常でもリンパ節転移があり得る
| 項目 | ポイント |
|---|---|
| どんな病気か | 精索・精巣上体など精巣の外の組織から出る横紋筋肉腫。小児の精巣外の悪性腫瘍で最も多い(Annam 2015) |
| 超音波 | 精巣とは別の、不均一で血流の多い充実性腫瘤。精巣上体炎と紛れることがある(Azzam 2026) |
| MRI | 精巣が腫瘤に押されつつ別に保たれていることを確かめる。T2で不均一、造影で不均一に染まり、壊死を伴うことがある |
| リンパ節 | 再発の78％は後腹膜リンパ節(Rogers 2017)。10歳以上では画像だけだと転移の半分以上を見逃す(Routh 2020) |
傍精巣横紋筋肉腫とは
傍精巣横紋筋肉腫(paratesticular rhabdomyosarcoma)は、精巣そのものではなく、その外側の精索・精巣上体・精巣の膜などから発生する横紋筋肉腫です。小児の陰嚢内の精巣外腫瘤の多くは精巣垂捻転・精巣上体炎・精索静脈瘤などの良性ですが、精巣外の悪性腫瘍で最も多いのが傍精巣横紋筋肉腫とされます(Annam 2015)。小児・思春期の傍精巣悪性腫瘍の40％が横紋筋肉腫という報告もあります(Burnette 2013)。
典型的には、痛みの少ない片側の陰嚢腫大や「しこり」として気づかれます。17歳男性の報告では、1か月で急に大きくなった、圧痛のない右陰嚢のしこりで受診しています(Shah 2016)。一方で、痛みや発赤を伴い、精巣上体炎として治療された例もあります(Azzam 2026)。
年齢でリンパ節転移の頻度が変わる
この腫瘍は年齢で性質が変わるのが特徴です。欧州の SIOP MMT 89・95 試験で転移のない159人をまとめた報告では、診断時年齢の中央値は5.6歳(0.3〜17.6歳)、75％が10歳未満でした。10歳以上では5cmを超える腫瘍が多く(54％対22％)、画像でリンパ節転移なし(N0)と判定された人のうち、後にリンパ節に再発したのは10歳以上で31％、10歳未満で8％でした(Rogers 2017)。
米国のSEERデータ255人の解析でも、リンパ節転移は年長者で40％、年少者で8％と差がありました(Dang 2013)。
| 年齢 | 報告されている特徴 |
|---|---|
| 10歳未満 | 多くを占める(SIOPで75％)。N0例のリンパ節再発は8％(Rogers 2017)。リンパ節郭清の有無で5年生存率に差がなかった(Dang 2013) |
| 10歳以上 | 5cm超の腫瘍が多い。N0例のリンパ節再発は31％(Rogers 2017)。リンパ節郭清をした群で5年全生存率が高かった(64％→86％、Dang 2013) |
精巣・精索のリンパ流は精巣動静脈に沿って後腹膜を上行し、腎門の高さの大動脈・下大静脈のまわりに入ります。陰嚢の皮膚のリンパ流(鼠径リンパ節)とは経路が違う点は、精巣腫瘍と同じです。精巣腫瘍の最初の転移先の考え方は「精巣腫瘍のリンパ節転移で重要なprimary landing zoneとは？」にまとめています。
超音波：精巣の外にある血流の多い充実性腫瘤
陰嚢の腫れに対して最初に行うのは超音波です。精巣外の腫瘍の総説では、超音波は第一選択だが所見は多様で特異的でなく、それだけで組織を決めることは難しいとされています(Akbar 2003)。読影ではまず、腫瘤が精巣の中か外かを確かめます。精巣の外の病気の多くは良性ですが、充実性で血流が多いものは悪性を考えます。陰嚢腫瘤の一般的な鑑別は「陰嚢腫瘤の鑑別｜精巣上体嚢胞・精液瘤・陰嚢水腫と精巣腫瘍の見分け方」にあります。
傍精巣横紋筋肉腫の報告では、不均一な充実性腫瘤で血流が多いことが共通しています。17歳の例では不均一で血流の多い精巣外腫瘤で、鼠径部に石灰化を伴っていました(Shah 2016)。
精巣上体炎との紛れ
精巣上体炎も精巣の外で腫れて血流が増えるため、超音波だけでは紛れることがあります。14歳男性の報告では、急な右陰嚢痛と腫れで精巣上体精巣炎と診断され、静注のカルバペネム系を含む抗菌薬を1か月使っても改善せず、超音波の再検で不均一で血流の多い精巣外腫瘤を確認し、MRIへ進んでいます(Azzam 2026)。精巣上体炎の典型像は「精巣上体炎とは？原因・症状とエコー・MRI画像」で確認できます。
抗菌薬で腫れが引かない「精巣上体炎」や、充実性の塊として残るものは、腫瘍を考えて画像を見直すきっかけになります。
症例 10歳代男性 精巣上体炎と診断されていた傍精巣横紋筋肉腫(カラードプラ)
引用：Azzam SKA, et al. Paratesticular Embryonal Rhabdomyosarcoma Masquerading as Epididymitis: A Diagnostic Challenge in Adolescents. Clin Case Rep 2026;14(8):e73219 (Image 2). CC BY 4.0。PMC13428032
カラードプラで腫瘤の内部に血流がみられます。著者らは、単純な炎症による腫大としては典型的でなく、腫瘍を除外する必要がある所見としています。抗菌薬で改善しなかった14歳男性の症例です(Azzam 2026)。
MRI：精巣と別であることを示す
超音波で判断に迷うときに MRI が役立ちます。17歳の例では、MRIで右精巣の上極より上にある造影される充実性病変として描出され、T2でやや不均一、造影後は均一でした。著者らは、超音波で良性と紛れるときは MRI を加えると診断の遅れを減らせると述べています(Shah 2016)。
14歳の例では、MRIで8×6.4×9.5cmの不均一に造影される腫瘤でした。T2では中間〜高信号で、内部に壊死や粘液様成分を思わせる不均一さがあり、T1では筋肉と同程度〜やや低信号で、脂肪や出血を示す高信号はありませんでした。造影では充実部が強く染まり、染まらない部分は壊死と考えられました。右精巣は腫瘤に押されて下内側へ移動しているものの、腫瘤と分かれて正常な信号を保っており、精巣外の発生を支持する所見とされています(Azzam 2026)。
MRIで見ておきたいのは次の点です。
| 見る点 | 意味 |
|---|---|
| 精巣との境界 | 精巣が別に保たれていれば精巣外の発生。精巣内腫瘍(胚細胞腫瘍など)との区別に役立つ |
| T1の高信号の有無 | 脂肪を含めば脂肪腫・脂肪肉腫を考える。横紋筋肉腫の報告例では脂肪・出血の高信号はなかった(Azzam 2026) |
| 造影の不均一さ・壊死 | 大きな腫瘍では造影されない壊死部を伴うことがある |
| 鼠径管への広がり | 精索に沿って鼠径管へ伸びることがある(Azzam 2026のCT)。手術の範囲に関わる |
成人も含めた精巣外腫瘍の総説では、成人の陰嚢内の充実性腫瘍では肉腫を鑑別に入れること、小児の肉腫では胎児性肉腫・横紋筋肉腫が多いことが挙げられ、CT・MRIでの場所・形・組織の性状が鑑別を絞るのに役立つとされています(Akbar 2003)。
症例 10歳代男性 傍精巣横紋筋肉腫(MRI T2強調冠状断)
引用：Azzam SKA, et al. Paratesticular Embryonal Rhabdomyosarcoma Masquerading as Epididymitis: A Diagnostic Challenge in Adolescents. Clin Case Rep 2026;14(8):e73219 (Image 4). CC BY 4.0。PMC13428032
T2強調冠状断で、右精巣は腫瘤に押されて位置がずれていますが、腫瘤とは分かれて正常な信号を保っています。著者らは、精巣内ではなく精巣外から発生した腫瘤であることを支持する所見としています(Azzam 2026)。
病期診断：後腹膜リンパ節をどう評価するか
病期診断の中心は後腹膜リンパ節です。SIOP MMT 89・95 試験では手術でのリンパ節評価を行わず画像だけで判定し、再発の78％が後腹膜リンパ節でした(Rogers 2017)。
北米の Children’s Oncology Group(COG)の4試験に登録された限局例279人(年齢中央値8.1歳)の解析では、90.3％は画像で所属リンパ節の腫大がありませんでした。それでも10歳を超える人では、画像だけに頼ると51.5％を超えるリンパ節転移を見逃すとされ、手術でのリンパ節評価には7〜12個以上の採取が必要と述べられています。5年無イベント生存率は92.0％でした(Routh 2020)。
CTで腫れていないリンパ節にも転移がありうることを、レポートで意識しておく必要があります。9歳男児の報告では、病期診断のCTで異常がなかったのに、PET-CTで後腹膜リンパ節転移が見つかっています(Burnette 2013)。一方、14歳の例では病期診断のCTで傍大動脈と鼠径のリンパ節が目立っていました(Azzam 2026)。
レポートに書いておきたいこと
- 腫瘤が精巣の外か内か、精巣との境界
- 大きさ(5cmを超えるか)、鼠径管・陰嚢皮膚への広がり
- 腎門の高さまでの傍大動脈・大動静脈間のリンパ節(大きさ・形・左右)
- 鼠径リンパ節(陰嚢皮膚への進展や手術歴があるとき)
- 肺などの遠隔転移
精巣腫瘍の病期とリンパ節の見方は「精巣腫瘍総論｜良性の確率・画像所見・分類とTNMステージング」も参考になります。
腫瘍マーカーと治療の流れ
精巣腫瘤の若い男性では胚細胞腫瘍との区別が問題になります。14歳の例では AFP・β-hCG・LDH が陰性で、胚細胞腫瘍は考えにくいとされました。高位精巣摘除(鼠径部からの切除)で胎児型横紋筋肉腫と診断され、免疫染色でデスミンとミオゲニンが陽性でした(Azzam 2026)。
治療は鼠径部からの切除(高位精巣摘除)に化学療法などを組み合わせます。10歳以上の後腹膜リンパ節の外科的な評価については、SEERデータでリンパ節郭清をした群の生存率が高かったこと(Dang 2013)、COGの解析で画像だけでは転移を見逃すこと(Routh 2020)が報告されています。どの治療を選ぶかは、主治医・小児がんの専門チームと相談して決めます。
鑑別のポイント
| 病気 | 見分けの手がかり |
|---|---|
| 精巣上体炎 | 痛み・発熱を伴い、抗菌薬で改善する。改善しない、充実性の塊が残るときは腫瘍を考え直す |
| 精巣垂捻転 | 急な痛み。精巣上極の小さな結節で、血流が乏しい |
| 精巣腫瘍(胚細胞腫瘍) | 腫瘤が精巣の中にある。AFP・β-hCGが上がることがある |
| 脂肪腫・脂肪肉腫 | 脂肪を含む(CTで低吸収、T1で高信号)。精索の腫瘍で最も多いのは脂肪腫(Akbar 2003) |
| アデノマトイド腫瘍 | 精巣上体の腫瘍で最も多い良性腫瘍(Akbar 2003)。精巣上体の結節として見える |
子どもの急な陰嚢痛の見分け方は「精巣垂捻転とは｜精巣捻転との違い、子どもの急な陰嚢の痛み」にまとめています。
よくある疑問(Q&A)
Q. 痛みがあれば横紋筋肉腫は否定できますか？
A. 否定できません。痛みのない腫大が典型ですが、強い痛みと腫れで精巣上体精巣炎と診断され、1か月の抗菌薬で改善しなかった14歳の報告があります(Azzam 2026)。
Q. CTでリンパ節が腫れていなければ転移はないと言えますか？
A. 言えません。COGの解析では、10歳を超える人で画像だけでは51.5％を超えるリンパ節転移を見逃すとされています(Routh 2020)。CTで陰性でPET-CTで後腹膜リンパ節転移が見つかった9歳の例もあります(Burnette 2013)。
Q. なぜ10歳で分けるのですか？
A. 年長者ほどリンパ節転移・再発が多いためです。画像でN0とされた人のリンパ節再発は10歳以上で31％、10歳未満で8％でした(Rogers 2017)。
Q. 超音波だけで診断できますか？
A. 超音波は第一選択ですが、所見は特異的でなく(Akbar 2003)、確定は手術で取った組織の病理で行います。精巣との関係を確かめたいときや良性と紛れるときは MRI が助けになります(Shah 2016)。
陰嚢のしこりや、治療しても引かない腫れがあるときは、早めに泌尿器科などの医療機関を受診してください。
参考文献
- Rogers T, Minard-Colin V, Cozic N, et al. Paratesticular rhabdomyosarcoma in children and adolescents-Outcome and patterns of relapse when utilizing a nonsurgical strategy for lymph node staging: Report from the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) Malignant Mesenchymal Tumour 89 and 95 studies. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(9). PubMed
- Dang ND, Dang PT, Samuelian J, et al. Lymph node management in patients with paratesticular rhabdomyosarcoma: a population-based analysis. Cancer. 2013;119(17):3228-33. PubMed
- Routh JC, Dasgupta R, Chi YY, et al. Impact of local control and surgical lymph node evaluation in localized paratesticular rhabdomyosarcoma: A report from the Children’s Oncology Group Soft Tissue Sarcoma Committee. Int J Cancer. 2020;147(11):3168-3176. PubMed
- Annam A, Munden MM, Mehollin-Ray AR, et al. Extratesticular masses in children: taking ultrasound beyond paratesticular rhabdomyosarcoma. Pediatr Radiol. 2015;45(9):1382-91. PubMed
- Shah T, Abu-Sanad O, Marsh H. Role of magnetic resonance imaging in the early diagnosis of paratesticular rhabdomyosarcoma. Ann R Coll Surg Engl. 2016;98(5):e74-6. PubMed
- Azzam SKA, Barhoum LB, Abuzahra A, et al. Paratesticular Embryonal Rhabdomyosarcoma Masquerading as Epididymitis: A Diagnostic Challenge in Adolescents. Clin Case Rep. 2026;14(8):e73219. PubMed
- Burnette JO, Klaassen Z, Hatley RM, et al. Staging paratesticular rhabdomyosarcoma in the “as low as reasonably achievable” age: the case for PET-CT. Urology. 2013;82(1):220-3. PubMed
- Akbar SA, Sayyed TA, Jafri SZ, et al. Multimodality imaging of paratesticular neoplasms and their rare mimics. Radiographics. 2003;23(6):1461-76. PubMed
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