GBSとCIDPとは？

  • Guillain-Barre症候群(GBS)
  • 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy;CIDP)

は、ともに脊柱管内の炎症・脱髄疾患であるが、病変の主座は脊髄ではなく、その末梢の神経根である。

GBS

  • GBSは急性・単相性に経過する。
  • 炎症性脱髄性根神経炎である。
  • 先行感染(ウイルス感染後数日後に発症)を認めることが多く、自己免疫の関与が考えられている。
  • 上行する麻痺が特徴であり、感覚神経よりも運動神経が優位に障害される。

CIPD

  • CIPDはGBSとは対照的に慢性(通常2ヶ月以上)・再発性の経過をとる炎症性脱髄性根神経炎。
  • 成因は原因不明(idiopathic)であるが、糖尿病、悪性リンパ腫、C 型肝炎、結合織疾患、Sjögren 症候群、炎症性腸疾患、HIVに合併することがある。
  • 通常、先行感染は認めない。
  • 10万人当たり2-5人とまれな疾患である。
  • 脊髄神経の侵される部位は, 多い順に椎間孔より外>硬膜内であり、腰神経>頚神経>腕神経叢で、ある。なお, 脳神経は侵されることが最も少ない。
  • GBS、CIPDともに運動優位の末梢神経障害をきたす。呼吸筋や脳神経を侵す頻度はGBSの方が高い。

画像所見

  • 画像所見はともに、神経根、馬尾の腫大と造影効果を認める。GBSではこの所見はほぼ全例に認め、さらに前根優位の分布を取ることが多い。
    ※GBSでは前根＞後根に造影効果あり(80％)。前根のみ造影効果(10％)。
  • CIPDは脊柱管外の神経叢に腫大を認めることがあり、特徴的な所見である(STIR冠状断像の撮影が必要)。
  • 神経叢の腫大は、同一患者であれば腕神経叢、腰神経叢で同時に認められる。神経叢の腫大は非可逆的で、症状の寛解により消失することはない。

症例　60歳代男性　CIPDと診断されている。今回急性増悪あり。

引用：radiopedia

腰神経の神経根の腫大およびびまん性の増強あり。

増強は脊柱管を超えて大腿神経、腰仙骨神経叢、坐骨神経にまで及んでおり、CIPDに特徴的な所見。

参考)神経根に増強効果を認める疾患の鑑別
  • Guillain-Barré症候群
  • 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIPD)
  • サルコイドーシス
  • 癒着性くも膜炎
  • 髄膜炎
  • 播種
  • サイトメガロウイルスによる多発性神経根炎
  • 神経根や脊髄円錐の圧迫病変
  • 神経根外傷
  • 脊髄梗塞
  • ADEM
  • Krabbe病
  • 傍腫瘍性症候群
  • 家族性アミロイド多発神経根症

参考文献）

ご案内

腹部画像診断を学べる無料コンテンツ

4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。90症例以上あり、無料なのに1年以上続く講座です。10,000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。

胸部レントゲンの正常解剖を学べる無料コンテンツ

1日3分全31日でこそっと胸部レントゲンの正常解剖の基礎を学んでいただく参加型無料講座です。全日程で簡単な動画解説付きです。

画像診断LINE公式アカウント

画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。