播種性非結核性抗酸菌症(播種性MAC症)の画像診断のポイント

先に結論：播種性MAC症(播種性非結核性抗酸菌症)

• 播種性MAC症はMAC菌が血流にのって全身に広がった状態で、多くはAIDS(CD4低下)などの強い免疫不全に起こります。日本では抗IFN-γ自己抗体による例も知られています
• 脾臓・肝臓・リンパ節(特に腹部)・小腸・骨髄に病変が出やすく、多発骨病変を作ることもあります
• 発熱・寝汗・体重減少など悪性リンパ腫に似るため、血液培養や骨髄・肝生検で抗酸菌を証明して診断します
• 腹部CTでは著明な肝脾腫・空腸の壁肥厚・均一な濃度のリンパ節腫大がMAC寄り、中心が低吸収のリンパ節や臓器の小さな病変は結核寄りの所見です

播種性非結核性抗酸菌症

• 非結核性抗酸菌症は肺内疾患が多いが、それ以外にも、皮膚・軟部疾患、播種型、リンパ節、関節などに病変を形成することがある。
• 播種性非結核性抗酸菌症はM. avium complexが皮膚、軟部組織、骨髄など全身に散布された病態。
• ほとんどが免疫不全患者であり、主にAIDS患者の報告例が多い。
• CD4陽性T細胞<50/μlで発症リスクが上がる。
• ART導入後の免疫再構築症候群として発症した報告もある。
• 症状は発熱、夜間発汗、体重減少、倦怠感、下痢、腹痛。
• 消化管を介して感染して、血行性播種する。
• 罹患臓器は脾、リンパ節、肝、小腸、骨髄に好発するが、肺、副腎、胃、中枢神経は少ないとされる。
• 多発性骨病変を認めることもあり、溶骨性・骨硬化性病変を呈する。
• 確定診断は血液、骨髄、肝生検など2カ所以上の連続しない領域からM. avium complexが検出されることである。
• 細胞性免疫低下にはTh１細胞のサイトカイン(IFN-γ、IL-12)に関連する病態が存在することを認識しておきたい。

播種性非結核性抗酸菌症の原因

先天性

• メンデル遺伝型抗酸菌易感染症(MSMD)など。

後天性

• CD4減少
• 後天性免疫不全症候群(AIDS)
• 特発性CD4減少
• ステロイド・免疫抑制薬使用
• 抗IFN-γ中和自己抗体

播種性MAC症のCT所見(結核との違い)

• AIDSの播種性MAC症17例の腹部CTでは、82%に後腹膜・腸間膜の大きなリンパ節腫大がみられ、悪性リンパ腫などとの区別にリンパ節の穿刺が勧められている(Nyberg 1985)。
• AIDS患者のMAC 44例と結核27例の比較では、MACは著明な肝腫大20%・脾腫14%・空腸の壁肥厚18%・均一なリンパ節腫大55%が特徴で、低吸収のリンパ節(結核93%、MAC14%)や臓器の局所病変は結核を示唆した(Radin 1991)。

皮膚の非結核性抗酸菌症

• 皮膚の非結核性抗酸菌症88例では、菌種はM. abscessus(61.4%)が最多で、皮疹は結節や局面が多く、下腿(50.9%)に最も多かった(Chirasuthat 2020)。
• 治りにくい皮膚のしこりや、発熱・寝汗・体重減少が続く場合は、医療機関を受診してください。

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症例　60歳代男性　腹痛(HIV陽性)

引用：Radiopaedia(Disseminated Mycobacterium avium complex infection causing abdominal adenopathy and splenomegaly)

造影CT(門脈相)の冠状断です。腸間膜に腫大したリンパ節が集まって塊のようになり、周りの脂肪の濃度が上がっています。脾臓は大きく腫れています。腸間膜リンパ節の生検でMAC感染と確定した症例です。

参考文献：

1. 呼吸器ジャーナル 66:680-5
2. Kekkaku.2015;90:457-61
3. Clin Radiol.1998;53:816
4. Griffith DE, Aksamit T, Brown-Elliott BA, et al. An official ATS/IDSA statement: diagnosis, treatment, and prevention of nontuberculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175(4):367-416. PubMed
5. Browne SK, Burbelo PD, Chetchotisakd P, et al. Adult-onset immunodeficiency in Thailand and Taiwan. N Engl J Med. 2012;367(8):725-34. PubMed
6. Nyberg DA, Federle MP, Jeffrey RB, et al. Abdominal CT findings of disseminated Mycobacterium avium-intracellulare in AIDS. AJR Am J Roentgenol. 1985;145(2):297-9. PubMed
7. Radin DR. Intraabdominal Mycobacterium tuberculosis vs Mycobacterium avium-intracellulare infections in patients with AIDS: distinction based on CT findings. AJR Am J Roentgenol. 1991;156(3):487-91. PubMed
8. Chirasuthat P, Triyangkulsri K, Rutnin S, et al. Cutaneous nontuberculous mycobacterial infection in Thailand: A 7-year retrospective review. Medicine (Baltimore). 2020;99(10):e19355. PubMed