気管支カルチノイドとは？CT画像所見と定型・異型の違い、生存率

先に結論：気管支カルチノイド

• 気管支カルチノイドは低悪性度の神経内分泌腫瘍で、中枢の気管支内にポリープ状に発育することが多く、無気肺・閉塞性肺炎・血痰の原因になります。通常の肺癌より若い人にも起こります
• CTでは境界明瞭で強く造影される腫瘤で、石灰化を伴うことがあり、気管支の中と外にまたがる形をとることがあります
• 定型カルチノイドは予後良好、非定型カルチノイドは転移しやすく予後がやや不良です。治療は切除が基本です

気管支カルチノイド(bronchial carcinoid)

• 神経内分泌腫瘍であり、肺癌全体の約2％を占める(Ramirez 2022)。
• 消化管カルチノイドと比較すると頻度は低い。
• 多くは中枢気道に発生する肺門型で、一部は末梢に発生する。
• 通常の肺癌より若い年齢で発症する傾向がある。
• 定型的なものは、圧排増殖型の境界明瞭な球状の腫瘤を形成し、中枢側の気管支内腔内にポリープ状に発育するため、気管支閉塞に伴う臨床症状を示すことが多い。
• 肺のカルチノイドの多くは定型的カルチノイド(中枢側にできやすい)で、236例の切除例では定型88.3%、非定型11.7%であった(Soldath 2021)。
• 増大速度は遅く、悪性度の低い腫瘍。まれに転移する。悪性度の高いカルチノイドは異型カルチノイド(atypical carcinoid)とよばれる
• 定型カルチノイドの予後は良好だが、非定型カルチノイドは転移しやすく予後が劣る。
• 鑑別診断は、気管支に発生する腫瘍。

▶︎原発性悪性気管支腫瘍

• 扁平上皮癌
• 腺様嚢胞癌
• 腺癌
• 小細胞癌
• 粘表皮癌
• 他、腎癌、大腸癌の気管支転移

▶︎良性気管支腫瘍

• 乳頭腫
• 平滑筋腫
• 顆粒細胞腫
• 神経鞘腫
• 血管腫
• 線維腫
• 脂肪腫
• 軟骨腫
• 過誤腫

気管支カルチノイドの画像所見

• CTでは球状あるいは卵形の境界明瞭な腫瘤あるいは結節としてみられる。
• 内部に偏在性の石灰化を認めることがある。石灰化は比較的よくみられ、CTで描出しやすい。MRIではT2強調像・STIR像で高信号を示す。
• 丸い形状を示さない場合は、気管支や肺動脈に沿った細長い形状を示す。
• 比較的中枢側の気管支から発生し、それも気管支の分岐部近くに多い。
• しばしば気管支内に小結節を形成することあり。
• 腫瘍は血管に富み、造影CTやMRIで造影効果増強あり。治療前の評価では造影CTに加えてソマトスタチン受容体PET(DOTATATE PET)が推奨され、切除が根治治療の標準である。切除後も再発や新たな病変が起こりうるため、少なくとも10年の経過観察が勧められている。

定型と異型(非定型)カルチノイドの違い・生存率

	定型カルチノイド	異型カルチノイド
核分裂像	2mm²あたり2個未満	2〜10個(または壊死あり)
5年・10年生存率	87%・87%	56%・35%

(200例の検討、Travis 1998)

• 両者の画像所見はよく似ており、区別は病理で行う(Jeung 2002)。
• 切除236例では5年・10年全生存率89%・71%で、異型と60歳超が予後不良因子であった(Soldath 2021)。

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症例　40歳代男性　胸部圧迫感・息切れ

引用：Radiopaedia(Bronchial carcinoid tumour)

左から造影CT、FDG-PET/CT、⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CTの横断像です。左上葉気管支の中に、よく造影される境界明瞭な腫瘤(約3.2cm)があり、左上葉の無気肺を起こしています。腫瘤はFDGにはほとんど集積せず、ソマトスタチン受容体をみるDOTATATEには強く集積しており、手術で定型カルチノイドと確認されています。

血痰や治りにくい咳、同じ場所に繰り返す肺炎などがあれば、医療機関を受診してください。

参考文献

1. Jeung MY, Gasser B, Gangi A, et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings. Radiographics. 2002;22(2):351-365. PubMed
2. Benson RE, Rosado-de-Christenson ML, Martínez-Jiménez S, et al. Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 2013;33(6):1631-1649. PubMed
3. Ramirez RA, Cass AS, Das S, et al. A multidisciplinary approach to the work up and management of pulmonary carcinoid tumors and DIPNECH: a narrative review. Transl Lung Cancer Res. 2022;11(12):2567-2587. PubMed
4. Soldath P, Binderup T, Kjær A, et al. Long-term survival and recurrence after resection of bronchopulmonary carcinoids: A single-center cohort study of 236 patients. Lung Cancer. 2021;156:109-116. PubMed
5. Travis WD, Rush W, Flieder DB, et al. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Am J Surg Pathol. 1998;22(8):934-44. PubMed