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先に結論：Mirizzi症候群とは

  • Mirizzi症候群は、胆嚢の出口(胆嚢頸部・胆嚢管)にはまり込んだ胆石とその周りの炎症が、すぐ横を通る総肝管を外から押しつぶし、黄疸を起こす状態です。進むと胆嚢と胆管の間に穴(瘻孔)があくことがあります
  • CT・MRCPでは、胆嚢頸部の結石と、その高さでの総肝管の狭窄・それより肝臓側の胆管拡張、そして下流の総胆管は太くないことが特徴です
  • 胆嚢摘出術で胆管を傷つけやすいため手術前の診断が大切で、胆嚢がん・胆管がんとの区別にも注意します

※皮膚や目が黄色い、右上腹部の痛みと発熱があるときは、すぐに受診してください。

Mirizzi症候群(ミリッツィー症候群)

  • 胆嚢結石では通常、胆汁の経路は閉塞されず、閉塞性黄疸にはならない。
  • ところが、胆嚢頸部や胆嚢管に嵌頓した結石と、その周囲の炎症・浮腫が総肝管を外から圧迫すると、閉塞性黄疸を生じる。この病態をMirizzi症候群(読み方はミリッツィ症候群)という。
  • 胆管炎を起こすことがあるので注意が必要。閉塞性黄疸をきたす特殊な病態として、Lemmel症候群とあわせて覚えておくとよい。

関連記事）急性胆管炎の画像診断、治療、ガイドライン

・Mirizzi症候群を生じるのは、

  1. 胆嚢結石が胆嚢頸部に嵌頓するとき、
  2. 続発する胆嚢炎によって胆嚢管が総肝管と癒着するとき。

Mirizzi3

  • 胆嚢管が総肝管と並んで走り低い位置で合流する(低位合流)、胆嚢管が短いなどの解剖学的な素因があると起こりやすいとされる(Koo 2023)。・胆嚢摘出術5,673例の検討では、Mirizzi症候群は5.7%、胆嚢消化管瘻は1.8%にみられ、胆嚢消化管瘻の89.5%にMirizzi症候群が併存していた(Beltran 2008)。胆嚢消化管瘻を見たときはMirizzi症候群の合併も考える。
  • 胆嚢と胆管の間に瘻孔を形成したり、癒着を形成することがあり、その場合は、胆嚢摘出術における胆管損傷のリスクが上がる。
参考）Mirizzi症候群の分類
  1. 瘻孔を形成せず総肝管が外から圧排されるのみ＝type1
  2. 胆嚢と総肝管(総胆管)の間に瘻孔を形成する＝type2以上(Csendes分類：瘻孔が胆管周径の1/3未満=type2、2/3まで=type3、胆管の全周破壊=type4。胆嚢消化管瘻を伴うものは2008年にBeltranらがtype5として追加した)(Csendes 1989；Beltran 2008)

Mirizzi症候群の画像診断

  • CT、MRCPで診断する。
  • 胆石（胆嚢管内結石、胆嚢頸部結石）を同定し、それに伴う総肝管の圧排及び上流胆管の拡張により、閉塞性黄疸を生じていることを確認する。
  • 腫瘍が併存していることもあるので注意が必要。
  • 胆嚢癌や胆嚢管癌の胆管浸潤などとの鑑別が重要となる。CTに特有の所見はなく感度は31〜50%と報告され、胆管と結石の評価にはMRCPが向いている(Koo 2023)。・系統的レビューでは術前にMirizzi症候群と診断できたのは約68%にとどまり、腹腔鏡手術の開腹移行率は約34%と高い(Zhao 2020)。Calot三角の高度な癒着で胆管損傷の危険が増すため、画像で疑った時点で報告書に明記することが大切である。

Mirizzi症候群の分類(Csendes分類):瘻孔なし(type1:総肝管の外からの圧排)、胆嚢と胆管の瘻孔(type2:胆管周径の1/3未満、type3:2/3まで、type4:全周破壊)、胆嚢消化管瘻(type5)

症例　70歳代男性　発熱、閉塞性黄疸(上の動画の症例です。)

Mirizzi

肝内胆管の拡張を認めている。胆嚢は腫大あり。胆嚢頸部に結石を認めており、総胆管の圧迫所見あり。Mirizzi症候群を疑う所見。

Mirizzi2

閉塞性黄疸をきたす良性疾患の鑑別
  • 胆石症
  • 胆嚢結石(Mirizzi症候群)
  • 胆管良性腫瘍(乳頭腫、腺腫など)
  • 慢性膵炎(腫瘤形成性)
  • PSC
  • リンパ節腫大（炎症による）

関連記事）Lemmel症候群とは？症状は？定義は？

参考文献

  1. Csendes A, Díaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989;76(11):1139-1143. PubMed
  2. Koo JGA, Tham HY, Toh EQ, et al. Mirizzi Syndrome-The Past, Present, and Future. Medicina (Kaunas). 2023;60(1):3. PubMed
  3. Zhao J, Fan Y, Wu S. Safety and feasibility of laparoscopic approaches for the management of Mirizzi syndrome: a systematic review. Surg Endosc. 2020;34(11):4717-4726. PubMed
  4. Beltran MA, Csendes A, Cruces KS. The relationship of Mirizzi syndrome and cholecystoenteric fistula: validation of a modified classification. World J Surg. 2008;32(10):2237-2243. PubMed
  5. Tran A, Hoff C, Polireddy K, et al. Beyond acute cholecystitis-gallstone-related complications and what the emergency radiologist should know. Emerg Radiol. 2022;29(1):173-186. PubMed

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