軟部組織の血管腫・静脈奇形のMRI画像所見｜静脈石とぶどう房状の高信号

先に結論：軟部組織の血管腫・静脈奇形のMRI

• 軟部の「血管腫」と呼ばれてきたものの多くは、国際分類(ISSVA)では静脈奇形(生まれつきの静脈の形成異常)にあたり、成長とともに大きくなり、腫れや痛みの原因になります
• MRIではT2強調像でぶどうの房のような多房性の強い高信号、中の黒い点(静脈石)、脂肪の混在が特徴で、レントゲン・CTで丸い石灰化(静脈石)が見えればほぼ診断できます
• 治療(硬化療法・手術など)のために、血流の遅いタイプ(静脈奇形)か速いタイプ(動静脈奇形)かを評価します。flow voidが目立つ若い人の深部の腫瘤では胞巣状軟部肉腫との区別が必要です

血管腫(hemangioma)/静脈奇形(venous malformation)

• 良性軟部腫瘍の約8%を占め(Kransdorf 1995)、脂肪腫と並んで頻度の高い軟部腫瘍。
• ただし、軟部腫瘍登録における「血管腫」の多くは、国際血管腫・血管奇形学会(ISSVA)や血管腫、血管奇形診療ガイドラインでの「静脈奇形」に相当すると推定される。
• 皮膚-皮下組織、深部までさまざまな部位に発生するが、皮下などの表層に好発する。
• 発生部位は頭頸部や四肢に多い。体幹に認められることもある。
• 孤発性が大部分を占める。
• 拡張した血管腔であり、浸潤性に発育する。
• 組織学的には多くはvenous malformation(細胞増殖を伴わない先天的な血管形成異常で成長とともに進行するもの)に属する。

血管腫/静脈奇形の画像所見

▶単純X線・CT：円形の境界明瞭な静脈石(石灰化)を認めることが多い。静脈石の存在は本疾患を強く疑う。

▶MRI所見：

• T2WIでは、拡張した血管腔はぶどう房状の多発分葉状高信号域(bunch of grapes)として認められ、線維性隔壁は線状・網状低信号域、静脈石は点状低信号域(dot sign) を呈する。
• T1WIでは血液の貯留を反映して筋肉と等-高信号。
• 脂肪の介在。
• 関与血管の描出。fast flowかslow flowかが治療に必要。造影剤を使った時間分解能の高いMRアンギオグラフィで、血流の遅い奇形(静脈奇形など)と速い奇形(動静脈奇形)を区別できる(Flors 2011)。
• 時に血液貯留を示唆するfluid-fluid levelを認める。

→ Maffucci症候群の画像診断：静脈石を伴う血管性病変に多発する内軟骨腫が重なる病気です。

症例　40歳代女性

左大腿部皮下にCTで拡張した血管を認め、脂肪の介在を認めます。

MRIではT2WIで高信号の多房性病変を認め、T1WIでは概ね筋肉と等信号を示しています。

血管腫/静脈奇形を疑う所見です。

血管腫と静脈奇形の違い(ISSVA分類)

分類	中身	主な例
血管性腫瘍	血管の内皮細胞が腫瘍として増える	乳児血管腫など
血管奇形(血流が遅い)	血管の形の異常で、細胞は増えない	静脈奇形、リンパ管奇形、毛細血管奇形
血管奇形(血流が速い)	動脈と静脈が直接つながる	動静脈奇形

ISSVA分類では、内皮細胞の腫瘍性の増殖があるかどうかで腫瘍と奇形を分け、治療法も変わります(Nozaki 2013)。

ISSVA分類の2025年版での位置づけ

ISSVA分類は1996年に作られ、2014年・2018年に改訂されました。2025年に出た改訂版では、遺伝子の研究の進歩を取り入れ、表示の形も新しくなっています(Goldenberg 2025)。

• 血管性腫瘍は「良性・境界性・悪性」に分けて示されます。
• 血管奇形は「血流の速いもの(fast-flow)」「血流の遅いもの(slow-flow)」「名前のついた血管の発生異常」に分けて示されます。静脈奇形は、血流の遅い(slow-flow)奇形に含まれます。

旧版(2018年など)と表示の形は変わりましたが、血管の「腫瘍」と「奇形」を分ける基本の考え方は1996年から続いています(Goldenberg 2025)。MRIの役割は、病変の広がりと周囲の構造との関係を示すことと、血流の速さで分類することです(Flors 2011)。

筋肉内血管腫の特徴

• レントゲン・CTで静脈石が見えることがあり、MRIでは脂肪の増生と蛇行する血管腔が特徴的とされる(Murphey 1995)。

鑑別

• 若年者の深部の腫瘤で、腫瘍の周りや内部にflow voidが目立つとき→胞巣状軟部肉腫(alveolar soft-part sarcoma)の可能性あり。12例全例でflow voidがみられた(Spinnato 2023)。
• 筋肉内粘液腫：T2強調像で著明な高信号で嚢胞のように見えるが、造影で内部が染まる。周囲に薄い脂肪の縁がMRIで71%にみられ、太ももの筋肉内に多い(Murphey 2002)。

静脈奇形に似た病気に注意

静脈奇形は生まれつきの病気で、多くは20歳までに診断されます。ただ、臨床像や画像が静脈奇形と重なる病気がほかにもあり、診断が難しいことがあります(Olivieri 2016)。上に挙げた胞巣状軟部肉腫や筋肉内粘液腫のほか、成長が速い、MRIで血管腔ではなく充実性の腫瘤として見える、造影で強く染まる充実部があるといった場合は、悪性腫瘍も念頭に置いて生検や追加の画像検査を検討します。

※しこり、腫れ、痛みが続くときや、短い期間で大きくなってきたときは、早めに整形外科・形成外科などの医療機関を受診してください。

血管腫・静脈奇形でよくある疑問(Q&A)

Q. 「海綿状血管腫」と静脈奇形は同じですか？
A. 軟部の「血管腫」と呼ばれてきたものの多くは、ISSVA分類では静脈奇形に相当すると推定されています。ISSVA分類では内皮細胞の腫瘍性の増殖があるかどうかで腫瘍と奇形を分けます(Nozaki 2013)。

Q. ISSVA分類は最近変わりましたか？
A. 2025年に更新版が発表されました。血管性腫瘍は良性・境界性・悪性に、血管奇形は血流の速さなどで整理されています(Goldenberg 2025)。

参考文献

1. Kransdorf MJ. Benign soft-tissue tumors in a large referral population: distribution of specific diagnoses by age, sex, and location. AJR Am J Roentgenol. 1995;164(2):395-402. PubMed
2. Flors L, Leiva-Salinas C, Maged IM, et al. MR imaging of soft-tissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics. 2011;31(5):1321-40. PubMed
3. Nozaki T, Nosaka S, Miyazaki O, et al. Syndromes associated with vascular tumors and malformations: a pictorial review. Radiographics. 2013;33(1):175-95. PubMed
4. Wang MX, Kamel S, Elsayes KM, et al. Vascular Anomaly Syndromes in the ISSVA Classification System: Imaging Findings and Role of Interventional Radiology in Management. Radiographics. 2022;42(6):1598-1620. PubMed
5. Spinnato P, Papalexis N, Colangeli M, et al. Imaging Features of Alveolar Soft Part Sarcoma: Single Institution Experience and Literature Review. Clin Pract. 2023;13(6):1369-1382. PubMed
6. Murphey MD, McRae GA, Fanburg-Smith JC, et al. Imaging of soft-tissue myxoma with emphasis on CT and MR and comparison of radiologic and pathologic findings. Radiology. 2002;225(1):215-24. PubMed
7. Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM, et al. From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1995;15(4):893-917. PubMed
8. Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, et al. Updated Classification of Vascular Anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):. PubMed
9. Olivieri B, White CL, Restrepo R, et al. Low-Flow Vascular Malformation Pitfalls: From Clinical Examination to Practical Imaging Evaluation–Part 2, Venous Malformation Mimickers. AJR Am J Roentgenol. 2016;206(5):952-962. PubMed

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