後腹膜腫瘍とは、後腹膜腔にあって、腎臓・副腎・膵臓などの臓器の外から出てくる腫瘍です。研修医のハジメくんと一緒に、「場所→臓器由来か→中身→造影と広がり方」の順に、CT・MRIで候補を絞る手順を整理します。
先に結論
- 後腹膜腫瘍とは、後腹膜腔の臓器の外から出る腫瘍。鑑別は場所(後腹膜か)→臓器由来か→中身→造影パターンと広がり方の順に進める。
- 臓器由来かは beak(claw)sign・embedded organ sign・phantom organ sign・太い栄養動脈で見る。はっきりしなければ原発性の後腹膜腫瘍を考える。
- 中身は脂肪・粘液・壊死・石灰化を探す。成人の後腹膜肉腫は脂肪肉腫と平滑筋肉腫が多い。リンパ節が目立てば肉腫以外も考え、最後は針生検で確かめることが多い。
目的から読む: 後腹膜腫瘍とは / 臓器由来の見分け方 / 脂肪・粘液などの中身 / 造影パターンと広がり方 / 肉腫以外の候補 / 針生検の安全性
後腹膜腫瘍とは？ 種類と鑑別の進め方
原発性の後腹膜腫瘍は、後腹膜腔にあって、腎臓・副腎・膵臓などの主要な臓器の外から発生する腫瘍です(Nishino 2003)。良性も悪性もあり、種類がとても多いので、見る順番を決めて候補を減らしていきます。
後腹膜腫瘍の鑑別は、場所→臓器由来か→中身→造影と広がり方の4段で進めます。
原発性の後腹膜腫瘍はまれで、悪性腫瘍全体の約0.1〜0.2%とされています(Li 2026)。後腹膜腔の区分(前腎傍腔・腎周囲腔・後腎傍腔)と臓器の位置は後腹膜臓器とは？一覧と後腹膜腔の3コンパートメントにまとめています。
原発性の後腹膜肉腫(retroperitoneal sarcoma)では、高分化・脱分化型脂肪肉腫(40〜70%)と平滑筋肉腫(27%)が多い組織型です(Porrello 2023)。後腹膜は広く、腫瘍が大きくなるまで症状が出にくいため、見つかったときには大きいことが多いのも特徴です(Porrello 2023)。
| 段階 | 確認すること | 次に進む条件 |
|---|---|---|
| ① 場所 | 腎臓・尿管・大血管などが押しやられるか | 後腹膜にある手がかりを探す |
| ② 臓器由来 | beak・embedded organ・phantom organ・太い栄養動脈 | 由来あり：臓器の腫瘍（例：腎血管筋脂肪腫）。由来が明確でなければ原発性後腹膜腫瘍を考える |
| ③ 中身 | 脂肪・粘液・壊死／出血・石灰化 | 含まれる成分から候補を絞る |
| ④ 造影と広がり方 | 染まる時期・抜け方、血管・神経との関係 | 画像を統合し、生検の適応・方法を検討 |
| 組織型の確認 | 画像ガイド下の針生検 | 組織所見と画像を合わせて判断する |
鑑別の手順1：後腹膜にあるか、臓器由来か(beak sign など)
まず、腎臓・尿管・大腰筋・大血管など後腹膜の構造が押しやられているかを見ます。押しやられていれば後腹膜にある手がかりです(Nishino 2003)。次に、腫瘤が腎臓・副腎などの臓器から出ていないかを、beak(claw)sign・embedded organ sign・phantom organ sign・栄養動脈で確かめます。はっきりした臓器由来のサインがなければ、原発性の後腹膜腫瘍の可能性が高くなります(Nishino 2003)。
この形を beak・claw sign と呼びます。逆に、臓器が三日月のように押しつぶされているだけなら、外から押されているだけです。お餅をくちばしでくわえているのか、横から押されて凹んでいるのか、の違いです。
| サイン | 見え方 | 意味 |
|---|---|---|
| beak(claw)sign | 腫瘍に接する臓器の縁が、くちばしのように尖って腫瘍を抱える | その臓器から出た腫瘍の可能性が高い。腎の血管筋脂肪腫と脂肪肉腫の区別に役立つ |
| embedded organ sign | 臓器が腫瘍に食い込むように埋もれる(陽性)/三日月状に押しつぶされる(陰性) | 陰性なら外から押されているだけ。下大静脈由来の平滑筋肉腫との区別に使う |
| phantom(invisible)organ sign | あるはずの臓器が見えない | その臓器が由来の可能性。ただし大きな肉腫が副腎を巻き込むと誤る |
| prominent feeding artery sign | 太い栄養動脈がどこから来るか | 腎動脈からの太い枝なら血管筋脂肪腫に傾く |
表の所見の意味は、総説の記載(Porrello 2023)に沿っています。下大静脈に接する腫瘤では、接する部分で下大静脈の内腔が見えなくなる所見(imperceptible IVC)が下大静脈由来の平滑筋肉腫を最もよく示し、下大静脈が三日月状に押しつぶされる陰性embedded organ signは下大静脈由来を否定する手がかりでした(Webb 2013)。
引用元の図 腎血管筋脂肪腫のclaw sign
引用：Porrello G, et al. Cancers (Basel) 2023(Figure 7)(CC BY 4.0)
単純・動脈相・門脈相の横断像(A〜C)と門脈相の冠状断(D)で、右腎の縁から出る4.5 cmの不均一な脂肪を含む腫瘤があり、腎実質が腫瘤をくちばしのように抱えています(claw sign、矢印)。腎臓から出た腫瘤であることを示す所見です。
薄いスライスで撮っておけば冠状断・矢状断を作れるので、腫瘤と臓器の接し方を別の方向からも見てください。
どの臓器から出たかの見分け方は、腫瘤の由来臓器の見分け方で腹部のほかの臓器の例と合わせて見られます。
鑑別の手順2：中身で絞る(脂肪・粘液・壊死・石灰化)
CTやMRIで、腫瘍の中に脂肪・粘液(myxoid)・壊死・出血・石灰化があるかを見ると、候補を大きく絞れます。肉眼的な脂肪が主体なら脂肪腫か高分化型脂肪肉腫、脂肪の中や隣に脂肪でない塊があれば脱分化型脂肪肉腫、壊死が強く脂肪がなければ平滑筋肉腫などを考えます(Porrello 2023)。
3 mmを超える厚い隔壁や結節がないか、脂肪でない塊がくっついていないかを探します。
| 中身 | 考える腫瘍 | 区別のポイント |
|---|---|---|
| 肉眼的な脂肪が主体 | 脂肪腫、高分化型脂肪肉腫 | 高分化型脂肪肉腫は脂肪が75%以上で、3 mmを超える厚い隔壁や結節を伴う |
| 脂肪+充実部 | 脱分化型脂肪肉腫、腎の外向性血管筋脂肪腫、副腎骨髄脂肪腫、奇形腫 | 脱分化型は脂肪の塊の中や隣に脂肪でない腫瘤がある。血管筋脂肪腫は腎実質の欠損と太い血管 |
| 粘液(T2で水のように高信号、ゆっくり染まる) | 粘液型脂肪肉腫、神経原性腫瘍、横紋筋肉腫など | 真の嚢胞と違い、遅い相で少しずつ造影される |
| 壊死・出血が強い | 平滑筋肉腫、未分化多形肉腫 | 平滑筋肉腫は脂肪や石灰化を含まず、静脈との連続を探す |
| 石灰化 | 脱分化型脂肪肉腫、奇形腫、傍神経節腫など | 脱分化型脂肪肉腫の石灰化は約25%で、予後不良の因子 |
表は総説の表(Porrello 2023)をもとに整理しています。高分化部分と脱分化部分の両方をもつ脂肪肉腫で、高分化部分の広がりを小さく見積もるのが、よくある誤りとされています(Porrello 2023)。脂肪肉腫の画像は後腹膜脂肪肉腫のCT・MRI、嚢胞が主体の病変は後腹膜の嚢胞性病変の鑑別診断で扱っています。
造影CTはいちばん使われている検査です。MRIは粘液・脂肪・出血・線維などの性状を詳しく見るのに向き、造影剤が使えないときや、骨盤・神経孔への広がりを見たいときにも使います(Porrello 2023)。
water-like sign は、粘液の多い肉腫で粘液基質が多い(75%以上)ことと関係していて、局所再発や予後の悪さとも結びつけられています(Porrello 2023)。
鑑別の手順3：造影パターンと広がり方
早く強く染まって早く抜ければ傍神経節腫やCastleman病、遅い相で染まれば神経原性腫瘍・デスモイド・平滑筋性の腫瘍・リンパ腫を考えます。広がり方では、血管を押さずに包み込むか、交感神経幹に沿うか、神経孔に及ぶかを見ます(Porrello 2023)。
| 所見 | 考える病気 |
|---|---|
| 造影されない | 嚢胞、血腫、単純な脂肪腫 |
| 早く強く染まり、早く抜ける | 傍神経節腫、Castleman病 |
| 遅い相で染まる | 神経原性腫瘍、デスモイド、平滑筋腫、平滑筋肉腫、リンパ腫 |
| 血管を押さずに包み込み、複数の区画にまたがる | リンパ管腫、リンパ腫 |
| 交感神経幹に沿う | 傍神経節腫、神経節細胞腫 |
| 脊椎の近く・大腰筋・神経孔に及ぶ | 神経原性腫瘍(神経鞘腫、悪性末梢神経鞘腫瘍) |
表は総説の記載(Porrello 2023)をまとめたものです。
「早く染まり、遅く抜ける」所見は、良性・悪性を問わず多くの腫瘍で見られます(Porrello 2023)。決め手にしやすいのは「早く強く染まり、早く抜ける」ほうです。傍神経節腫の画像は褐色細胞腫・傍神経節腫のCT・MRI画像診断で、造影CTの注意点と合わせて見られます。
腸間膜のリンパ節腫大が血管を両側から挟むsandwich sign(hamburger sign)は、非ホジキンリンパ腫の古典的な所見です(Porrello 2023)。リンパ腫の画像は悪性リンパ腫の腹部CTにまとめています。
引用元の図 非ホジキンリンパ腫のsandwich sign
引用：Porrello G, et al. Cancers (Basel) 2023(Figure 8)(CC BY 4.0)
単純CT(A)と門脈相(B)の横断像で、上腹部の血管の両側に、後腹膜と腸間膜のリンパ節腫大が多発して癒合しています(sandwich sign)。血管は強く押しつぶされずに腫瘤の中を通っています。
肉腫以外の候補：リンパ節・年齢・病歴で考える
後腹膜の腫瘤では、肉腫のほかに転移性の腺癌、後腹膜線維症、リンパ腫、胚細胞腫瘍、傍神経節腫、Castleman病を除外します(Porrello 2023)。肉腫ではリンパ節転移はまれ(1%未満)なので、リンパ節の腫大が目立つときは肉腫以外を考えます(Porrello 2023)。
疑うのは、リンパ腫や転移、精巣腫瘍の転移です。若い男性なら精巣、悪性黒色腫の既往があればその転移、というように、年齢・病歴・腫瘍マーカーも合わせて考えます(Porrello 2023)。
後腹膜線維症は後腹膜線維症とは？CT・MRI所見と水腎症、悪性との鑑別を参照してください。後腹膜の大血管・リンパ節を含めた読影の順番は、腹部CTの後腹膜・大血管の読影ポイントでほかの病気と合わせて確認できます。
後腹膜の腫瘤は、充実性か嚢胞性か、腫瘍性か非腫瘍性かに分けて考えるのが一つの整理の仕方です(Rajiah 2011)。ただし画像所見の重なりは大きく、組織検査が必要になることが多いと述べられています(Rajiah 2011)。
後腹膜腫瘍の針生検：安全性と診断の正確さ
後腹膜肉腫が疑われる腫瘤では、治療の順番や手術の範囲を決めるために、画像ガイド下の針生検(core needle biopsy)で組織型を確かめます(Porrello 2023)。合併症は少なく、生検後に肉腫を切除した人の長期追跡では、針の通り道への播種(needle tract seeding)は約0.5%でした(Berger-Richardson 2019)。
この約0.5%は、生検後に肉腫を切除した203人を長く追跡して播種が1人だったという結果で、早期合併症を調べた358件とは別の追跡です。組織型がわかる利点のほうが大きいと結論づけられています(Berger-Richardson 2019)。
肉腫204人で生検と手術標本の診断を比べると、肉腫での診断の一致は87.2%でしたが、高分化型脂肪肉腫の陽性的中率は68%と低めでした(Nardi 2024)。脂肪の多い部分だけを刺すと、脱分化した部分を拾えないことがあるためと考えられます。生検の結果は、画像と合わせて多職種で判断します(Nardi 2024)。
よくある勘違い
Q. 腎臓に接する脂肪を含む腫瘤は、後腹膜の脂肪肉腫？
腎実質が腫瘤をくちばしのように抱える(beak・claw sign)、腎実質の欠損、腎動脈からの太い栄養血管があれば、腎の血管筋脂肪腫を考えます。中身の前に、どの臓器から出たかを確かめます。
Q. ほとんど脂肪なら、脂肪腫と考えてよい？
高分化型脂肪肉腫も脂肪が75%以上を占めます。3 mmを超える厚い隔壁や結節、脂肪でない充実部がないかを脂肪の中に探します。
Q. 早く染まって遅く抜ければ、傍神経節腫？
「早く染まり遅く抜ける」は多くの腫瘍で見られ、特異的ではありません。傍神経節腫・Castleman病で手がかりになるのは「早く強く染まり、早く抜ける」パターンです。
今日のまとめ
- 後腹膜腫瘍は場所→臓器由来か→中身→造影と広がり方の順に絞る。中身だけで名前を決めない。
- 臓器の縁がくちばし状ならその臓器由来、三日月状に押されるだけなら外からの圧排。
- 脂肪の中の厚い隔壁・結節・充実部を探す。リンパ節が目立てば肉腫以外も考え、最後は針生検と画像を合わせて判断する。
根拠(もう少し詳しく)
後腹膜の肉腫は肉腫全体の10〜16%を占め、組織型は60種類以上あります(Porrello 2023)。そのうち脂肪肉腫、平滑筋肉腫、孤立性線維性腫瘍、悪性末梢神経鞘腫瘍の4つで約90%を占めます(Porrello 2023)。
| 項目 | ポイント |
|---|---|
| 最初の確認 | 後腹膜の構造が押しやられていれば後腹膜由来を考える(Nishino 2003) |
| 臓器由来かどうか | beak(claw)sign、embedded organ sign、phantom organ signで判断(Nishino 2003、Porrello 2023) |
| 多い肉腫 | 高分化・脱分化型脂肪肉腫が40〜70%、平滑筋肉腫が27%(Porrello 2023) |
| 肉腫以外の候補 | 転移、後腹膜線維症、リンパ腫、胚細胞腫瘍、傍神経節腫、Castleman病(Porrello 2023) |
| 確定の方法 | 画像で絞り込み、針生検で組織型を確かめることが多い |
針生検の報告の詳細です。2つの肉腫専門施設の358件では、輸血の要らない軽い出血が2.0%、強い痛みが0.8%でした(Berger-Richardson 2019)。別の施設の313人では、軽い合併症が3%でした(Nardi 2024)。
| 報告 | 対象 | 主な結果 |
|---|---|---|
| Berger-Richardson 2019 | 後腹膜肉腫が疑われた358件の針生検(早期合併症) | 軽い出血2.0%、強い痛み0.8% |
| Berger-Richardson 2019 | 生検後に肉腫を切除した203人(追跡期間の中央値44か月) | 針の通り道への播種は1人(約0.5%) |
| Nardi 2024 | 後腹膜腫瘍313人 | 軽い合併症3%、肉腫での診断一致87.2%、高分化型脂肪肉腫の陽性的中率68% |
参考文献
- Nishino M, Hayakawa K, Minami M, et al. Primary retroperitoneal neoplasms: CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues. Radiographics. 2003;23(1):45-57. PubMed
- Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, et al. Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics. 2011;31(4):949-76. PubMed
- Porrello G, Cannella R, Randazzo A, et al. CT and MR Imaging of Retroperitoneal Sarcomas: A Practical Guide for the Radiologist. Cancers (Basel). 2023;15(11):2985. PubMed
- Li A, Wolf EL, Fidvi S. Imaging approach to retroperitoneal vascular tumors: a narrative review. Abdom Radiol (NY). 2026;51(7):3653-3667. PubMed
- Webb EM, Wang ZJ, Westphalen AC, et al. Can CT features differentiate between inferior vena cava leiomyosarcomas and primary retroperitoneal masses?. AJR Am J Roentgenol. 2013;200(1):205-9. PubMed
- Berger-Richardson D, Burtenshaw SM, Ibrahim AM, et al. Early and Late Complications of Percutaneous Core Needle Biopsy of Retroperitoneal Tumors at Two Tertiary Sarcoma Centers. Ann Surg Oncol. 2019;26(13):4692-4698. PubMed
- Nardi W, Nicolas N, El Zein S, et al. Diagnostic accuracy and safety of percutaneous core needle biopsy of retroperitoneal tumours. Eur J Surg Oncol. 2024;50(1):107298. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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