外方性発育の脳幹腫瘍(exophytic glioma)のMRI｜背側外方性と小脳橋角部進展、神経鞘腫との違い

外方性発育(exophytic growth)とは、脳幹や小脳の中から生じた腫瘍が、表面から外へ、第四脳室・脳槽・小脳橋角部のほうへ大きくふくらむ育ち方です。研修医のハジメくんと一緒に、橋のびまん性膠腫との違い、背側外方性脳幹腫瘍のMRI所見、小脳橋角部へ出たときの神経鞘腫との見分け方を整理します。

目的から読む: 外方性発育とは / 脳幹腫瘍の分類とびまん性膠腫との違い / 背側外方性脳幹腫瘍のMRI / 小脳橋角部と神経鞘腫の違い / 読影で書くこと

外方性発育(exophytic growth)とは？脳実質内腫瘍が外へふくらむ育ち方

外方性発育は、脳の中から生じた腫瘍(脳実質内腫瘍)が、脳の表面を越えて外へ大きく出ていく育ち方です。腫瘍の「生まれた場所」は脳の中で、「ふくらんだ先」が脳の外にあります。

脳腫瘍は、脳の中から生じる「脳実質内腫瘍(intra-axial)」と、髄膜・脳神経など脳の外から生じる「脳実質外腫瘍(extra-axial)」に分けて考えます。外方性発育は、脳実質内腫瘍の一部が脳の表面から外へ大きく出ていく育ち方で、脳幹・小脳では第四脳室、小脳橋角部、延髄の周りの脳槽などへふくらみます。

この育ち方を示す腫瘍は、見た目が脳実質外腫瘍に似ることがあります。また、脳幹の腫瘍のなかでも経過が良いことが多いグループに入るため、外方性かどうかを見分けることは治療方針にもかかわります。脳幹の区分(中脳・橋・延髄、被蓋・底部)は中脳被蓋・橋被蓋・橋底部とは？脳幹のMRI解剖にまとめています。

脳幹から外へふくらむ腫瘍は、脳幹のまわりのすき間のある方向へ出ます。延髄の高さでは、そのまわりの脳槽へ出ることもあります。第四脳室の外側の出口であるLuschka孔のまわりは、いろいろな腫瘍が集まる場所でもあります。第四脳室とLuschka孔の位置は第4脳室の解剖でMRIの見方と合わせて確認できます。

脳幹腫瘍の分類: びまん性膠腫(DIPG)と外方性の限局性膠腫の違い

脳幹腫瘍は、画像の形で大きく「びまん性に浸潤する脳幹膠腫」と「限局性の脳幹膠腫」に分けると、組織と経過をよく説明できます。背側外方性の腫瘍は限局性の側に入り、橋腹側のびまん性膠腫とは経過が大きく違います(Fisher 2000)。

小児の脳幹腫瘍は、昔から「びまん性」「限局性」「背側外方性」「頸髄延髄移行部」「中脳蓋」など、画像の形で呼び分けられてきました。21歳未満の76人を見直した研究では、これらを大きく「びまん性に浸潤する脳幹膠腫」と「限局性の脳幹膠腫」の2つにまとめると、経過をよく説明できるとしています(Fisher 2000)。

型	画像の特徴	組織・経過(Fisher 2000)
びまん性に浸潤する脳幹膠腫	橋腹側が全体に腫れる。脳底動脈を取り囲むことが多い。境界が不明瞭	線維性星細胞腫が多い。外転神経麻痺、症状が6か月未満と短い。線維性星細胞腫の1年生存23%
限局性の脳幹膠腫(背側外方性を含む)	橋腹側以外に多く、境界明瞭。第四脳室などへ外方性に育つ	毛様細胞性星細胞腫が多い。症状の期間が長い。毛様細胞性星細胞腫の5年生存95%

Fisher 2000では、毛様細胞性星細胞腫は「橋腹側以外の場所」と「背側への外方性発育」と関係していました。一方、橋の腹側にあって脳底動脈を取り囲む形は、経過が悪いことと関係していました。橋腹側のびまん性の腫瘍(DIPG、H3 K27変異型のびまん性正中膠腫を含む)についてはDIPG(びまん性橋膠腫・正中膠腫)のMRIで解説しています。

成人の脳幹膠腫は頭蓋内腫瘍の約2%と少なく、MRIの形で「びまん性の低悪性度膠腫」「造影される悪性膠腫」「限局性の中脳蓋膠腫」「外方性膠腫・その他」の4つに分けて扱われています。放射線治療と化学療法が標準になるびまん性・悪性の型に対し、手術で切除するのは外方性の型に限られるとされます(Purohit 2015)。150人の脳幹膠腫の検討でも、外方性の腫瘍では限局性の形が、悪性度の低い組織と関係していました(Yin 2013)。

背側外方性脳幹腫瘍のMRI所見: 毛様細胞性星細胞腫が多い

背側外方性脳幹腫瘍は、橋・橋延髄移行部・延髄の背側から第四脳室へふくらむ腫瘍です。小児の報告では12人中11人が毛様細胞性星細胞腫で、MRIでは境界明瞭、T1強調像で低信号、T2強調像で高信号、嚢胞部を除いて明るく均一に造影されました(Khatib 1994)。

第四脳室の腫瘍を見たら、脳幹の背側の表面がそのまま腫瘍に続いているかを確かめます。それには横断だけでなく、矢状断が役に立ちます。正中から少しずれると第四脳室の床と腫瘍の境目がぼけて見えるので、矢状断は正中にきっちり合わせて切ります。

1983〜1991年に脳幹膠腫と評価された51人のうち12人がこの型で、11人が古典的な毛様細胞性星細胞腫でした(Khatib 1994)。

項目	背側外方性脳幹腫瘍の特徴(Khatib 1994)
年齢	年少の子ども(中央値38か月)
症状	症状の期間が長い(中央値7か月)。頭蓋内圧が上がる症状が中心で、脳神経麻痺は少なく、錐体路の症状はない
MRI	境界明瞭。T1強調像で低信号、T2強調像で高信号。嚢胞部を除き、明るく均一に造影される
手術	全員で腫瘍の50〜100%を切除できた
経過	2年の全生存100%、無増悪生存67%(同時期のびまん性など外方性でない脳幹膠腫は18%、21%)

延髄の外方性膠腫の子ども11人の報告でも、多くは毛様細胞性星細胞腫で、飲み込みにくさ、体重が増えない、吐き気・嘔吐が多い症状でした。8人で全摘でき、再発は線維性星細胞腫の1人だけでした(Ghodsi 2013)。

毛様細胞性星細胞腫そのものの典型像(嚢胞と壁在結節など)は、毛様細胞性星細胞腫のMRI画像所見で症例と合わせて見られます。

引用元の図　中脳から外方性に育つ毛様細胞性星細胞腫

引用：Chourmouzi D, et al. Insights Imaging 2014(Fig. 9)(CC BY 4.0)

11歳男児、組織で確かめられた毛様細胞性星細胞腫。

• 矢状断・横断のT2強調像(a, b)：右の大脳脚から外方性に育つ、境界明瞭な高信号の腫瘤があります。周りに浮腫はありません。
• T1強調像(c)：灰白質と等信号です。
• 拡散強調像(d)：等信号です。
• 造影後の横断像(e)：不均一に造影されています。

引用元の図　頸髄延髄移行部から第四脳室へ伸びる腫瘍

引用：Cavalheiro S, et al. Childs Nerv Syst 2015(Fig. 21)(CC BY 4.0)

• 術前(a, b)：頸髄延髄移行部の腫瘍が、第四脳室へ外方性に伸びています。
• 手術から5年後(c, d)：腫瘍は見られません。

小脳橋角部へ出る外方性腫瘍と神経鞘腫の違い

小脳橋角部の腫瘍の多くは前庭神経鞘腫や髄膜腫などの脳実質外腫瘍ですが、脳幹から外方性に出た膠腫がここを占め、神経鞘腫と診断された報告があります(Roessler 2019)。見分けの手がかりは、腫瘍と脳幹の境目(髄液の層があるか)と、中心が内耳道など脳の外の構造にあるかです。

内耳道に入り込んでいるかどうかも合わせて見ます。薄いスライスの強いT2強調像(3D)では、神経が髄液の中に黒い線で浮かんで見えるので、腫瘍が神経から出ているのか、脳幹から出ているのかを追いかけやすくなります。

43歳の男性で、耳鳴りと聞こえにくさ、軽いふらつきがあり、MRIで小脳橋角部を埋める充実部と嚢胞をもつ腫瘍が見つかり、画像では前庭神経鞘腫と診断されました。手術では脳幹や脳神経との境目がない腫瘍で、組織は毛様細胞性星細胞腫でした(Roessler 2019)。

Luschka孔(第四脳室の外側口)の周りには、外方性脳幹膠腫のほか、小脳橋角部の膠芽腫・上衣腫、脈絡叢乳頭腫、転移、頸静脈孔の傍神経節腫、類表皮腫、舌下神経鞘腫など多くの腫瘍が集まり、所見が重なることがあります(Demir 2022)。見分けに使う一般的な手がかりを表にします。

見る点	脳実質内から外方性に出た腫瘍	脳実質外腫瘍(神経鞘腫・髄膜腫など)
脳幹・小脳との境目	脳幹・小脳と広く接し、境目に髄液や血管の層がない。脳幹の表面が腫瘍に移行する	境目に髄液の層(CSF cleft)や血管が挟まり、脳幹は外から押される
中心の位置	脳幹・小脳の側にかたよる。脳幹の中にも信号変化が続く	内耳道・硬膜・頸静脈孔など、脳の外の構造が中心
内耳道・孔の変化	内耳道の拡大は通常ない	前庭神経鞘腫では内耳道に入り込み広げる。頸静脈孔の腫瘍は孔を広げる
周りの脳	脳幹・小脳の中に浮腫や浸潤がみられることがある	脳は押されるが、中に浸潤はしにくい

この表は一般的な傾向で、どれか一つで決まるものではありません。小脳橋角部の神経鞘腫の典型像は聴神経鞘腫のMRI画像所見と比べてください。小脳の腫瘍(髄芽腫など)については髄芽腫・PNETの画像診断｜小脳腫瘍の鑑別にまとめています。

小脳橋角部にどんな腫瘍が多いか、頻度の全体像は小脳橋角部とは？腫瘍の頻度と小脳橋角症候群で確認できます。

外方性の脳幹腫瘍で、読影レポートに書くこと

書くことは5つです。腫瘍の中心が脳幹の中か外か、橋腹側を占めるか背側・外側へ出るか、嚢胞と造影のされ方、小脳橋角部なら境目と内耳道、そして水頭症の有無です。

どの所見も一つで決めず、組み合わせて書きます。

外方性脳幹腫瘍の読影の順番

順番	確認する所見
1	中心は脳幹の中か外か（矢状断・冠状断も確認）
2	橋腹側を占め脳底動脈を取り囲むか／背側・外側へ出るか
3	嚢胞と壁在結節・造影のされ方
4	小脳橋角部：内耳道・境目の髄液・脳幹内の信号
5	水頭症：第四脳室の閉塞

2はFisher 2000、3はKhatib 1994(毛様細胞性星細胞腫は嚢胞部以外がよく造影されることが多い)に基づきます。

よくある勘違い

根拠(もう少し詳しく)

項目	ポイント
どんな腫瘍が多いか	小児の背側外方性脳幹腫瘍12人中11人が毛様細胞性星細胞腫(Khatib 1994)
MRIの典型	境界明瞭、T1強調像で低信号、T2強調像で高信号、嚢胞部以外は明るく均一に造影(Khatib 1994)
びまん性膠腫との違い	びまん性は橋腹側で脳底動脈を取り囲み、経過が悪い。外方性は橋腹側以外に多く、経過が良い(Fisher 2000)
落とし穴	小脳橋角部へ出ると前庭神経鞘腫と診断されることがある(Roessler 2019)

参考文献

1. Khatib ZA, Heideman RL, Kovnar EH, et al. Predominance of pilocytic histology in dorsally exophytic brain stem tumors. Pediatr Neurosurg. 1994;20(1):2-10. PubMed
2. Fisher PG, Breiter SN, Carson BS, et al. A clinicopathologic reappraisal of brain stem tumor classification. Identification of pilocystic astrocytoma and fibrillary astrocytoma as distinct entities. Cancer. 2000;89(7):1569-76. PubMed
3. Ghodsi M, Mortazavi A, Shahjouei S, et al. Exophytic glioma of the medulla: presentation, management and outcome. Pediatr Neurosurg. 2013;49(4):195-201. PubMed
4. Purohit B, Kamli AA, Kollias SS. Imaging of adult brainstem gliomas. Eur J Radiol. 2015;84(4):709-20. PubMed
5. Yin L, Zhang L. Correlation between MRI findings and histological diagnosis of brainstem glioma. Can J Neurol Sci. 2013;40(3):348-54. PubMed
6. Roessler K, Heynold E, Coras R, et al. Successful Surgery of Exophytic Brainstem Glioma Mimicking Cerebellar-Pontine Angle Tumor: Case Report and Review of Literature. World Neurosurg. 2019;128:202-205. PubMed
7. Demir MK, Özdamarlar U, Yılmaz B, et al. Magnetic Resonance Imaging of Unusual Neoplasms Related to Foramen of Luschka: A Review for Differential Diagnosis. Indian J Radiol Imaging. 2022;32(1):71-80. PubMed
8. Chourmouzi D, Papadopoulou E, Konstantinidis M, et al. Manifestations of pilocytic astrocytoma: a pictorial review. Insights Imaging. 2014;5(3):387-402. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。