聴神経鞘腫(聴神経腫瘍)とは？読み方・英語・症状とMRI画像所見(内耳道のアイスクリームコーン型)

先に結論：聴神経鞘腫(ちょうしんけいしょうしゅ)とは

• 聴神経鞘腫(聴神経腫瘍)は、耳の奥(内耳道)を通る神経を包む細胞(シュワン細胞)からできる良性の腫瘍で、英語では vestibular schwannoma(acoustic neuroma)。実際には平衡感覚の前庭神経から生じるため「前庭神経鞘腫」が正確な名前です。脳の神経にできる神経鞘腫の大部分を占めます
• 症状は片側の難聴・耳鳴りから始まることが多く、大きくなるとふらつき・顔のしびれなどが出ます。両側にできる場合は神経線維腫症2型を考えます
• MRIでは、内耳道から小脳橋角部へ広がるアイスクリームコーンのような形の腫瘤で、造影されて見つかります。小さいうちは内耳道の中だけにあり、造影MRIや高分解能のT2強調像で確認します。ゆっくり育つため、小さければ経過観察、大きくなれば手術やガンマナイフなどを検討します

聴神経鞘腫の読み方と英語

表記	読み方	英語
聴神経鞘腫	ちょうしんけいしょうしゅ(「鞘」は「しょう」と読む)	vestibular schwannoma
聴神経腫瘍	ちょうしんけいしゅよう	acoustic neuroma / acoustic neurinoma
前庭神経鞘腫	ぜんていしんけいしょうしゅ	vestibular schwannoma

「左聴神経鞘腫」は「ひだり ちょうしんけいしょうしゅ」と読み、左側の聴神経にできたという意味です。英語の論文では、現在は vestibular schwannoma(VS)が標準的な呼び方です。

聴神経腫瘍/聴神経鞘腫

• acoustic neurinoma/vestibular schwannoma。
• 頭蓋内腫瘍の約6〜8%を占め、小脳橋角部腫瘍の約70〜80%は聴神経腫瘍(Lin 2017)。参考)小脳橋角部における腫瘍の頻度
• 発生率は年齢とともに高くなり、70歳以上で最も高いと報告されています(Marinelli 2022)。
• Schwann細胞から発生する良性腫瘍で、脳神経の神経鞘腫では第Ⅷ神経(聴神経)から発生するものが最も多い。厳密には前庭神経から発生するので前庭神経鞘腫が正しい。
• 神経鞘腫の頻度は、聴神経(前庭神経)＞三叉神経＞顔面神経＞舌咽・迷走・副神経…。
• 多くは第Ⅷ神経の前庭神経から生じるにもかかわらず、初発は耳鳴や聴力低下などの蝸牛神経の症状で始まることが多い。

• 組織学的には、細長い突起を持つ紡錘形の細胞が密集して平行に並び、柵状配列(palisade)を作る部分を“Antoni A type”と呼び、柵状配列を示さない星状の部分“Antoni B type”も観察される。嚢胞変性や、周囲くも膜の癒着によるくも膜嚢胞の合併もある。
• ほとんどは内耳道口に発生し、内耳道を拡大しつつ小脳橋角部に進展する形をとる(コンマ型、アイスクリームを入れたコーン(ice cream on cone)などと表現される)。
• 小脳橋角部から内耳道へ入り込んでいるように見えるが、内耳道から発生して、小脳橋角部に出ているという点に注意。
• 神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2)では両側に発生する(詳しくは下の「両側の聴神経鞘腫とNF2」)。
• 増大速度は遅く、小さな腫瘍では経過観察を行い、増大傾向あれば放射線治療(ガンマナイフ)や腫瘍摘出術が考慮される。

関連記事：脳腫瘍の画像診断！局在（部位）による鑑別診断。

聴神経腫瘍の画像所見

• MRIではT1強調像にて軽度低〜等信号、T2強調像にて軽度から著明な高信号を示す。
• ただし小さな腫瘍は内耳道内で均一なT2WI等信号を呈する。
• 造影にて不均一に増強される。
• 錐体骨の骨髄による脂肪高信号には注意を要するため、適宜、脂肪抑制をかけるとよい。
• 内耳道の拡大の有無についてはCTの方が有用。
• 嚢胞成分を持つものがあり、デンマークの手術例773例では5.7%でした(Fundová 2000)。まれに出血性変化を伴い、液面形成する。
• 石灰化は非常に稀。
• 造影剤を使わない高分解能T2強調像(CISS・FIESTAなどの3D heavily T2WI)でも、造影T1強調像と比べて高い精度で腫瘍を検出・経過観察できるとするメタ解析がある(Kim 2019)。内耳道の中の神経と脳脊髄液の間に、腫瘍が黒い欠損として見える。
• 内耳道に限局したintracanalicular typeや、内耳道の拡大を伴わないmedial typeもある。
• 蛋白を産生し、交通性水頭症を来すことがある。

小脳橋角部の腫瘍：髄膜腫との見分け方

• 聴神経鞘腫：内耳道の中に入り込み、内耳道を広げる。アイスクリームコーン型。嚢胞変性が多く、石灰化はまれ。
• 髄膜腫：錐体骨の硬膜に広く付着する半球状の腫瘤で、硬膜尾徴候(dural tail)や石灰化を伴うことがある。内耳道の中心にはあまり入り込まない。
• そのほか類表皮嚢腫(拡散強調像で高信号)、くも膜嚢胞(脳脊髄液と同じ信号)も小脳橋角部の代表的な病変。

症例　70歳代女性

右内耳道にコンマ型の腫瘤あり。
Gdにて造影効果あり。聴神経腫瘍を疑う所見です。

※T1WI→heavily T2WI(CISS)の誤りです。

関連記事：頭部MRIの特殊な撮像方法とその特徴(FLAIR、SWI、BPAS、FIESTA、CISS、DTI、MRS)

症例　60歳代女性

左内耳道にコンマ型の腫瘤あり。
聴神経腫瘍を疑う所見です。

症例　50歳代男性

左小脳橋角部に嚢胞変化および辺縁を中心に造影効果を有するコンマ型の腫瘍性病変あり。
手術の結果、聴神経腫瘍でした。

症例　40歳代男性

右小脳橋角部に嚢胞変性を伴う腫瘤あり。
（嚢胞変性を伴う）聴神経腫瘍を疑う所見です。

両側の聴神経鞘腫とNF2(NF2関連シュワン細胞腫症)

両側に聴神経鞘腫を見たら、まず神経線維腫症2型(NF2)を考えます。2022年の国際コンセンサスでは病名が見直され、「neurofibromatosis 2」の呼称は退けられて「NF2-related schwannomatosis」とされました(Plotkin 2022)。診断は、次のいずれかを満たすときにつきます(Tamura 2024に整理された2022年基準)。

• 両側の前庭神経鞘腫がある
• NF2の病的変異が、解剖学的に別々の2つ以上のNF2関連腫瘍(シュワン細胞腫・髄膜腫・上衣腫)で同じ
• 大基準2つ、または大基準1つ+小基準2つ(大基準の例:片側の前庭神経鞘腫、2個以上の髄膜腫。小基準の例:上衣腫、シュワン細胞腫、若年性の白内障、網膜の過誤腫)

NF2は常染色体顕性(優性)遺伝の疾患で、出生1/25,000〜33,000人、人口あたりの有病率は1/50,500〜60,000人と推定されています(Kim 2025)。頭部MRIでは両側の聴神経鞘腫に加えて、髄膜腫や他の脳神経(三叉神経など)の神経鞘腫、脊髄の上衣腫を探します。

高齢者の両側例は注意が必要です。他のNF2の特徴がなく両側のみの場合、50歳以上の約25%、70歳以上の約50%は、NF2ではなく偶然に両側に生じたものと推定されています(Evans 2015)。年齢が高い両側例を見たときも、まず画像で髄膜腫などほかの腫瘍がないかを確認し、診断の確定は遺伝学的検査を含む臨床の評価で行います。

小脳橋角部に腫瘤を見たときの鑑別(頻度は聴神経鞘腫が約70〜80%、髄膜腫が約10〜15%)は、小脳橋角部の腫瘍の頻度にまとめています。

聴神経腫瘍のマネジメント

• 2020年に欧州神経腫瘍学会(EANO)の診療ガイドラインが公表されており、腫瘍の大きさ・症状・施設の経験に応じて経過観察、手術、放射線治療(定位放射線手術を含む)から選択する。
• 治療には手術療法と放射線治療がある。
• 小脳橋角部に3cmを超える腫瘤を認め、脳実質の圧排や浮腫が強い場合は手術が選択される。
• ただし、サイズが大きくても臨床症状に乏しい場合があり、年齢など考慮して治療方針を決定する。
• 新たに見つかった聴神経腫瘍は、1〜3年の経過観察で約3分の1が大きくなり、5年を過ぎると最大で半数が大きくなります。平均の増大速度は年に約1mmです(Paldor 2016)。

※片側だけの聞こえにくさ・耳鳴り・ふらつきが続くときは、耳鼻咽喉科などの医療機関を受診してください。

聴神経鞘腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 両側にできたら、NF2ですか。
A. 両側の前庭神経鞘腫があれば、NF2関連シュワン細胞腫症の診断基準を満たします(Plotkin 2022)。ただし高齢で両側のみの場合は、偶然の両側例が含まれます(Evans 2015)。

Q. 小脳橋角部の腫瘍で一番多いのは何ですか。
A. 聴神経鞘腫(前庭神経鞘腫)で約70〜80%、次いで髄膜腫が約10〜15%、類表皮嚢腫は約5%です(Lin 2017、Bertot 2017)。

Q. 見つかったら、すぐ治療が必要ですか。
A. 小さい腫瘍や症状の乏しい高齢者では、MRIでの経過観察が選ばれることがあります(Lin 2017)。大きくなる腫瘍は診断後1〜3年で約3分の1、5年後には最大で半数とされ、平均の増大速度は年に約1mmです(Paldor 2016)。治療方針は症状・年齢・腫瘍の大きさで決まるため、耳鼻咽喉科や脳神経外科で相談してください。

参考文献：

1. 画像診断 Vol.42 No.11 増刊号 2022 P30-1
2. PMID: 34121081
3. Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020;22(1):31-45. PubMed
4. Lin EP, Crane BT. The Management and Imaging of Vestibular Schwannomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(11):2034-2043. PubMed
5. Kim DH, Lee S, Hwang SH. Non-contrast Magnetic Resonance Imaging for Diagnosis and Monitoring of Vestibular Schwannomas: A Systematic Review and Meta-analysis. Otol Neurotol. 2019;40(9):1126-1133. PubMed
6. Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al.. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genet Med. 2022;24(9):1967-1977. PubMed
7. Tamura R, Yo M, Toda M. Historical Development of Diagnostic Criteria for NF2-related Schwannomatosis. Neurol Med Chir (Tokyo). 2024;64(8):299-308. PubMed
8. Kim TK, Park YS, Nakagawa I. Clinical and Genetic Overview of Neurofibromatosis Type 2 (NF2). J Korean Neurosurg Soc. 2025;68(3):272-277. PubMed
9. Evans DG, Freeman S, Gokhale C, et al.. Bilateral vestibular schwannomas in older patients: NF2 or chance?. J Med Genet. 2015;52(6):422-4. PubMed
10. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, et al.. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. PubMed
11. Fundová P, Charabi S, Tos M, et al.. Cystic vestibular schwannoma: surgical outcome. J Laryngol Otol. 2000;114(12):935-9. PubMed
12. Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Growth rate of vestibular schwannoma. J Clin Neurosci. 2016;32:1-8. PubMed
13. Bertot B, Steele WJ, Boghani Z, et al.. Diagnostic Dilemma: Cerebellopontine Angle Lipoma Versus Dermoid Cyst. Cureus. 2017;9(11):e1894. PubMed

あわせて読みたい：神経線維腫症2型(NF2)のMRI｜両側前庭神経鞘腫・髄膜腫・脊髄腫瘍とNF2関連シュワノマトーシスの診断基準

あわせて読みたい：顔面神経鞘腫のCT・MRI｜膝神経節の腫瘤・顔面神経管の拡大とBell麻痺との見分け