三叉神経鞘腫と頸静脈孔神経鞘腫とは、それぞれ三叉神経と頸静脈孔を通る神経(主に舌咽神経)のシュワン細胞から生じる良性腫瘍で、前庭神経以外の神経鞘腫の中では多いものです。研修医のハジメくんと一緒に、神経の通り道に沿った広がり方(ダンベル型)、頸静脈孔の骨の変化、傍神経節腫・髄膜腫との見分け方を整理します。
先に結論
- 三叉神経鞘腫・頸静脈孔神経鞘腫とは、前庭神経以外の神経鞘腫の中で多い2つ。MRIの信号は神経鞘腫に共通で、違いはどの通り道に沿って広がるかと骨をどう変えるか。
- 三叉神経鞘腫は槽部・Meckel腔・各枝に沿って広がり、大きい腫瘍では中頭蓋窩と後頭蓋窩などにまたがるダンベル型が多い。
- 頸静脈孔神経鞘腫は孔を丸くなめらかに広げ、硬化縁を伴う。骨を虫食い状に壊す傍神経節腫とは、骨の縁とダイナミック造影の曲線が手がかり。
目的から読む: 非前庭神経鞘腫とは / 三叉神経鞘腫のMRI / ダンベル型と型の分け方 / 症状・治療 / 頸静脈孔神経鞘腫のCT・MRI / 傍神経節腫との見分け方 / 読影のこつ
前庭神経以外の神経鞘腫(非前庭神経鞘腫)とは
頭蓋内の神経鞘腫の大部分は前庭神経(いわゆる聴神経)にできます。それ以外の神経にできるものを非前庭神経鞘腫と呼び、その中では三叉神経鞘腫と頸静脈孔神経鞘腫が多いとされています(Bal 2022)。
神経鞘腫は神経がある所ならどこにでもできます。腫瘍が内耳道ではなく、錐体骨の先端や頸静脈孔のほうへ伸びていれば、前庭神経以外の神経から出た腫瘍を考えます。
神経鞘腫(schwannoma)は神経を包むシュワン細胞から生じる良性腫瘍です。一般的なMRI所見(T1強調像で低信号、T2強調像で高信号、強い造影、嚢胞や出血を伴うこと)は、どの神経にできても共通です。前庭神経鞘腫については聴神経鞘腫のMRI画像所見、神経鞘腫そのものの所見は神経鞘腫と神経線維腫のMRI画像診断にまとめています。
三叉神経鞘腫(trigeminal schwannoma)のMRI所見
三叉神経鞘腫は、T1強調像で低信号、T2強調像で高信号、造影で強く染まるのが典型です(Agarwal 2015)。形は、腫瘍が三叉神経の通り道のどこにあるかで決まります。
三叉神経の通り道と腫瘍のできる場所
三叉神経は橋の外側から出て、脳槽を前に進み(槽部)、錐体骨の先端を越えてMeckel腔に入り、三叉神経節を作ります。そこから第1枝(眼神経)は上眼窩裂、第2枝(上顎神経)は正円孔、第3枝(下顎神経)は卵円孔を通って頭蓋の外へ出ます。解剖は三叉神経・顔面神経・内耳神経のMRI解剖｜Meckel腔とはで図にしています。
Meckel腔はふつう、T2強調像で髄液と同じように白く、その中に細い神経の束が見えます。腫瘍ができると、その白さが腫瘍に置き換わります。片側だけで起こるので、左右をくらべると気づけます。造影T1強調像では逆に、正常なMeckel腔は髄液で暗く、腫瘍に置き換わった側だけが白く造影されます(図2)。
MRIでの見え方
脳槽の中の神経(槽部)を見るには、薄いスライスの3D T2強調像(CISSなど)が役に立ちます。CTは補助的ですが、頭蓋底の骨の変化を見るのに使います(Agarwal 2015)。
| 腫瘍の場所 | MRIで見えること |
|---|---|
| Meckel腔 | Meckel腔の中の髄液の信号が腫瘍に置き換わり、左右差がはっきりする |
| 槽部とMeckel腔にまたがる(ダンベル型) | 錐体骨の先端のところでくびれ、前後に膨らむ形になる |
| 頭蓋外へ伸びる | 正円孔・卵円孔が広がり、翼口蓋窩や側頭下窩に腫瘤が出る |
| 大きい腫瘍 | 嚢胞を伴うことが多く、T2強調像で液面を作ることもある |
CISSはSiemensの装置での名前で、GEの装置ではFIESTA-Cなどと呼ばれます。どれも髄液と神経のコントラストが強い、薄いスライスの3Dの撮り方です。
三叉神経鞘腫のダンベル型とM・P・E型の分け方
ダンベル型とは、腫瘍が神経の通り道の狭い部分でくびれ、2つ以上の区画にまたがる形です。中頭蓋窩と後頭蓋窩にまたがるMP型ではMeckel腔の入口付近(錐体骨の先端)、頭蓋外へ伸びる型では正円孔・卵円孔などがくびれの位置になります。論文では、中頭蓋窩(M)、後頭蓋窩(P)、頭蓋外(E)と、それらにまたがる型(MP、ME、MPE)に分けて記載されることが多くあります。
三叉神経は後頭蓋窩の槽部から、錐体骨の先端という狭い出入り口を通って中頭蓋窩のMeckel腔へ入ります。腫瘍が神経に沿って両側の広い所で育つと、出入り口の所だけ細くなります。だから、くびれた形は三叉神経鞘腫を考える手がかりになります。
手術例39人の内訳は次のとおりです。ダンベル型(MP・MPE・ME型)は29人(75%)でした(Choucha 2024)。
| 型 | 主な場所 | 大きな腫瘍の手術例39人(Choucha 2024) |
|---|---|---|
| M型 | 中頭蓋窩(Meckel腔・三叉神経節) | 6人(15%) |
| P型 | 後頭蓋窩(槽部・神経根) | 2人(5%) |
| E型 | 頭蓋外(各枝の末梢) | 2人(5%) |
| MP型(ダンベル型) | 中頭蓋窩と後頭蓋窩にまたがる | 18人(47%) |
| MPE型(ダンベル型) | 中頭蓋窩・後頭蓋窩・頭蓋外 | 7人(18%) |
| ME型(ダンベル型) | 中頭蓋窩と頭蓋外 | 4人(10%) |
この39人は大きな腫瘍の手術例なので、ダンベル型の割合が高く出ています。定位放射線治療を受けた309人の多施設研究(腫瘍の体積の中央値4 cc)では、神経根の型が40人、神経節の型が141人、ダンベル型が128人で、神経節の型が最も多くなっていました(Niranjan 2024)。
引用元の図 三叉神経鞘腫(ダンベル型、頭蓋外へ進展)
引用：Kunimatsu A, et al. Pol J Radiol 2017(Figure 11)(CC BY)
38歳男性。(A)横断のT2強調像で、左の傍鞍部から翼口蓋窩へ伸びるダンベル型の、一部が嚢胞状の腫瘤があります(矢印)。(B)脂肪抑制の造影矢状断で、頭蓋内と頭蓋外の両方の部分が見えます。第3枝は正常にみえ(矢頭)、手術で第2枝の神経鞘腫と確かめられました。
この症例も手術で第2枝と確かめられていて、第3枝は正常に見えています。どの孔を通って、どこへ出たかを追うと、どの枝の腫瘍かを考えやすくなります。
三叉神経鞘腫の症状と治療の考え方
症状は顔の感覚低下・三叉神経痛・しびれなど第5脳神経の症状が多く、治療は神経の機能を保ちながらできるだけ安全に摘出することが目標です(Choucha 2024、Bal 2022)。
三叉神経痛の多くは血管による圧迫です。痛みやしびれでMRIを撮るのは、こうした腫瘍を見落とさないためでもあります。槽部からMeckel腔まで、左右をくらべます。
Choucha 2024の手術例では、術前の主な症状は感覚低下51%、三叉神経痛36%、しびれ(異常感覚)30%でした。術前からあったしびれや痛みは半数で良くなった一方、感覚低下が良くなったのは5%だけでした。全摘できたのは33%で、神経の機能を守るために一部を残し、経過観察や放射線治療を組み合わせる方針も取られています(Choucha 2024)。欧州脳神経外科学会(EANS)の頭蓋底部会の合意文書(2022)も、機能を保ちつつできるだけ安全に摘出することを治療の目的としています(Bal 2022)。
定位放射線治療の多施設研究では、腫瘍の制御率は94.5%で、無増悪生存率は3年91%、5年86%、10年80%でした。体積が8 cc未満の小さい腫瘍で成績が良好でした(Niranjan 2024)。治療の選び方は、腫瘍の大きさ・形と症状で変わります。
三叉神経鞘腫の手術で新しく出た症状は、感覚低下が最も多くありました(Choucha 2024)。機能を保つことと腫瘍の制御の釣り合いで方針を決めます(Bal 2022)。だから読影では、腫瘍の前後の範囲を書き分けることが役に立ちます。
頸静脈孔神経鞘腫(jugular foramen schwannoma)のCT・MRI所見
頸静脈孔神経鞘腫は、CTの骨条件で頸静脈孔を丸くなめらかに広げ、縁に硬化縁を作るのが特徴です。MRIの信号はT1強調像で低信号、T2強調像で高信号で、強く造影されます(Eldevik 2000)。
頸静脈孔を通る神経と腫瘍の出どころ
頸静脈孔は側頭骨と後頭骨の間の孔で、内頸静脈と、舌咽神経(第9脳神経)・迷走神経(第10)・副神経(第11)が通ります。孔の場所と、ここにできる腫瘍の全体像は頸静脈孔とは？通るものと頸静脈孔症候群・腫瘍のCT・MRIで扱っています。
手術で確かめられた頸静脈孔神経鞘腫8人の検討では、舌咽神経から生じたものが7人、舌咽神経と迷走神経の両方にかかわるものが1人でした(Eldevik 2000)。
CT・MRIでの見え方
Eldevik 2000の9人(手術で確かめた8人と、手術をしていない1人)では、すべての腫瘍の一部が頸静脈孔の中にあり、側頭骨の中へ広がるのが典型でした。全員で後頭蓋窩へ伸び、7人で脳幹や小脳を押し、5人で頭蓋底の下(頸部)へ伸びていました。
- CTの骨条件では、7人で頸静脈孔が広がり、骨の縁は丸くなめらかで、硬化縁を伴っていました(Eldevik 2000)。
- MRIでは全員がT1強調像で低信号、T2強調像で高信号でした(Eldevik 2000)。
- 造影は8人で強く、1人で中等度でした(Eldevik 2000)。
- 頸部へ伸びるものは、副咽頭間隙(傍咽頭間隙)に入る形になります(Szymańska 2015)。
ゆっくり大きくなる腫瘍は、骨を押し広げます。骨のほうも時間をかけて縁を固めるので、縁が丸くなめらかで、白い硬化縁ができます。縁がぎざぎざで虫食い状なら、骨を壊しながら広がる腫瘍を考えます。
依頼に「頸静脈孔の骨の縁を見たい」と書いておくと、撮る側も準備できます。
引用元の図 頸静脈孔神経鞘腫
引用：Kunimatsu A, et al. Pol J Radiol 2017(Figure 12)(CC BY)
66歳男性。(A)横断のT2強調像で、左の頸静脈孔を通って伸びる、充実部と嚢胞が混ざった腫瘤があります(矢印)。(B)造影後の横断T1強調像で、腫瘤は不均一に造影されています。
頸静脈孔の腫瘍の見分け方: 傍神経節腫・髄膜腫・転移との違い
頸静脈孔の腫瘍で最も多いのは傍神経節腫(グロムス腫瘍)です(Szymańska 2015)。神経鞘腫と傍神経節腫は治療の進め方が違うため、術前の区別が大切で(Pires 2021)、骨の変化と造影のされ方が手がかりになります。
傍神経節腫は血流が多く、内部に流れの速い血管の無信号が混じります。それでも迷うときに役立つのが、造影剤が入ってくる速さを見るダイナミック造影です。
| 腫瘍 | 骨の変化 | その他の手がかり |
|---|---|---|
| 神経鞘腫 | 孔が広がり、縁は丸くなめらか、硬化縁あり(Eldevik 2000)。皮質の縁は保たれる(Szymańska 2015) | 副咽頭間隙へ伸びる。造影は強い、または不均一(Eldevik 2000、Szymańska 2015) |
| 傍神経節腫 | 骨を虫食い状に壊す | 血流が多く、内部に流れの速い血管の無信号が混じる。ダイナミック造影で早く強く染まって抜ける(Pires 2021) |
| 髄膜腫 | 骨へのびまん性の浸潤、硬化性変化、皮質の侵食(Szymańska 2015) | 硬膜に沿った広がり |
| 転移 | 溶骨性(Szymańska 2015) | 周りを取り巻くように広がり、内頸動脈を巻き込んで狭くすることがある(Szymańska 2015) |
ダイナミック造影で見分ける
頸静脈孔の腫瘤30例(傍神経節腫22例、神経鞘腫8例)をダイナミック造影MRIで調べた研究では、傍神経節腫はすべて「早く強く染まって早く抜ける」型の時間信号曲線、神経鞘腫はすべて「ゆっくり染まり続ける」型の曲線でした。通常の画像で迷うときに、ダイナミック造影が役に立つと結論づけています(Pires 2021)。
この研究はGRASP(golden-angle radial sparse parallel)という特別な撮り方を使っているため、どの施設でも同じ曲線が得られるとは限りません(Pires 2021)。
三叉神経鞘腫・頸静脈孔神経鞘腫の読影のこつ
小さい腫瘍はMeckel腔の左右差、頸静脈孔では骨の縁の形を見ます。報告書には腫瘍の前後の範囲を書き分けます。
- Meckel腔の左右差は小さい腫瘍の手がかりです。冠状断の造影像で、両側のMeckel腔を見比べます。
- 三叉神経鞘腫では、腫瘍の前後の範囲(槽部、Meckel腔、正円孔・卵円孔・上眼窩裂の先)を書き分けると、手術の進入路を決めるのに役立ちます。
- 頸静脈孔の腫瘍では、CTの骨条件で縁が「なめらか」か「虫食い状」かを確かめます。
- 両側の前庭神経鞘腫や多発する神経鞘腫があるときは、神経線維腫症2型(NF2関連シュワノマトーシス)も考えます。詳しくは神経線維腫症2型(NF2)のMRIで見られます。
よくある勘違い
Q. 小脳橋角部の近くの神経鞘腫は、みんな聴神経鞘腫？
いいえ。錐体骨の先端からMeckel腔へ伸びるなら三叉神経鞘腫、頸静脈孔を中心に広がるなら頸静脈孔神経鞘腫を考えます。腫瘍がどの通り道に沿っているかを見ます。
Q. 頸静脈孔が広がっていれば、骨を壊す悪い腫瘍？
縁が丸くなめらかで硬化縁があれば、ゆっくり押し広げた変化で、神経鞘腫に合います。虫食い状に壊れていれば傍神経節腫など、骨を壊しながら広がる腫瘍を考えます。
Q. ダンベル型の割合は、どの報告でも7割以上？
大きな腫瘍の手術例では75%でしたが、放射線治療を受けた309人ではMeckel腔の神経節の型が最も多くなっていました。どんな患者さんを集めた報告かで割合は変わります。
今日のまとめ
- 神経鞘腫の信号はどこでも似ている。どの通り道に沿って広がるかで、どの神経の腫瘍かを考える。
- 三叉神経鞘腫はMeckel腔の左右差と、神経の通り道の狭い所でくびれるダンベル型が手がかり。
- 頸静脈孔は骨の縁がなめらかか虫食い状かを見て、迷えばダイナミック造影の曲線も使う。
参考文献
- Bal J, Bruneau M, Berhouma M, et al. Management of non-vestibular schwannomas in adult patients: a systematic review and consensus statement on behalf of the EANS skull base section Part II: Trigeminal and facial nerve schwannomas (CN V, VII). Acta Neurochir (Wien). 2022;164(2):299-319. PubMed
- Choucha A, Troude L, Morin L, et al. Management of large Trigeminal Schwannoma: long-term oncologic and functional outcome from a multicentric retrospective cohort. Acta Neurochir (Wien). 2024;166(1):440. PubMed
- Niranjan A, Faramand A, Raju SS, et al. Clinical and Imaging Outcomes After Trigeminal Schwannoma Radiosurgery: Results From a Multicenter, International Cohort Study. Neurosurgery. 2024;94(1):165-173. PubMed
- Agarwal A. Intracranial trigeminal schwannoma. Neuroradiol J. 2015;28(1):36-41. PubMed
- Eldevik OP, Gabrielsen TO, Jacobsen EA. Imaging findings in schwannomas of the jugular foramen. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21(6):1139-44. PubMed
- Szymańska A, Szymański M, Czekajska-Chehab E, et al. Non-paraganglioma tumors of the jugular foramen – Growth patterns, radiological presentation, differential diagnosis. Neurol Neurochir Pol. 2015;49(3):156-63. PubMed
- Pires A, Nayak G, Zan E, et al. Differentiation of Jugular Foramen Paragangliomas versus Schwannomas Using Golden-Angle Radial Sparse Parallel Dynamic Contrast-Enhanced MRI. AJNR Am J Neuroradiol. 2021;42(10):1847-1852. PubMed
- Kunimatsu A, Kunimatsu N. Skull Base Tumors and Tumor-Like Lesions: A Pictorial Review. Pol J Radiol. 2017;82:398-409. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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