HHE症候群(片側痙攣片麻痺てんかん症候群)とは、乳幼児の発熱時に片側の長いけいれん重積が起き、同じ側の片麻痺と、のちに焦点てんかんが続く病態です。MRIでは急性期に一側の大脳半球が腫れて拡散が低下し、1か月ほどでその半球が萎縮します。研修医のハジメくんと一緒に、時期ごとの見え方と、梗塞・AESD・ラスムッセン脳炎との見分け方を整理します。
先に結論
- HHE症候群とは、片側のけいれん重積→同じ側の片麻痺→焦点てんかんの順に進む乳幼児の病態(Auvin 2012)。
- 急性期のMRIは、けいれんと反対側の大脳半球の腫脹と拡散低下(DWI高信号・ADC低下)。1か月以降は同じ半球の萎縮(Barcia 2013)。
- 感染に伴うほかの急性脳症の多くは左右対称。HHEは片側で、血管支配域に一致しない(Sakuma 2025、Eyre 2026)。
目的から読む: HHE症候群とは / 原因 / 急性期のMRI所見 / 慢性期の萎縮 / AESD・ラスムッセン脳炎との違い / 治療と予後
HHE症候群(片側痙攣片麻痺てんかん症候群)とは？ 典型的な流れ
発熱時の片側の長いけいれん重積で始まり、同じ側の片麻痺が残り、のちに焦点てんかんが加わる病態です。名前の3つの語が、そのまま起こる順番になっています。
熱性けいれんが長引いただけ、とは違います。けいれんは片側優位で、1時間を超えるような重積になり、そのあと、けいれんがあった側の手足の麻痺が残ります。
名前の由来と典型的な流れ
HHEは、hemiconvulsion(片側のけいれん)、hemiplegia(片麻痺)、epilepsy(てんかん)の頭文字です。まず乳幼児期の発熱時に、片側優位の長い間代性けいれんが起こります。続いて、けいれんがあった側に弛緩性の片麻痺が残ります。この段階までをHH症候群と呼び、のちに焦点てんかんが加わるとHHE症候群と呼びます(Auvin 2012)。
2025年に発表された感染関連急性脳症(infection-triggered encephalopathy syndrome、ITES)の国際コンセンサスでは、HHEは「てんかん症候群に分類されているが、ITESと似た特徴をもつ病態」として、発熱性感染症関連てんかん症候群(FIRES)とともに取り上げられています。典型的には乳児期から幼児期早期に起こり、発熱に伴う片側のけいれん重積で始まり、のちに焦点発作と、同じ側の恒久的な運動障害が残るとされています(Sakuma 2025)。
| 時期 | 臨床の動き | MRIの動き |
|---|---|---|
| 急性期(発症〜1週ごろ) | 発熱、片側の長い間代性けいれん、直後からの片麻痺 | けいれんと反対側の大脳半球の腫脹、DWI高信号・ADC低下 |
| 亜急性期〜慢性期(1か月以降) | 片麻痺が残ることがある | 同じ半球の皮質萎縮 |
| てんかん期 | 焦点発作が出てきて、薬が効きにくいことが多い | 半球萎縮が続き、血流低下を伴うことがある |
どんな子どもに起こるか
発症は乳幼児期で、報告されている例の多くは1時間を超える片側優位のけいれん重積を経ています。報告ごとの数字は下の表のとおりです。地域や施設によって集まる患者の重さが違うため、数字は報告ごとに幅があります。
| 報告 | 対象 | わかったこと |
|---|---|---|
| Barcia 2013(フランス) | 10例 | 発症は平均20.5か月(8〜48か月)。全例でけいれん重積が1時間を超えた。けいれん後の片麻痺は10例中5例で持続 |
| Albakaye 2018(モロッコ) | 35例 | 発症年齢は1〜10歳。全例にけいれんと同じ側の片麻痺または痙性片麻痺。MRIは全例で異常。経過中に全例が薬剤抵抗性の焦点てんかんを発症 |
| Eyre 2026(統合解析) | 感染関連急性脳症1,946例のうちHHE 95例 | 発症年齢の中央値は2歳 |
HHE症候群の原因は分かっているか
原因のはっきりしない「特発性」がもっとも多く、片側の半球全体が傷む理由はまだ説明しきれていません。長いけいれん・炎症・背景の皮質形成異常などが、重なって関わると考えられています。
感染はきっかけにはなりますが、脳の中にウイルスがいて壊している、という病態ではありません。亡くなった例の病理でも、炎症や感染の所見はありませんでした。
| 段階 | 考えられていること |
|---|---|
| 関与する可能性がある要因 | 炎症で強まる長い熱性けいれん、血液脳関門の透過性の変化、遺伝的要因や皮質形成異常。FCD type IIIdの報告がある。 |
| 急性期 | 一側半球の細胞性浮腫が生じる。 |
| その後 | 神経細胞の障害を経て、同じ半球の萎縮へ進むと考えられている。 |
| 未解明の点 | なぜ片側の半球全体が障害されるかは未解明。 |
考えられている要因は、炎症で強まる長い熱性けいれん、炎症とけいれんによる血液脳関門の透過性の変化、長いけいれんを起こしやすくする遺伝的要因や限局性のてんかん原性病変などです。ただし、なぜ片側の半球全体が障害されるのかは説明しきれていません(Auvin 2012)。
急性期に亡くなった1例の病理では、奇形・炎症・感染・代謝性疾患の所見はなく、一側半球の均一な浮腫と、視床の軸索障害がみられました。著者らは、細胞性浮腫が神経細胞の障害の原因と考えています(Auvin 2007)。
日本の3例では、エンテロウイルス、A型インフルエンザ、ヒトヘルペスウイルス6型の感染のあと、17〜30か月で非対称のけいれん重積が起こっていました。3例とも難治てんかんのため機能的半球離断術を受け、切除組織は限局性皮質異形成(FCD)type IIIdと診断されました(Itamura 2019)。軽い皮質形成異常が背景にある可能性が示されています。皮質形成異常そのものの画像は大脳皮質形成異常のMRIにまとめています。
HHE症候群の急性期MRI所見: 一側半球の浮腫と拡散低下
けいれんと反対側の大脳半球が腫れ、皮質と皮質下白質が拡散強調像(DWI)で高信号、ADCで低下します。基底核・海馬・視床に及ぶこともあります。
MRAで主幹動脈が開いていることも手がかりですが、梗塞でも再開通後は開いて見えるので、病歴と分布と合わせて判断します。
急性期のMRIは、診断の手がかりとして価値が高い検査です。Barcia 2013の10例では、けいれん重積から1〜7日のMRIで全例に一側半球の細胞性浮腫があり、1例は反対側まで広がっていました。T2強調像での基底核の高信号は70％、海馬の高信号は60％にみられ、著者らは「皮質下構造の障害はこれまで過小評価されていた」「海馬の障害は一定ではない」と述べています。
国際コンセンサスでは、HHEの画像は「拡散低下を伴う半球の腫脹と、それに続く半球の萎縮」とまとめられています(Sakuma 2025)。統合解析では、拡散低下はHHEを除いて両側性のことが多く、AESDとHHEでは皮質下白質の病変が特徴的でした(Eyre 2026)。
DWIでは、もとからT2で白い所も光って見えることがあります(T2 shine-through)。ADCマップの見方はT2 shine-through(T2シャインスルー)とはで、脳梗塞との見分け方と合わせて確認できます。また、HHEは拡散の変化が日ごとに動くので、依頼にけいれん重積から何日目かを書いておくと、読む側も比べやすくなります。
| 撮像 | 急性期に見るもの | 注意点 |
|---|---|---|
| DWI・ADC map | 一側半球の皮質・皮質下白質の高信号とADC低下。基底核・海馬・視床にも及ぶことがある | 発症からの日数で見え方が変わる。最初のMRIが正常だったHHEの報告もある(Welcker 2013) |
| T2強調像・FLAIR | 半球の腫脹、皮質の高信号、基底核・海馬の高信号 | 脳回の腫れで脳溝が狭く見える |
| MRA | 主幹動脈の閉塞がないことの確認 | 脳梗塞との区別に使う。血管支配に一致しない広がりが手がかり |
| ASL・SPECT | 脳血流の左右差 | 慢性期には病側の血流低下がみられることがある(Itamura 2019) |
けいれん重積の直後には、HHEでなくても皮質や視床枕などに一過性の拡散低下が出ることがあります。けいれん後の一過性変化の見え方は痙攣後脳症(痙攣重積後脳症)のMRIで説明しています。HHEでは、その変化が一側半球の広い範囲に及び、のちに萎縮へ進むことが特徴です。
症例 生後5か月女児 HHE症候群(急性期のADCとDWI)
引用：Bhargava H, et al. J Pediatr Neurosci 2020(Figure 1)(CC BY-NC-SA 4.0)
図：(A)ADC mapと(B)拡散強調像で、右大脳半球の皮質に広い範囲の拡散低下(矢印)がみられます。発熱のあと約10〜15時間続いたけいれんのあとに左片麻痺が出た5か月の女児で、MRAは正常でした。
慢性期のMRI所見: 同じ半球の萎縮
1か月以降、急性期に腫れていた半球の皮質が萎縮します。萎縮した側の側脳室が広がり、脳溝が開きます。
急性期の画像と並べると、腫れた半球と縮んだ半球が同じだとわかります。次の症例は、5日目のDWIと2年後のT1強調像が同じ人です。
症例 2歳男児 HHE症候群(急性期DWIと2年後の萎縮)
引用：Itamura S, et al. Front Neurol 2019(Figure 1)(CC BY 4.0)
図：(A)左側のけいれん重積から5日目の拡散強調像で、右半球の皮質下に高信号がみられます。(B)2年後のT1強調像で右半球が萎縮しています。(C)同じ時期のarterial spin labeling(ASL)で右半球の血流が低下しています。インフルエンザA型感染後に発症した28か月の男児の例です。
Barcia 2013では、1か月以降(中間期・慢性期)のMRIで、生存例のうち1例を除く全例に、急性期の病変部位に一致する半球皮質の萎縮がみられました。萎縮した半球の側脳室は広がり、脳溝が開きます。海馬硬化を伴うことがあり、側頭葉てんかんの画像は海馬硬化症のMRIが参考になります。
Barcia 2013は、MRIの変化が厳密に片側に限られるものを「typical」、両側に及ぶものを「atypical」と分けました。atypicalの群は、けいれん重積の前から精神運動発達の遅れがありました。
HHE症候群と似た病気: AESD・ラスムッセン脳炎などとの違い
見分けの鍵は、発熱とけいれん重積が先にあったかと、病変が片側か左右対称かです。慢性期の萎縮だけでは区別が難しく、急性期の画像が残っているかで決まることが多くなります。
左右差の強いAESDはHHEに似るとされていて、境界は重なっています。国際コンセンサスでも、AESDは感染関連急性脳症の1つ、HHEはてんかん症候群として別に扱いながら、似た特徴があると書かれています(Sakuma 2025)。
片側の大脳半球に病変や萎縮がある小児では、HHEのほかにもいくつかの病気を考えます。発症の経過(発熱とけいれん重積が先にあるか)と、急性期の画像が残っているかが見分けの鍵です。
| 病気 | HHEとの違い |
|---|---|
| AESD(けいれん重積型二相性急性脳症)の片側型 | 典型例は両側の皮質下白質に遅れて拡散低下(bright tree appearance)が出る。国際コンセンサスでは、左右差がはっきりしてHHEに似る片側型のAESDがあると記載されている(Sakuma 2025) |
| ほかの感染関連急性脳症(ANE・MERSなど) | ANEは両側視床、MERSは脳梁膨大部と、左右対称の病変が典型(Sakuma 2025、Eyre 2026) |
| ラスムッセン脳炎 | 発熱を伴うけいれん重積から始まる経過ではなく、数か月〜年の単位で一側半球の萎縮が進む。尾状核の萎縮を伴うことが多い |
| Dyke-Davidoff-Masson症候群 | 胎生期・周産期などの早い時期の障害による一側半球の萎縮に、同側の頭蓋冠の肥厚、副鼻腔の拡大などの頭蓋の変化を伴う |
| 脳梗塞(動脈閉塞) | 病変が血管支配域に沿う。MRAで責任血管の閉塞・狭窄を認めることがあるが、再開通後は見えないため正常MRAだけでは除外できない |
| Sturge-Weber症候群 | 軟膜の血管腫(造影で脳表に沿う増強)と皮質の石灰化を伴う |
小児の急性脳症を左右対称の病変から整理した記事は小児急性脳症のMRI｜AESD・ANE・MERSの見分け方、ゆっくり進む一側半球の萎縮はラスムッセン脳炎のMRIで扱っています。
片側の萎縮を見たら、発熱時の片側けいれん重積という病歴、急性期の画像、頭蓋冠の厚さや副鼻腔、石灰化や脳表の増強を順に確かめます。
HHE症候群の治療と予後
確立した治療はなく、6か月後の経過良好は16％と、感染関連急性脳症のなかで低いほうです。慢性期に薬で発作が止まらない場合は、半球離断術などの外科治療が選ばれることがあります。
統合解析では、HHEの6か月後の経過良好(mRS 0〜2)は32例中5例(16％、95％信頼区間7〜32％)で、取り上げた6つの病態のなかで低いほうでした(Eyre 2026)。HHEに対する確立した治療はなく、著者らは急性期のけいれん重積の救急治療の改善が大切だと述べています(Albakaye 2018)。急性期の画像から細胞性浮腫を考え、浮腫への治療を検討すべきだとする意見もあります(Auvin 2007)。
慢性期に薬で発作が抑えられない場合、半球離断術などの外科治療が選ばれることがあります。Itamura 2019の3例は、機能的半球離断術で発作が抑えられたと報告されています。治療方針は小児神経科・てんかん外科で個別に判断されます。
よくある勘違い
Q. 熱性けいれんを起こした子どもは、HHE症候群になりやすい？
HHEはまれな病態です。報告されているのは、片側優位のけいれん重積が長く続いた例です(Barcia 2013では全例が1時間超)。けいれんが長く続いた例や、けいれんのあとに手足の動きに左右差が残る例で考えます。
Q. 最初のMRIが正常なら、HHEは否定できる？
否定はできません。最初のMRIが正常だったHHE症候群の報告があります(Welcker 2013)。撮像の時期によって拡散低下の見え方は変わるため、経過を追って判断します。
Q. 片側の半球が広くDWIで光っていれば、脳梗塞？
動脈性脳梗塞は通常、血管支配域に沿って分布します。MRAで責任血管の閉塞・狭窄を認めることがありますが、再開通後などでは閉塞が見えないため、正常MRAだけでは除外できません。HHEは血管の領域をまたいで一側半球に広がるので、病歴と病変の分布を合わせて判断します。DWIの高信号はADC低下とセットで確かめます。
今日のまとめ
- HHEは片側のけいれん重積→同じ側の片麻痺→焦点てんかん。傷むのは麻痺と反対側の半球。
- 急性期はDWI高信号・ADC低下の半球の腫れ(血管支配域に一致しない)、1か月以降は同じ半球の萎縮。
- ほかの急性脳症は多くが左右対称。萎縮だけでは決めず、病歴と急性期の画像を合わせて読む。
参考文献
- Sakuma H, Thomas T, Debinski C, et al. International consensus definitions for infection-triggered encephalopathy syndromes. Dev Med Child Neurol. 2025;67(2):195-207. PubMed
- Eyre M, Han VX, Thomas T, et al. Infection-triggered encephalopathy syndromes: a meta-analysis of clinical characteristics and outcomes in 1946 cases. EClinicalMedicine. 2026;99:104163. PubMed
- Barcia G, Desguerre I, Carmona O, et al. Hemiconvulsion-hemiplegia syndrome revisited: longitudinal MRI findings in 10 children. Dev Med Child Neurol. 2013;55(12):1150-8. PubMed
- Auvin S, Bellavoine V, Merdariu D, et al. Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome: current understandings. Eur J Paediatr Neurol. 2012;16(5):413-21. PubMed
- Auvin S, Devisme L, Maurage CA, et al. Neuropathological and MRI findings in an acute presentation of hemiconvulsion-hemiplegia: a report with pathophysiological implications. Seizure. 2007;16(4):371-6. PubMed
- Albakaye M, Belaïdi H, Lahjouji F, et al. Clinical aspects, neuroimaging, and electroencephalography of 35 cases of hemiconvulsion-hemiplegia syndrome. Epilepsy Behav. 2018;80:184-190. PubMed
- Itamura S, Okanishi T, Arai Y, et al. Three Cases of Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy Syndrome With Focal Cortical Dysplasia Type IIId. Front Neurol. 2019;10:1233. PubMed
- Welcker S, Grams A, Gizewski E, et al. Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome with initially normal magnetic resonance imaging. Klin Padiatr. 2013;225(2):86-87. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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