脊髄軟化症(myelomalacia)とは？人での原因(頸椎症・脊柱管狭窄)とMRI画像所見

先に結論：脊髄軟化症(myelomalacia)とは

脊髄軟化症(myelomalacia、ミエロマラシア)は、脊髄が長く圧迫されたり、けが・血流障害を受けたりして、脊髄の組織が傷んで柔らかく(軟化・萎縮)なった状態を指す、画像や病理の言葉です。人では頸椎症・椎間板ヘルニア・後縦靱帯骨化症などで脊柱管が狭い場所や、脊髄損傷のあとによく見られます
MRIでは、圧迫された部分の脊髄がT2強調像で白く(高信号)なり、進むとT1強調像で黒く(低信号)・脊髄が細くなります。この信号変化は脊髄のダメージの強さや手術後の回復の見込みの目安になります。脊髄空洞症へ移行することもあります
なお、「進行性脊髄軟化症」は主に犬の椎間板ヘルニアのあとに起こる重い病気の名前として使われることが多く、人の脊髄軟化症とは使われ方が異なります

脊髄軟化症とは

頸椎症における脊髄内部の病的変化としては、空洞形成(syringomyelic cavity)、壊死(cystic necrosis)、軟化(myelomalacia)などが挙げられる。
脊柱管狭窄部位における髄内のMRI信号強度変化は脊髄軟化症(myelomalacia)と呼ばれ、重症度の指標となる。多施設前向き研究(419例)の解析では、T2強調像の高信号だけでは術後成績を予測できない一方、T1強調像の低信号を伴う例は術前の重症度が高く、術後の回復が不良であった。T2高信号が複数レベルに及ぶ例も回復が悪いと報告されている。治療方針については、国際的な診療ガイドライン(2017年)が、中等症・重症の変性性頸髄症には手術を推奨し、軽症例には手術または監督下の構造化リハビリテーションを提案している。また、脊髄圧迫はあるが脊髄症状のない例に予防的手術は勧めず、経過観察と説明を提案している。なお、前方除圧固定術62例の単施設研究では、術前MRIの脊髄軟化症の程度(T2高信号のグレード・T1低信号・形態)は術後の患者報告アウトカムを予測しなかったとされ、予後予測には限界がある。
直達外力、浮腫、静脈性うっ血や虚血/梗塞などのさまざまな要因による細胞脱落や微小嚢胞性変性／グリオーシスの病理を反映している。
通常は白質(神経線維)よりも灰白質(神経細胞)に沿うような病変分布となる。脊髄軟化症はPresyrinxの状態と重複しており、脊髄空洞症へ移行する場合もある。
＊presyrinxはChiariⅠ型奇形や癒着性くも膜炎など非外傷性の脳脊髄液閉塞に伴った脊髄浮腫であり、脊髄空洞症へ進行する前の可逆的な状態をさす。

脊髄軟化症と似た言葉の違い

「脊髄軟化症」は、似た言葉と取り違えられやすい用語です。

言葉	どこの変化か	意味
脊髄軟化症(myelomalacia)	脊髄(背骨の中を通る神経の束)	圧迫・外傷・血流障害などで脊髄の組織が傷み、柔らかくなった状態
脊髄空洞症(syringomyelia)	脊髄	脊髄の中に液体のたまった空洞ができた状態。脊髄軟化症から移行することがある
骨軟化症(osteomalacia)	骨	骨の石灰化が不十分になる骨の病気で、脊髄軟化症とは別のもの
脳の軟化巣	脳	脳梗塞などのあとに脳組織が壊れて残った跡を指すことが多い

「脊椎(背骨)」と「脊髄(神経)」、「骨髄」と「脊髄」も混同されやすい言葉です。

脊髄軟化症の症状

症状はもとになった脊髄の障害(脊髄症)によって出ます。頸椎での圧迫では、手のしびれ、ボタンかけなど細かい動作のしにくさ、歩きにくさなどが代表的です。
T2強調像の高信号に加えてT1強調像の低信号を伴う例ほど、手術前の症状が重い傾向がありました(Nouri 2017)。
手足のしびれや歩きにくさなど気になる症状があれば、整形外科や脳神経内科などの医療機関を受診してください。

症例　50歳代男性　4年来の頸部痛・左上肢のしびれ

脊髄軟化症 MRI T2強調像矢状断像
引用：Radiopaedia(Craniocervical junction stenosis with spinal cord myelomalacia)

頭蓋頸椎移行部(環軸椎レベル)で脊柱管が高度に狭くなり、脊髄が圧迫されて細くなっています。その部分の脊髄はT2強調像で高信号を示し、脊髄軟化症の所見です。症例報告では歯突起と軸椎椎体の骨性の連続がなく(歯突起骨または陳旧性の歯突起骨折)、環軸椎の前方亜脱臼による狭窄と考えられています。

脊髄軟化症でよくある疑問(Q&A)

Q. 脊髄軟化症は治りますか?
A. 術前にT2高信号があった変性性頸髄症167例では、術後MRIで信号変化が消えたのは11%で、消えた人は残った人より回復が良好でした(Kato 2018)。

Q. 「進行性脊髄軟化症」は人の病気ですか?
A. 主に犬の急性椎間板ヘルニアのあとに起こる重い病気の名前として使われます。51頭の検討では、多くが来院後2日以内に発症し急速に進行していました(Castel 2017)。人の画像所見としての脊髄軟化症とは使われ方が異なります。

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参考文献

Nouri A, Martin AR, Kato S, et al. The Relationship Between MRI Signal Intensity Changes, Clinical Presentation, and Surgical Outcome in Degenerative Cervical Myelopathy: Analysis of a Global Cohort. Spine (Phila Pa 1976). 2017;42(24):1851-1858. PubMed
Kato S, Nouri A, Reihani-Kermani H, et al. Postoperative Resolution of Magnetic Resonance Imaging Signal Intensity Changes and the Associated Impact on Outcomes in Degenerative Cervical Myelopathy: Analysis of a Global Cohort of Patients. Spine (Phila Pa 1976). 2018;43(12):824-831. PubMed
Fischbein NJ, Dillon WP, Cobbs C, et al. The “presyrinx” state: a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20(1):7-20. PubMed
Fehlings MG, Tetreault LA, Riew KD, et al. A Clinical Practice Guideline for the Management of Patients With Degenerative Cervical Myelopathy: Recommendations for Patients With Mild, Moderate, and Severe Disease and Nonmyelopathic Patients With Evidence of Cord Compression. Global Spine J. 2017;7(3 Suppl):70S-83S. PubMed
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Castel A, Olby NJ, Mariani CL, et al. Clinical Characteristics of Dogs with Progressive Myelomalacia Following Acute Intervertebral Disc Extrusion. J Vet Intern Med. 2017;31(6):1782-1789. PubMed