カルチノイド(神経内分泌腫瘍)とは？直腸・虫垂の特徴、頻度、画像所見まとめ

先に結論：カルチノイド(神経内分泌腫瘍)

• カルチノイドは現在神経内分泌腫瘍(NET)と呼ばれ、多くは低悪性度ですが、リンパ節転移・肝転移を起こすことがあり長期の経過観察が必要です
• 日本の消化管では直腸・胃・十二指腸に多く、内視鏡で粘膜下腫瘍様の病変として偶然見つかることが多いです
• 直腸カルチノイドは1cmを超える大きさ・筋層への浸潤・静脈侵襲・中心の陥凹があるとリンパ節転移が多くなります。虫垂カルチノイドは虫垂炎の手術で偶然見つかることが多いです
• CTでは動脈相でよく造影されるのが特徴で、疑うときは動脈相を撮ります。カルチノイド症候群は主に小腸(中腸)由来で肝転移を伴う場合に出ます

カルチノイド

• 神経内分泌腫瘍(NET)に分類され、一般的にlow grade malignancyとされる。
• 高悪性度のものは内分泌細胞癌(neuroendocrine carcinoma:NEC)とされている。2022年のWHO分類では、高分化の神経内分泌腫瘍(NET)と低分化の神経内分泌癌(NEC)をはっきり区別し、NETは主にKi-67などの増殖能でG1・G2・G3に分ける(NECは定義上高悪性度)。神経内分泌成分と非神経内分泌成分が混在する腫瘍はMiNENとして扱われる。
• 消化管をはじめ、肺、気管支、膵、精巣、卵巣などほぼすべての臓器に発生しうる。
• 前腸系(胃、十二指腸)、中腸系(空・回腸、虫垂)、後腸系(S状結腸、直腸)に分類される。
• 前腸由来→紅潮、気管支収縮を引き起こすヒスタミン様物質を分泌。
• 中腸由来→銀親和性を示しセロトニン分泌により、チアノーゼ、下痢、低血圧、皮膚症状といった、いわゆるカルチノイド症候群を引き起こすことがあるが、頻度は高くない。本邦の全国調査では、消化管NETにおけるカルチノイド症候群の頻度は3.2%であった¹⁾。
• 後腸由来→同症候群を誘発する物質は分泌しない。
• 尿中5-HIAA値上昇、免疫染色におけるchromogranin A陽性所見が見られる。
• 主な発生部位は、直腸、肺、胃、十二指腸、虫垂、小腸、結腸など。日本の消化管NETの全国調査(2010年)では、前腸(胃・十二指腸など)26.1%、中腸3.6%、後腸(直腸など)70.3%で、後腸が大半を占めた(Ito 2015)¹⁾。
• カルチノイドは粘膜深層部の内分泌細胞から発生。当初は粘膜下腫瘍様の形態を取るが、増大するにつれて、頂部にびらんや潰瘍を形成し、上皮性の様相を呈する。
• 発見される多くのカルチノイドは無症状で、内視鏡などで偶然に発見されるものが多い。
• 低悪性度ながらリンパ節転移や肝転移のリスクがあり、その後も緩徐な経過をとることがあり、長期に経過を追う必要がある。

直腸カルチノイド(直腸NET)

• 直腸の粘膜下にできる黄白色の小さな隆起として、大腸内視鏡で偶然見つかることが多い。
• 治療法(内視鏡で切除するか、リンパ節郭清を伴う手術にするか)は、リンパ節転移があるかどうかで分かれる。
• 根治手術例の統合解析では、腫瘍径1cm超(オッズ比6.72)、深達度(固有筋層への浸潤)(オッズ比5.06)、静脈侵襲(オッズ比5.92)、中心陥凹(オッズ比3.00)がリンパ節転移と関連していた(Zhou 2013)⁵⁾。
• このため画像では、腫瘍の大きさ・深さに加えて、直腸周囲(直腸間膜)のリンパ節と肝転移の有無を確認する。

虫垂カルチノイド(虫垂NET)

• 虫垂炎などで切除した虫垂の病理検査で、偶然見つかることが多い。
• 大腸切除を受けた虫垂の神経内分泌腫瘍3,541例の検討では、16%にリンパ節転移があり、深達度が深い・脈管侵襲がある・腫瘍が大きいほどリンパ節転移が多かった(Troester 2025)⁶⁾。

カルチノイド画像所見

▶CT所見

• 他の部位の内分泌腫瘍と同様に比較的良好な造影効果を有する。
• カルチノイドを疑う場合には、動脈相が有用。
• 小腸(中腸)のカルチノイドは原発巣が小さく見つけにくい一方、腸間膜のリンパ節転移が石灰化を伴う腫瘤となり、周りに放射状(スピクラ状)の線維化を伴うのが特徴的な所見である。
• 肝転移も動脈相で強く造影されることが多く、多相のダイナミックCT・MRIで評価する⁴⁾。

症例　60歳代男性(腸間膜の神経内分泌腫瘍)

引用：Radiopaedia(Mesenteric carcinoid)

1週間続く下腹部痛で受診した症例の造影CT(門脈相)横断像です。骨盤内の腸間膜に造影される腫瘤があり、辺縁はスピキュラ状で、周囲の脂肪織に放射状の索状影が広がっています。手術で切除され、病理で低悪性度の神経内分泌腫瘍と確認されました。

カルチノイドでよくある疑問(Q&A)

Q. カルチノイドとは癌ですか？
A. 現在は神経内分泌腫瘍(NET)と呼ばれ、多くはゆっくり進む低悪性度の腫瘍ですが、転移することがあるため悪性腫瘍として扱われます。

Q. 直腸カルチノイドのステージ(進行度)はどう決まりますか？
A. 腫瘍の大きさと深さ、リンパ節転移、遠隔転移(肝臓など)で決まります。大きさが1cmを超えるものや深いものはリンパ節転移が多くなるため、CT・MRIで転移を確認します⁵⁾。

Q. 症状はありますか？
A. 多くは無症状で、検診の内視鏡などで偶然見つかります。便に血が混じる、下痢や顔のほてりが続くなど気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

 

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参考文献

1. Ito T, Igarashi H, Nakamura K, et al. Epidemiological trends of pancreatic and gastrointestinal neuroendocrine tumors in Japan: a nationwide survey analysis. J Gastroenterol. 2015;50(1):58-64. PubMed
2. Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D, et al. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology. 2020;76(2):182-188. PubMed
3. Rindi G, Mete O, Uccella S, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms. Endocr Pathol. 2022;33(1):115-154. PubMed
4. Sahani DV, Bonaffini PA, Fernández-Del Castillo C, et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: role of imaging in diagnosis and management. Radiology. 2013;266(1):38-61. PubMed
5. Zhou X, Xie H, Xie L, et al. Factors associated with lymph node metastasis in radically resected rectal carcinoids: a systematic review and meta-analysis. J Gastrointest Surg. 2013;17(9):1689-97. PubMed
6. Troester A, Weaver L, Frebault J, et al. Risk of lymph node metastases and conditional survival in appendiceal neuroendocrine neoplasms. Surgery. 2025;180:109039. PubMed