眼球癆とは？画像所見は？

先に結論：眼球癆

• 眼球癆は過去の外傷・感染・炎症・手術などで眼球が機能を失い、小さく縮んだ終末の状態です
• CTでは小さく変形した眼球に壁の不整な肥厚や石灰化を伴うのが特徴です
• 読み方はがんきゅうろう。「癆(ろう)」はやせ衰えるという意味で、眼球がしぼんだ状態を表します
• 網膜芽細胞腫などの石灰化する腫瘍と間違えないよう、眼球の大きさ(萎縮)と病歴を確認します

眼球癆(phthisis bulbi)と画像所見

• 外傷、手術、感染、炎症(ぶどう膜炎など)、網膜剥離、悪性腫瘍などによる眼球障害の終末像を眼球癆(がんきゅうろう)と言う。
• CTで眼球に異栄養性の石灰化を伴う眼球の変形、萎縮、壁の不整な肥厚として認められる。

症例　90歳代女性

左眼球は著明に萎縮し、石灰化を認めています。

眼球癆の状態です。

症例　男性　偶然見つかった眼球の変化

引用：Radiopaedia(Phthisis bulbi)

CT冠状断像。左眼球は形が不整で、内部に石灰化を伴っている。偶然見つかった眼球癆の症例。

あわせて読みたい：強膜バックリングのCT画像所見、水晶体のCT・MRI画像所見、眼球内(ぶどう膜)悪性黒色腫の画像診断

参考文献

画像診断 Vol.37 No.13 2017 P1334

眼球癆の定義と成り立ち

眼球癆(phthisis bulbi)は、眼球が縮小し内部構造が崩れて視機能を失った末期眼(end-stage eye)である。発生には低眼圧、血液眼関門の破綻、炎症が関わるとされる。原因は外傷・手術・感染・炎症・悪性腫瘍・網膜剥離・血管性病変など多岐にわたる。ナイジェリアの10年間79例の検討では、外傷が46.8%で最も多く、次いで感染21.5%、ぶどう膜炎/炎症13.9%であった。

眼球癆の読み方と意味、眼球萎縮との違い

眼球癆は「がんきゅうろう」と読みます。「癆」はやせ衰える病を表す字で、英語のphthisis(ギリシャ語で「消耗」)と同じく、眼球が小さくしぼんだ状態を指します。眼球が小さくなる変化は広く眼球萎縮(atrophia bulbi)と呼ばれ、そのうち内部構造が崩れ、強膜の肥厚などを伴って形が変わった終末の状態を眼球癆として区別することがあります。

眼球癆の症状

見る機能は失われており、眼が小さく見える、まぶたがくぼむ、角膜が白く濁るといった見た目の変化が中心です。痛みを伴うこともあります(Tripathy 2018)。目の痛みや見え方の変化など気になる症状があれば、眼科を受診してください。

病理と画像所見の対応

• 眼球は小さく、角ばった(squared off)形になる。強膜・角膜は肥厚する。
• 内部には毛様体膜、毛様体脈絡膜剥離、網膜剥離、白内障などが生じる。
• 組織学的には内部構造の破壊、反応性の細胞増殖、石灰化、骨化がみられる。CTでの壁の不整な肥厚や高吸収(石灰化・骨化)はこれを反映する。

CTでは左右の眼球の大きさを比べ、萎縮と変形があるかを確認する。MRIでは剥離した網膜・脈絡膜や、内部の出血・蛋白成分による信号の不均一がみられることがある。

読影の落とし穴

• 「小さい眼球＋石灰化」でも腫瘍は否定できない：眼球癆の眼から骨外性骨肉腫が発生し、痛みと腫脹で見つかった症例が報告されている。腫瘤の増大、眼球外・外眼筋への進展、造影される軟部組織があれば眼球癆だけで済ませない。
• 僚眼の評価：上記の検討では約9割の患者で反対側の眼にも緑内障・白内障などの病気があった。報告書では反対側の眼球も一緒に確認すると臨床に役立つ。

網膜芽細胞腫そのものが眼球癆の形で見つかることもあります。網膜芽細胞腫の18例(3.5%)が初診時に眼球癆を呈し、年齢の中央値は1.5歳、CTでは16眼で石灰化を伴う眼内腫瘤がみられ、12例(67%)で生きた腫瘍細胞が残っていました(Kashyap 2011)。小児の小さな眼球に石灰化があるときは網膜芽細胞腫を考えます。

眼球癆の眼は視機能回復の見込みがなく、治療は痛みの緩和や整容(義眼など)が中心となる。

眼球癆でよくある疑問(Q&A)

Q. 眼球癆は治りますか？
A. 眼球癆になった眼は視機能の回復が見込めません。治療は痛みを和らげることや、義眼などで見た目を整えることが中心です(Tripathy 2018)。

Q. CTで何が分かりますか？
A. 眼球の大きさ(左右差)、形の変化、壁の肥厚、石灰化・骨化が分かります。眼球の外への腫瘤の広がりがないかも確認します。

1. Tripathy K, Chawla R, Temkar S, et al. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PubMed
2. Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, et al. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):437-444. PubMed
3. Salomão DR, Schmitt NJ, Wenger DE, et al. Extraskeletal Osteosarcoma: A Rare Case Arising in Phthisis Bulbi with a Review of the Literature. Ocul Oncol Pathol. 2019;5(2):114-118. PubMed
4. Kashyap S, Meel R, Pushker N, et al. Phthisis bulbi in retinoblastoma. Clin Exp Ophthalmol. 2011;39(2):105-10. PubMed