脊髄血管芽腫(hemangioblastoma)

  • 全髄内腫瘍の3%程度。
  • 境界明瞭で血管に富む腫瘍。
  • WHO grade1に分類される良性腫瘍。
  • 発症年齢は30歳前後。
  • 主訴は感覚障害、運動障害など。無症状のこともあり。
  • 胸髄(50％)、頸髄(40％)で見られる。多発性の場合はvon Hippel Lindau病を考慮。
  • 2/3は髄内発生。
  • 2/3は単独に存在し、1/3はvon Hippel Lindau病を合併。
  • 症状は、運動感覚異常を初発に来たしやすい。また固有知覚障害を来たしやすい。

脊髄血管芽腫の画像診断

  • びまん性の脊髄腫大、腫瘤はT1WIで等～低信号。T2WIでは典型的にはflow voidを含む高信号を示す。周囲の浮腫も見られる。
  • 造影MRIでは強く均一に増強される。(大きくなると不均一になる)
  • 腫瘍の上下に嚢胞を伴うことが多い(75％)　内容液はタンパク質に富み、腫瘍からの浸出液と考えられている。
  • 約半数で脊髄背側に拡張蛇行した血管が見られる。
  • 脊髄空洞症を高頻度で認める。
  • 時に、腫瘍内出血を呈して、周囲にヘモジデリン沈着を認める。

 

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