肺分画症とは？肺葉内・肺葉外分画症の違いと造影CTでの異常動脈

先に結論：肺分画症とCT

• 肺分画症は、正常の気管支とつながらない分離した肺組織が、大動脈から出る異常な動脈で養われている生まれつきの病気です。左下葉の後ろ(S10)に多く、正常の肺と胸膜を共有する肺葉内分画症(多い・感染をくり返して大人で見つかる)と、独自の胸膜をもつ肺葉外分画症(新生児期・ほかの奇形を合併)があります
• 診断の決め手は、造影CTで大動脈から病変に入る異常動脈を見つけることで、病変は下葉の嚢胞・腫瘤・くり返す肺炎として見えます
• 手術の前には異常動脈の位置と本数・静脈の流れを確認することが大切です

肺分画症(Bronchopulmonary Sequestration)

• 正常気管支や肺動脈と交通のない、正常肺から分離した分画肺が存在する先天性奇形。
• 発生学的には正常と異なる前腸からの副肺芽が原因と考えられている。
• 正常肺と胸膜を共有する肺葉内分画症と、共有しない肺葉外分画症がある。
• 栄養動脈は大動脈あるいはその分枝。
• ただし静脈還流は異なり、肺葉内分画症は肺静脈あるいは左房、肺葉外分画症は奇静脈や下大静脈、門脈に流入する。
• 好発部位はともに左で、肺葉内分画症は中でも左S10に好発する。
• 肺葉内分画症は合併感染で発見されることが多く、肺葉外分画症は合併奇形が多い。
• 合併奇形には横隔膜ヘルニア、bronchogenic cyst、気管支閉鎖、CPAM、scimitar症候群など。
• 自然退縮することもある。

肺葉内分画症と肺葉外分画症の違いのポイント

	肺葉内分画症	肺葉外分画症
内：外の頻度	3	1
左右差	左	左
最も多いのはどこか。	左S10	–
栄養動脈	大動脈あるいはその分枝	大動脈あるいはその分枝
還流静脈	肺静脈	奇静脈
独自の胸膜を持つ？	×	○
合併感染	○	×
合併奇形	×	○
いつ発見される？	半数は大人。	新生児発見が多い。

肺分画症の画像所見

• 肺底部に多房性嚢胞〜充実腫瘤として認められる。
• 大動脈から分岐する異常血管を見つけることが診断に有用。中国の2625例の集計では肺葉内型83.95%・肺葉外型16.05%で、左後肺底区(66.43%)に最も多く、栄養動脈は胸部大動脈(76.55%)と腹部大動脈(18.47%)から出ていた。術前の誤診率は58.63%と高い。成人32例の検討では約半数(47%)が無症状で見つかっている。

症例　20歳代男性(くり返す下気道感染と血痰)

引用：Radiopaedia(Intralobar pulmonary sequestration)

造影CTの冠状断MIP像です。下行大動脈の下部から太い異常動脈が出て、左下葉の病変へ入っています。病変は左下葉後肺底区の不均一な浸潤影(点状石灰化・小空洞を伴う)で、静脈は左下肺静脈へ還流しており、肺葉内分画症と診断されました。

参考文献

1. Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR, et al. Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2010;30(6):1721-38. PubMed
2. Corbett HJ, Humphrey GM. Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev. 2004;5(1):59-68. PubMed
3. Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;40(1):e39-42. PubMed
4. Alsumrain M, Ryu JH. Pulmonary sequestration in adults: a retrospective review of resected and unresected cases. BMC Pulm Med. 2018;18(1):97. PubMed

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