肺分画症(Bronchopulmonary Sequestration)

  • 正常気管支や肺動脈と交通のない、正常肺から分離した分画肺が存在する先天性奇形。
  • 発生学的には正常と異なる前腸からの副肺芽が原因と考えられている。
  • 正常肺と胸膜を共有する肺葉内分画症と、共有しない肺葉外分画症がある。
  • 栄養動脈は大動脈あるいはその分枝。
  • ただし静脈還流は異なり、肺葉内分画症は肺静脈あるいは左房、肺葉外分画症は奇静脈や下大静脈、門脈に流入する。
  • 好発部位はともに左で、肺葉内分画症は中でも左S10に好発する。
  • 肺葉内分画症は合併感染で発見されることが多く、肺葉外分画症は合併奇形が多い。
  • 合併奇形には横隔膜ヘルニア、bronchogenic cyst、気管支閉鎖、CPAM、scimitar症候群など。
  • 自然退縮することもある。

肺葉内分画症と肺葉外分画症の違いのポイント

肺葉内分画症 肺葉外分画症
内：外の頻度 3 1
左右差 左 左
最も多いのはどこか。 左S10 –
栄養動脈 大動脈あるいはその分枝 大動脈あるいはその分枝
還流静脈 肺静脈 奇静脈
独自の胸膜を持つ？ × ○
合併感染 ○ ×
合併奇形 × ○
いつ発見される？ 半数は大人。 新生児発見が多い。

肺分画症の画像所見

  • 肺底部に多房性嚢胞〜充実腫瘤として認められる。
  • 大動脈から分岐する異常血管を見つけることが診断に有用。

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