虫垂癌(虫垂がん)とは?症状・原因・ステージと生存率、腹膜播種と腹膜偽粘液腫まとめ

先に結論：虫垂癌(虫垂の腫瘍)

虫垂の悪性腫瘍はまれで、虫垂炎の手術で偶然見つかることも多いです。神経内分泌腫瘍(カルチノイド)と粘液性腫瘍が多く、大腸型の腺癌は少数です
粘液を作る腫瘍は虫垂が袋状に膨らむ(虫垂粘液嚢腫)形で見つかり、破れると腹膜偽粘液腫の原因になります。現在は低異型度虫垂粘液性腫瘍(LAMN)などの分類(WHO 2019・PSOGI)が使われます
CTで虫垂の径が太い・壁の石灰化・袋状の拡張・周囲の粘液があれば腫瘍を考え、高齢者の虫垂炎では背後の腫瘍にも注意します
生存率は組織型で大きく異なり、腹膜偽粘液腫でも手術で長期生存が報告されています

虫垂癌(虫垂がん)とは

・非常に稀。米国では10万人あたり年1.11人(2014年)(Mo 2019)。

・他の消化器臓器に第二の癌を見る事が多いのが特徴の１つ。

・虫垂の腫瘍性病変は下図のようにまとめられる。

・虫垂癌は結腸型(colonic type)＝腺癌と嚢腫型(cystic type)＝粘液腺癌に分けられる(PSOGI分類では「嚢胞腺腫」の用語は使わず、浸潤のない粘液性腫瘍は低異型度虫垂粘液性腫瘍(LAMN)・高異型度虫垂粘液性腫瘍(HAMN)とし、粘液腺癌は浸潤性のものに限る)。後者が腹膜偽粘液腫の原因となる。前者は血行性・リンパ行性の転移が多い。

・虫垂腫瘍の大部分は上皮性腫瘍(粘液性・非粘液性)と神経内分泌腫瘍(NET、旧称カルチノイド)で、転移など二次性の病変はまれである。

・結腸型( colonic型) の虫垂癌は虫垂腫瘍のなかでも最も稀。

・盲腸癌や虫垂癌が虫垂閉塞の原因となり、虫垂炎を来すこともある。・CTで粘液嚢腫(mucocele)を見たとき、近位に正常な虫垂が残り遠位だけが限局して拡張する形では87.0%が腫瘍性で、全体が拡張する形(53.8%)より腫瘍の割合が高かったと報告されている。壁の石灰化、径2cm超、周囲脂肪織の濃度上昇がないことが加わると、腫瘍性の可能性がさらに高まる。

虫垂癌の症状と原因

早期は無症状が多く、虫垂炎のような右下腹部痛の手術で見つかることがあります。腹膜偽粘液腫ではお腹のはりが目立ちます。原因ははっきりしていません。気になる症状が続くときは医療機関を受診してください。

虫垂癌のステージ・生存率と腹膜播種の余命

病期はTNM分類で決まり、腹膜播種や遠隔転移があればステージ4です。予後は組織型の影響が大きく、5年疾患特異的生存率は結腸型腺癌55%、粘液腺癌58%、印環細胞癌27%でした(Turaga 2012)。虫垂由来の腹膜偽粘液腫2,298例に腫瘍減量手術と腹腔内温熱化学療法(HIPEC)を行った研究では、10年生存率63%でした(Chua 2012)。実際の見通しは主治医と相談してください。

虫垂癌の位置づけ

参考文献

Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process. Am J Surg Pathol. 2016;40(1):14-26. PubMed
Yilmaz S, Bolukbasi H. Appendiceal neoplasms: Suspected findings and reports of 14 cases. Indian J Cancer. 2023;60(3):331-336. PubMed
Bahmad HF, Aljamal AA, Alvarez Moreno JC, et al. Rising incidence of appendiceal neoplasms over time: Does pathological handling of appendectomy specimens play a role? Ann Diagn Pathol. 2021;52:151724. PubMed
Leonards LM, Pahwa A, Patel MK, et al. Neoplasms of the Appendix: Pictorial Review with Clinical and Pathologic Correlation. Radiographics. 2017;37(4):1059-1083. PubMed
Marotta B, Chaudhry S, McNaught A, et al. Predicting Underlying Neoplasms in Appendiceal Mucoceles at CT: Focal Versus Diffuse Luminal Dilatation. AJR Am J Roentgenol. 2019;213(2):343-348. PubMed
Mo S, Zhou Z, Ying Z, et al. Epidemiology of and prognostic factors for appendiceal carcinomas: a retrospective, population-based study. Int J Colorectal Dis. 2019;34(11):1915-1924. PubMed
Turaga KK, Pappas SG, Gamblin T. Importance of histologic subtype in the staging of appendiceal tumors. Ann Surg Oncol. 2012;19(5):1379-85. PubMed
Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH, et al. Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol. 2012;30(20):2449-56. PubMed