先に結論：腹膜偽粘液腫(ふくまくぎねんえきしゅ)とは

  • おなかの中(腹腔)にゼリー状の粘液がたまり続けるまれな病気です。多くは虫垂の粘液を出す腫瘍(低異型度虫垂粘液性腫瘍＝LAMNなど)が破れて、腫瘍細胞と粘液がおなかの中に広がることで起こります
  • 症状はゆっくり進むおなかの張り・腹部膨満・腹痛・体重減少など。女性では卵巣の腫瘍として見つかることもあります
  • CTでは、粘液のかたまりが肝臓や脾臓の表面を波打つように押す(scalloping)所見や、大網の厚み(大網ケーキ)が特徴です。治療は、腫瘍と粘液をできるだけ取り除く手術と腹腔内の化学療法などを、専門施設で行います
  • scalloping(スカロッピング)は「ホタテ貝のふちのような波形」という意味で、腹膜偽粘液腫に特徴的ですが、腹膜癌腫症や結核性腹膜炎でも見られることがあります

おなかの張りが続く、急におなかが大きくなってきたなど気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

※「粘液腫」は心臓などにできる別の腫瘍の名前で、腹膜偽粘液腫とは別のものです。

腹膜偽粘液腫(pseudomyxoma peritonei)

  • 腹膜偽粘液腫は腹腔内にゼリー状の粘液が存在することを示す。’jelly belly’とも呼ばれる。
  • 以前は卵巣粘液性嚢胞腺癌あるいは境界悪性腫瘍の破裂と考えられていたが、現在は虫垂が原発で卵巣腫瘍は虫垂(なかでも低異型度虫垂粘液性腫瘍 low-grade appendiceal mucinous neoplasm:LAMN)からの転移と考えられている。
  • 腹膜偽粘液腫に伴って卵巣腫瘍が認められる場合でも、虫垂病変の転移あるいは播種と考えられている。
  • ほとんどは虫垂の粘液性腫瘍から起こるが、虫垂以外(膵胆道系など)の粘液性腫瘍や、まれな良性の粘液性腹水との区別が必要である(Buell-Gutbrod 2013)。卵巣の病変は両側の表面に及ぶことが多く(Buell-Gutbrod 2013)、右卵巣が優位とされる(Young 1991)。
  • 骨盤内臓器を圧排、腹部膨隆をきたす。
  • 症状は進行性の腹痛、腹部膨満感、体重減少など。
  • 低異型度虫垂粘液性腫瘍(LAMN)も虫垂粘液腺癌も、腹腔内に穿破することにより腹膜偽粘液腫を引き起こす。
  • なので、たとえLAMNであっても、手術の際には内容物である粘液を腹腔内に散布しないことが重要。
  • 現在は専門施設での完全減量切除(CRS)と術中腹腔内温熱化学療法(HIPEC)が標準とされ、虫垂原発の2,298例の国際登録研究では生存期間中央値196か月(約16年)、10年生存率63%と報告されている。組織学的に高異型度(腹膜粘液癌腫)のものは予後不良因子である。

LAMN(低異型度虫垂粘液性腫瘍)とは？

LAMN(ラムン、low-grade appendiceal mucinous neoplasm)は、虫垂の内腔に粘液をためて虫垂をふくらませる、異型の弱い粘液性腫瘍です。国際分類(PSOGI)では、浸潤性に広がるものだけを「粘液腺癌」とよび、浸潤がなく異型の強いものはHAMN(高異型度虫垂粘液性腫瘍)とされます。「嚢胞腺腫」の呼び方は勧められなくなりました(Carr 2016)。

腹膜偽粘液腫の病理分類(PSOGI) 旧来の呼び名
細胞成分のない粘液(acellular mucin) 別に分類
低異型度(low grade mucinous carcinoma peritonei) DPAM
高異型度(high grade mucinous carcinoma peritonei) PMCA
印環細胞を伴う高異型度 ―

出典：Carr 2016。高異型度(PMCA)は予後不良因子です(Chua 2012)。

腹膜偽粘液腫の画像所見

  • 嚢胞性卵巣腫瘍と、不均一な分布を示す腹水により発見される。
  • その柔らかい性質は、接触する臓器に「scalloping（スカロッピング、つまり波打つような変形）」という特徴的な画像所見を示す。
  • 両側卵巣に嚢胞性腫瘍を見たら、虫垂チェックする。
  • 腹膜や漿膜、大網に播種性病変を形成する。減量切除(CRS)とHIPECの適応を決める術前画像では、病変の量だけでなく分布が重要である。手術で取り切りにくい部位の病変を画像で指摘できれば無益な手術を避けられ、MRIは多発する小さな病変や見えにくい病変の検出に役立つとされる。
  • scallopingは手術前CTの129例中58例(45%)に見られ、進行した病変の目印だったが、悪性度や生存の予測にはならなかった(Kepenekian 2022)。
  • scallopingは腹膜癌腫症や結核性腹膜炎でも見られる(Sharma 2017)。

症例　60歳代男性

引用：Radiopaedia

肝臓や脾臓を外から押すようないわゆるscallopingを認めています。

大網には播種を示唆する大網ケーキ(omental cake)の状態となっています。

病理学的に虫垂原発の腹膜偽粘液腫と診断されました。

参考文献

  1. Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process. Am J Surg Pathol. 2016;40(1):14-26. PubMed
  2. Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH, et al. Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol. 2012;30(20):2449-56. PubMed
  3. Köhler F, Arnold D, Aust D, et al. German S2k-guideline on diagnostics, treatment and surveillance of low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN). Eur J Cancer. 2025;222:115430. PubMed
  4. Govaerts K, Lurvink RJ, De Hingh IHJT, et al. Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: Literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment. Eur J Surg Oncol. 2021;47(1):11-35. PubMed
  5. John V, Mercer J, Kim K, et al. The role of multimodality imaging in the selection and management of patients treated with cytoreductive surgery and HIPEC. Abdom Radiol (NY). 2024;49(12):4352-4364. PubMed
  6. Buell-Gutbrod R, Gwin K. Pathologic diagnosis, origin, and natural history of pseudomyxoma peritonei. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2013:221-5. PubMed
  7. Young RH, Gilks CB, Scully RE. Mucinous tumors of the appendix associated with mucinous tumors of the ovary and pseudomyxoma peritonei. A clinicopathological analysis of 22 cases supporting an origin in the appendix. Am J Surg Pathol. 1991;15(5):415-29. PubMed
  8. Kepenekian V, Kefleyesus A, Keskin D, et al. Scalloping of the Liver and Spleen on Preoperative CT-Scan of Pseudomyxoma Peritonei Patients: Impact on Prediction of Resectability, Grade, Morbidity and Survival. Cancers (Basel). 2022;14(18):4434. PubMed
  9. Sharma V, Bhatia A, Malik S, et al. Visceral scalloping on abdominal computed tomography due to abdominal tuberculosis. Ther Adv Infect Dis. 2017;4(1):3-9. PubMed

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