GBSとCIDPとは?

  • Guillain-Barre症候群(GBS)
  • 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy;CIDP)

は、ともに脊柱管内の炎症・脱髄疾患であるが、病変の主座は脊髄ではなく、その末梢の神経根である。

GBS

  • GBSは急性・単相性に経過する。
  • 炎症性脱髄性根神経炎である。
  • 先行感染(ウイルス感染後数日後に発症)を認めることが多く、自己免疫の関与が考えられている。
  • 上行する麻痺が特徴であり、感覚神経よりも運動神経が優位に障害される。

CIPD

  • CIPDはGBSとは対照的に慢性(通常2ヶ月以上)・再発性の経過をとる炎症性脱髄性根神経炎。
  • 成因は原因不明(idiopathic)であるが、糖尿病、悪性リンパ腫、C 型肝炎、結合織疾患、Sjögren 症候群、炎症性腸疾患、HIVに合併することがある。
  • 通常、先行感染は認めない。
  • 10万人当たり2-5人とまれな疾患である。
  • 脊髄神経の侵される部位は, 多い順に椎間孔より外>硬膜内であり、腰神経>頚神経>腕神経叢で、ある。なお, 脳神経は侵されることが最も少ない。
  • GBS、CIPDともに運動優位の末梢神経障害をきたす。呼吸筋や脳神経を侵す頻度はGBSの方が高い。

画像所見

  • 画像所見はともに、神経根、馬尾の腫大と造影効果を認める。GBSではこの所見はほぼ全例に認め、さらに前根優位の分布を取ることが多い。
    ※GBSでは前根>後根に造影効果あり(80%)。前根のみ造影効果(10%)。
  • CIPDは脊柱管外の神経叢に腫大を認めることがあり、特徴的な所見である(STIR冠状断像の撮影が必要)
  • 神経叢の腫大は、同一患者であれば腕神経叢、腰神経叢で同時に認められる。神経叢の腫大は非可逆的で、症状の寛解により消失することはない。

症例 60歳代男性 CIPDと診断されている。今回急性増悪あり。

引用:radiopedia

腰神経の神経根の腫大およびびまん性の増強あり。

増強は脊柱管を超えて大腿神経、腰仙骨神経叢、坐骨神経にまで及んでおり、CIPDに特徴的な所見。

参考)神経根に増強効果を認める疾患の鑑別
  • Guillain-Barré症候群
  • 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIPD)
  • サルコイドーシス
  • 癒着性くも膜炎
  • 髄膜炎
  • 播種
  • サイトメガロウイルスによる多発性神経根炎
  • 神経根や脊髄円錐の圧迫病変
  • 神経根外傷
  • 脊髄梗塞
  • ADEM
  • Krabbe病
  • 傍腫瘍性症候群
  • 家族性アミロイド多発神経根症

参考文献)

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