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多発血管性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangitis(GPA))の肺病変、気道病変

  • Wegener肉芽腫は今では、多発血管性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangitis(GPA))と呼ばれる。

Wegener肉芽腫の気道病変

15−50%に気道病変を伴うとされる。気管支鏡検査をした症例の50%で気道病変を認めた報告あり。まれに気道病変のみの報告もある。

  • 粘膜の浮腫・発赤。
  • 潰瘍・出血(潰瘍性気管気管支炎)
  • 腫瘤、ポリープ、pseudopolyp
  • 狭窄(声門下狭窄、気管。気管支狭窄)
  • 気管の壁肥厚は膜様部や全周性
  • 気管軟化症

Wegener肉芽腫の肺病変

  • 両側多発結節・腫瘤の形成
  • consolidation
  • GGA
  • 気管・気管支・細気管支壁の肥厚、狭窄

が挙げられる。

  • 結節・腫瘤は数mm〜8cm程度の大きさで、両側、多発例が多い(90 ~ 93 %)。
    参考記事)多発肺結節の鑑別診断、画像診断
  • 全結節のうち15 ~ 20 %に空洞化(2cmを越えると空洞化の頻度上昇)を認める。空洞の壁は厚く、不規則であることが多い。
  • feeding vessel sign(結節に肺血管の流入する所見)を伴うこともある。
  • consolidationは胸膜直下に多い(23 ~ 30 %)。
  • GGAは肺出血や胞隔炎を示唆する所見である。
  • その他、Wegener 肉芽腫症は気管、気管支壁に浸潤し、粘膜あるいは粘膜下に肉芽腫性病変を形成することがある。このとき気管気管支の壁肥厚や結節性病変として描出され、内腔の狭窄や石灰化を招く。
症例 40 歳代の男性。咳嗽,微熱,喀血

Granulomatosis with polyangitis(放射線科診断専門医試験問題2010年26より引用)

副鼻腔炎の既往あり。両側肺野に腫瘤影、空洞あり。コンソリデーションあり。

これらからWegener肉芽腫症を疑う所見。

症例 60 歳の女性。

wegener2005年放射線科診断専門医試験問題26より引用。

不規則な分布を示すびまん性の結節影あり。一部空洞あり。

右上葉から中葉では広範なコンソリデーションあり。また所々胸膜のひきつれ像あり。

Wegener肉芽腫を疑う所見。

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