多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangitis(GPA))

・全身性血管炎症候群として3つで特徴づけられる。

  1. 鼻、耳、眼、上気道(E)および肺(L)の壊死性肉芽腫性血管炎。
  2. 腎(K)の巣状分節性壊死性糸球体腎炎
  3. 全身の中・小型動脈の壊死性血管炎

・病理形態学的な特徴として、上気道・肺・全身の血管の壊死性肉芽腫性病変を認める。

・発症機序にC-ANCA(PR3-ANCA)が高率に関与する。

・Wegener肉芽腫症と呼ばれていたが、2011年4月に多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangitis(GPA))に変更された。

・好発年齢は30〜50歳。

・性差なし。

・初発症状は上気道(E)の症状の出現が90％と多い。鼻出血、膿性鼻汁、中耳炎など。

・肺症状(L)は80％。咳嗽、血痰、胸痛、呼吸困難など。

・気道病変は必発で、上気道では鼻、副鼻腔、鼻咽腔に壊死性肉芽腫性病変を生じ、悪臭を伴う膿性鼻漏、鼻出血、鼻閉などの症状をきたすが、初期には緩やかな非特異的炎症性変化を示す。

・全経過を通じて70〜80％で腎炎(K)を来す。

・鼻中隔穿孔、副鼻腔炎を認めることが多い。鼻中隔穿孔をきたすとこれに伴う外鼻の変形(鞍鼻)を認めることもある。

・慢性期では長期の炎症を反映して副鼻腔の骨壁が肥厚し、内腔の狭小化を呈することがある。

・眼窩内にもT2強調像で低信号を示す腫瘤形成・浸潤性病変を合併することがある

・WGの炎症のfocusの同定には造影CTでは不十分でPET/CTが有用である。

・PET/CTでの集積上昇は生検する上でも有用。

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