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脳静脈洞血栓症(cerebral venous sinus thrombosis:CVST)

  • 若年の成人では女性に多く、妊娠、産褥、経口避妊薬が関与しているためと推察される。
  • 90%は基礎疾患を有する。ただし、特発性が最も多い。
  • 原因:凝固系異常、妊娠、産褥、経口避妊薬、小児では周産期異常と頭頚部感染症が挙げられ、他、頭部外傷、脳腫瘍、動静脈奇形/瘻、頭部以外の悪性腫瘍、化学療法、血液疾患、膠原病、ベーチェット病(皮質静脈のBehcet細胞浸潤による二次血栓)、炎症性腸疾患、心不全、脱水など。
  • 症状は頭痛(90%)、乳頭浮腫、麻痺、痙攣、意識障害など多彩。
  • 静脈洞に血栓が形成される。
    →静脈圧上昇(頭痛、嘔気嘔吐)
    →静脈還流障害(精神症状、痙攣、意識レベル低下、運動麻痺)
    →静脈性梗塞、静脈性出血(片麻痺など) ←ここで診断してたら遅い。
  • 臨床情報のポイント:若年者における急性発症の精神症状、人格変容は静脈洞血栓症を疑う。
  • 37%は急性、56%は亜急性。
  • 70−94%は上矢状静脈洞および横静脈洞に生じる。上矢状洞、直静脈洞血栓症ならば両側性の信号変化あり。
  • 半数で静脈性梗塞(皮質下白質を中心に広がることが多い、円形や三角形を呈する)や出血などの脳実質の所見あり。

▶血栓の部位と脳実質の病変の部位の相関

  • 上矢状静脈洞:前頭葉や頭頂葉
  • 横静脈洞:側頭葉や後頭葉
  • 深部静脈系:基底核や視床。しばしば両側性。
  • 皮質静脈:灌流域に限局した病変。
    ※ただし、動脈のように支配血管とはいかないため、困難なことあり。

 

  • 治療の第一選択はヘパリン。出血があってもヘパリンの投与が行われる。
  • 死亡率は8%。予後不良因子は昏睡、頭蓋内出血、悪性腫瘍。
  • 2%で再発し、4%で他の血栓症を有する。

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脳静脈洞血栓症の画像所見

★病態は以下のように進行して行く!
静脈還流障害(SWIで静脈拡張として低信号)
→静脈性浮腫(T2WI軽度高信号、ADC上昇)
→静脈性梗塞(T2WI高信号、ADC上昇〜低下)
→微小な静脈性出血(SWIで低信号)、大出血
参考)ここまでわかる頭部救急のCT・MRI

  • 半数で静脈性梗塞(皮質下白質を中心に広がることが多い、円形や三角形を呈する)や出血などの脳実質の所見あり。しばしば多発動脈支配と異なることが動脈梗塞との鑑別
  • 静脈性梗塞は時に点状出血を伴う。片側の視床の静脈性梗塞は腫瘍と誤診しやすいことも覚えておく。

CT所見

  • 単純CTで血栓が見える。静脈洞や皮質静脈の中の血栓が高吸収値を示すhyperdense vein
  • 造影CTでは、静脈の造影効果が欠損する。empty deltaあるいはempty triangleが有名。三角形の増強効果の中央に造影欠損を伴う像となる。特異度は高いが30%程度にしか認められない。

MRI所見

  • 超急性期-急性期の血栓はFLAIRで高信号となる。(正常ではFlow voidだが)。
  • 静脈梗塞の場合、梗塞部位のDWIは高信号が認められる事もあるが、ADCは上昇〜低下までさまざまである。この点が動脈梗塞とも異なる
  • MRでは静脈洞内の血栓は典型的には、急性期でT1WIで中等度〜高信号、T2WIで低信号、亜急性期にはT1WI、T2WIともに高信号を呈する。プロトン密度強調像でflow voidが失われているときや、DWIで高信号を示すときにも疑う。
  • 超急性期-急性期では、造影MRIで血液プール造影効果欠損を認める。造影後MRA元画像が有用。 ・静脈還流障害はSWIで拡張した静脈として描出される(還流静脈内のデオキシヘモグロビン濃度が上昇するから。)
  • MRVも役立つ。
症例 50歳代女性 頭痛

cerebral venous sinus thrombosis plain CT findings

単純CTで上矢状静脈洞に高吸収あり。
静脈洞血栓を疑う所見です

cerebral venous sinus thrombosis mri findings1

上矢状静脈洞にT1WIで高信号、T2WIで低信号の血栓を疑う所見あり。

cerebral venous sinus thrombosis mri findings2

3日前の他院のMRIでは、FLAIR像で異常な高信号あり。
静脈洞血栓及び皮質静脈のうっ滞・拡張を疑う所見。

cerebral venous sinus thrombosis mri findings3

DWIでは、上矢状静脈洞に異常な無信号域あり。
血栓を疑う所見。周囲血管の拡張あり。頭痛の原因と考えられる。

cerebral venous sinus thrombosis mri findings4

MRV及び血管造影では、広範に上矢状静脈洞の描出を認めず。

上矢状静脈洞血栓症と診断。

MRVと血管造影の動画をチェック。

症例 60歳代女性

cerebral venous sinus thrombosis1

左後頭葉の皮質下出血で発症。上矢状静脈洞内には高吸収の血栓あり。

アンギオで広範にdefectあり。

上矢状静脈洞の静脈洞血栓症及びそれに伴う出血を疑う所見。

症例 90歳代女性

cerebral venous sinus thrombosis

S状静脈洞の静脈洞血栓症→多発梗塞をきたした症例。

この疾患はまずは疑う事が大事です。

神経学的な診断は困難であり、いかにMR画像で疑うことができるかが大事です。

多発性、両側性、動脈支配と一致しないこと、点状出血を伴うこと。

といったところから動脈閉塞による梗塞との鑑別をします。また若年者の梗塞をみたときも鑑別に入れましょう。

ただし、若年者の場合、正常でも静脈洞がCTで高吸収に見えることがあります。HtとCT値は比例の関係にあるからです。他の静脈洞と比較して判断することが重要です。

参考)ここまでわかる頭部救急のCT・MRI

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