レミエール症候群(Lemierre症候群)とは？原因・症状・診断と造影CT画像所見

レミエール症候群(Lemierre症候群)とは、扁桃炎・咽頭炎などのあとに内頸静脈の化膿性血栓性静脈炎が起こり、敗血症と、肺などへの敗血症性塞栓をきたす病気です。胸部CTで多発結節を見たとき、首の静脈まで確かめていますか。研修医のハジメくんと一緒に、原因・症状・診断の流れと、造影CTで見る場所を整理します。

目的から読む: レミエール症候群とは / 原因・原因菌 / 症状 / 診断基準 / 造影CT画像所見 / 症例 / 治療・抗凝固療法

レミエール症候群(Lemierre症候群)とは？

のどの感染が首の太い静脈(内頸静脈)に広がって化膿した血栓をつくり、そこから菌が全身にばらまかれる病気です。いちばん飛びやすい先は肺です。

Lemierre’s syndrome(レミエル症候群)とは？

• 健常な若年成人が急性扁桃炎、扁桃膿瘍・扁桃周囲膿瘍のあとに急に悪化し、頸静脈の化膿性血栓性静脈炎から、敗血症と多発性の転移性感染(膿瘍)を肺・胸膜、肝、腎、関節に起こす病態です。
• 発生は年間100万人あたり1〜10人、死亡率は4〜9%と推定されています(Sacco 2019)。
• 内頸静脈に広がる経路は、はっきりわかっていません(静脈を通る、筋膜に沿って直接広がる、リンパ系を通るなどの説があります)。
• 血栓性静脈炎のあとに菌が飛ぶ先は肺が多く、敗血症性肺塞栓になります。

関連：敗血症性塞栓症とは？CT画像診断のポイントは？

レミエール症候群の原因と原因菌

原因菌は嫌気性菌のFusobacterium necrophorumが最多です。きっかけは咽頭炎・扁桃炎が多く、歯・耳・副鼻腔の感染から起こることもあります。

レビューではブドウ球菌やレンサ球菌の例もありました。「のどの感染のあとの内頸静脈血栓と敗血症性塞栓」という流れで考えるのがこつです。あとで見る症例も、きっかけは抜歯でした。

• 病原体は嫌気性菌のFusobacterium necrophorumが最多です。最近5年間の137例をまとめた系統的レビューでは、F. necrophorumは47例で、ほかはブドウ球菌・レンサ球菌などでした(Johannesen 2016)。
• 先行感染は咽頭炎・扁桃炎が多いです。デンマークの58例では37例が口腔・咽頭の感染から起こり、子ども5例は耳から、大人16例は副鼻腔・歯などからの病型でした(Hagelskjaer Kristensen 2008)。
• 報告例の約10%は伝染性単核球症(EBウイルス感染)に合併しており、これが菌の侵入を助ける可能性があります(Riordan 2007)。

レミエール症候群の症状

のどの感染のあとに、高熱・悪寒、首の片側の痛み・腫れが出て、肺に菌が飛ぶとせき・息苦しさが加わります。出る順番や組み合わせは人により違い、首の症状が目立たないこともあります。

首の片側が痛む・腫れる、高い熱と悪寒、せきや息苦しさ。こうなったら、症状が「のど」から「首の静脈」、さらに「肺」へ進んでいると考えます。

レミエール症候群の症状の流れ

段階	主な症状
のどの感染	のどの痛み・扁桃炎
内頸静脈の血栓性静脈炎	首の痛み・腫れ
敗血症・敗血症性塞栓	高熱、せき・息苦しさなどの呼吸器症状、関節など遠くの臓器の感染

出典：Riordan 2007、Johannesen 2016

• 若年者で咽頭痛や開口障害が先に出て、強い炎症所見を示し、播種性血管内凝固(DIC)、敗血症、敗血症性肺塞栓などの経過をたどります。
• 肺のほか、骨髄炎・髄膜炎・ARDSなどの合併も報告されています(Johannesen 2016)。

レミエール症候群の診断基準

統一された診断基準はまだありません。頭頸部の細菌感染・局所の静脈血栓・全身への敗血症性塞栓の3つの組み合わせで診断します。

3つの柱のうち、「静脈の血栓」と「肺などへの塞栓」は画像で確かめる項目です。ここで放射線科の出番になります。

Lemierre’s syndrome(レミエル症候群)の診断基準

統一された診断基準はまだなく議論が続いていますが、次の組み合わせで診断されます(Sacco 2019)。

1. 頭頸部の急性の細菌感染(多くは扁桃炎)
2. 局所の静脈血栓(多くは内頸静脈の血栓性静脈炎)
3. 全身への敗血症性塞栓(肺など)

血液培養でFusobacterium necrophorumなどの原因菌が見つかることも、診断の助けになります。すべてがそろわなくても臨床的に疑うときは、この3つに沿って検査を進めます。

レミエール症候群の造影CT画像所見

首では内頸静脈の血栓と周囲の炎症、咽頭まわりの膿瘍を、胸では敗血症性肺塞栓(末梢の多発結節・空洞)を探します。

首: 内頸静脈の血栓

造影CTでは、静脈の中の染まらない部分に加えて、静脈の壁や、そのまわりの脂肪の濁りもセットで見ます。左右をくらべると見つけやすくなります。

静脈がまだ十分に染まっていない早い時相だと、内頸静脈の中が不均一に見えて、血栓とまぎらわしいことがあります。レミエール症候群を疑うときは、依頼に「内頸静脈血栓の疑い」と書いておくと、技師が静脈の染まる時相を意識して撮れます。

胸: 敗血症性肺塞栓

多発結節に加えて、空洞があったり、胸膜に接するくさび形だったりしたら、血流で飛んできた感染、つまり敗血症性肺塞栓をさらに強く考えます。

feeding vessel signは、血管に乗って病変が来たことを思わせる手がかりですが、転移や血管炎でも見られます。所見の意味と鑑別は、feeding vessel signとはで症例と合わせて見られます。

Lemierre’s syndrome(レミエル症候群)の画像所見

• 血栓性静脈炎として、内頸静脈に血栓・周囲炎症所見
• 敗血症性肺塞栓

などを認めます。内頸静脈の血栓は、超音波検査や頸部造影CTで確認できます(Screaton 1999)。

急性咽頭炎や扁桃炎に合併するため、これらの炎症所見や膿瘍形成所見を認めることがあります。

敗血症性肺塞栓を認めると

• 肺の末梢に多発する結節性コンソリデーションを来すことが多い。
• 空洞を認めることも多い。
• 胸膜に接するくさび形の陰影を認めることがある。
• 胸水を伴うこともある。
• 結節の中枢側が肺血管と連続するfeeding vessel signを認めることがある。

症例: 抜歯後のレミエール症候群のCT

70歳代、抜歯のあとに起きた例です。肺の多発結節から始まり、首の静脈の血栓、咽頭後間隙の膿瘍までつながりました。

大人では歯や副鼻腔から起こる病型もありました。

症例　70歳代女性　抜歯後数日で後頚部痛出現、エンドトキシンショックあり。

両側肺野に多発結節の出現があります(過去画像は非提示)。

左上葉には、くさび形で胸膜に接する陰影があります。

敗血症性肺塞栓に矛盾しない所見です。

頸部造影CTで両側の内頸静脈に血栓があり、血栓性静脈炎、すなわちLemierre’s syndrome(レミエル症候群)を疑う所見です。

咽頭後間隙に液貯留があり、膿瘍形成を疑う所見です。

抜歯から、感染が咽頭後間隙と両側内頸静脈へ広がり、全身に飛んで

• 敗血症
• 敗血症性肺塞栓

に至ったと考えられます。

この症例の流れのまとめです。抜歯から咽頭後間隙の膿瘍、頸静脈の化膿性血栓性静脈炎、そして敗血症・敗血症性肺塞栓へと進んでいます。

咽頭まわりの膿瘍がどこまで広がっているか、縦隔に下りていないかの見方は、頸部膿瘍(扁桃周囲膿瘍・咽後膿瘍)のCT画像診断で症例と合わせて確認できます。

レミエール症候群の治療と抗凝固療法

治療の中心は、嫌気性菌をカバーする抗菌薬を数週間使うことです。膿瘍があればドレナージを考えます。内頸静脈の血栓に抗凝固療法をするかは、まだ議論が続いています。

抗凝固療法を有効とするレビューと、根拠はまだないとする総説があって、決着していません。画像では、血栓が広がっていないか、動脈や脳に合併症がないかを見ていきます。

• 治療は嫌気性菌をカバーする抗菌薬が中心で、数週間の投与が必要になります。膿瘍のドレナージなどの外科的処置を要することもあります(Hagelskjaer Kristensen 2008、Sacco 2019)。

レミエール症候群のよくある疑問(Q&A)

Q. レミエール症候群はどのくらいまれで、誰に多いのか？
A. デンマークの3年間の前向き調査では、健康な人に生じたレミエール症候群は58例で、15〜24歳の発生率は年間100万人あたり14.4人と若年者に集中していました。全体の死亡率は9%でした。成人では副鼻腔や歯を起点とする病型もみられました(Hagelskjaer Kristensen 2008)。最近5年間の症例137例の系統的レビューでは、死亡率は2%でした(Johannesen 2016)。

Q. 内頸静脈の血栓に抗凝固療法は必要か？
A. 血栓は自然に消えることが多く出血の懸念もあるため、要否は議論が続いています。13本の報告(14例)をまとめた系統的レビューでは、抗凝固療法は有効かつ安全と結論されました(Adedeji 2021)。一方、効果を示す根拠はまだないとする総説もあります(Johannesen 2016)。

Q. 静脈以外の合併症はあるか？
A. 712例の個別データ解析では、7.7%に動脈合併症(頸動脈病変、脳卒中、心膜の合併症など)がみられ、動脈合併症のある例では死亡(12%対3.3%)や後遺症が多くみられました(Pleming 2022)。

根拠(もう少し詳しく): 敗血症性肺塞栓のCT所見の頻度

CT所見	頻度(18例)
肺の末梢の多発結節(0.5〜3.5cm)	15例(83%)
feeding vessel sign	12例(67%)
空洞	9例(50%)
胸膜に接するくさび形の陰影	9例(50%)
結節の中の気管支透亮像	5例(28%)
胸膜腔への進展	7例(39%)

出典：Kuhlman 1990(レミエール症候群に限らない敗血症性肺塞栓18例)。6例ではCTが胸部X線より先に病変を示しました。

よくある勘違い

参考文献：
画像診断 vol.31 No.1 2011 P28

1. Riordan T. Human infection with Fusobacterium necrophorum (Necrobacillosis), with a focus on Lemierre’s syndrome. Clin Microbiol Rev. 2007;20(4):622-659. PubMed
2. Screaton NJ, Ravenel JG, Lehner PJ, et al. Lemierre syndrome: forgotten but not extinct–report of four cases. Radiology. 1999;213(2):369-374. PubMed
3. Hagelskjaer Kristensen L, Prag J. Lemierre’s syndrome and other disseminated Fusobacterium necrophorum infections in Denmark: a prospective epidemiological and clinical survey. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2008;27(9):779-789. PubMed
4. Adedeji A, Chukwura O, Obafemi T, et al. Anticoagulation Strategies in the Management of Lemierre Syndrome: A Systematic Review of the Literature. Ann Pharmacother. 2021;55(5):658-665. PubMed
5. Pleming W, Barco S, Voci D, et al. Cardiac and Cerebral Arterial Complications of Lemierre Syndrome: Results from a Systematic Review and Individual Patient Data Meta-analysis. Hamostaseologie. 2022;42(4):261-267. PubMed
6. Johannesen KM, Bodtger U. Lemierre’s syndrome: current perspectives on diagnosis and management. Infect Drug Resist. 2016;9:221-227. PubMed
7. Sacco C, Zane F, Granziera S, et al. Lemierre Syndrome: Clinical Update and Protocol for a Systematic Review and Individual Patient Data Meta-analysis. Hamostaseologie. 2019;39(1):76-86. PubMed
8. Kuhlman JE, Fishman EK, Teigen C. Pulmonary septic emboli: diagnosis with CT. Radiology. 1990;174(1):211-213. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。