scimitar症候群(シミター症候群)とは?

  • 部分肺静脈還流異常の一亜型。右肺静脈の完全または部分的な下大静脈への還流に加えて、右肺の一葉以上の欠損または低形成心臓の右方偏位を伴うもの。
    • 右肺から下大静脈への肺静脈環流異常
    • 右側の気管支異常
    • 右肺と右肺動脈の低形成
  • Scimitar症候群は、1960年にNeillによって命名されたもので、胸部単純X線写真においてIVCに還流する異常血管が三日月形の刀(Scimitar)に似ていることに由来する。
  • 先天性心疾患の0.5-1%。
  • 右肺静脈→上大静脈が最多。左右シャントのため、右心負荷による右心不全のリスクがある。
  • 無症状で中高年で胸部異常陰影で報告されることもある。
  • 発見年齢はさまざまで、平均は生後7カ月と報告されている。肺高血圧、 重度の右心不全や右肺の感染症などにより重度の呼吸不全を呈する症例ほど出生後早期に発見される。
  • 無症状、左右シャント量が少なく、肺高血圧なしならば経過観察可。右心不全回避のため異常血管のrerouteが必要。

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