未分化多形肉腫(UPS)とは、かつて悪性線維性組織球腫(MFH)と呼ばれていた、多くは高悪性度の肉腫で、ほかのはっきりした分化がないことを確かめて診断する「除外診断」の腫瘍です。後腹膜に脂肪を含まない大きな腫瘤を見たとき、何を読めばよいのか。研修医のハジメくんと一緒に、CT・MRIでの見え方と、悪性度の手がかり、後腹膜での鑑別を整理します。
先に結論
- 未分化多形肉腫(UPS)とは、旧称悪性線維性組織球腫(MFH)。特定の分化を示さない、多くは高悪性度の肉腫で、除外診断で決まる。多くは手足にでき、後腹膜はまれ。
- CT・MRIでは筋肉に近い濃さの大きな不均一な腫瘤。中に出血・壊死・粘液の部分があり、脂肪はふつう含まない。特有の所見は乏しく、確定は組織検査。
- MRIのびまん性浸潤性の発育・壊死50%以上・ADCの低さは高悪性度と、tail signなどの浸潤の所見は無増悪生存期間の短さと関連した報告がある。
目的から読む: 未分化多形肉腫(MFH)とは / CT・MRI所見 / 悪性度の手がかり(MRI) / 後腹膜での頻度・症状 / 後腹膜での鑑別 / 治療と経過観察
未分化多形肉腫(UPS)とは？ 悪性線維性組織球腫(MFH)からの名前の変化
未分化多形肉腫(UPS)は、昔の悪性線維性組織球腫(MFH)にあたる、多くは高悪性度の肉腫です。特定の分化や特徴的な遺伝子融合がないことを確かめて診断する、除外診断の腫瘍とされています(Balovic 2024)。
「どこにも分化を示さない」ものだけが残ってUPSになりました。だから昔のMFHの報告を、そのまま今のUPSに当てはめることはできません。
MFHからUPSへの名前の移り変わり
| 段階 | 調べ直してわかったこと |
|---|---|
| 1964年 | 悪性線維性組織球腫（MFH）が記載された。 |
| その後の再検討 | さまざまな低分化の腫瘍の集まりと判明。脂肪肉腫・平滑筋肉腫・そのほかの肉腫へ分類し直された。 |
| 現在の未分化多形肉腫（UPS） | 特定の分化・特徴的な遺伝子融合がないことを確かめて診断する除外診断。 |
昔のMFHの報告を、そのまま今のUPSに当てはめない。根拠はBalovic 2024・Chen 2025。
悪性線維性組織球腫(malignant fibrous histiocytoma、MFH)は、1964年に記載された肉腫で、間葉系の細胞と組織球の両方の性質をもつと考えられていました(Balovic 2024)。その後、MFHと呼ばれていたものはさまざまな低分化の腫瘍の集まりであるとわかり、WHOは未分化多形肉腫(undifferentiated pleomorphic sarcoma、UPS)の名称を採用して、MFHの名称を使わなくなりました(Balovic 2024)。古い文献のMFHには、現在の分類では脂肪肉腫や平滑筋肉腫などに入るものも含まれていたため、MFH時代の報告をそのまま現在のUPSに当てはめることはできないと指摘されています(Chen 2025)。
WHO分類第5版では、UPSは紡錘形・多形・類上皮・円形の異型細胞からなる高悪性度の腫瘍で、特定の分化や特徴的な遺伝子融合がないことを確かめて診断する、除外診断とされています(Balovic 2024)。骨軟部腫瘍のWHO分類の全体像は骨軟部腫瘍のWHO分類(2020年・第5版)にまとめています。
未分化多形肉腫のCT・MRI所見: 筋肉に近い濃さの不均一な大きな腫瘤
CTでは隣の筋肉に近い濃さの大きな腫瘤で、出血・壊死・粘液による低吸収の部分が混ざり、充実部が造影されます。MRIではT1強調像で筋肉に近い中等度〜低信号、T2強調像で中等度〜高信号の不均一な腫瘤です(Balovic 2024)。ほかの軟部肉腫と区別できる特有の所見は乏しいとされています(Balovic 2024)。
脂肪がないことは手がかりの一つですが、UPSは組織でも「ほかの分化がない」ことで決まる病気なので、それだけでは決められません。造影される充実部と造影されない部分に、脂肪があるかどうかを加えると、鑑別の入り口になります。生検をするなら、造影される充実部を狙ってもらうことになります。
| 検査 | 所見 |
|---|---|
| CT | 隣の筋肉に近い濃さで、出血・壊死・粘液による低吸収の部分が混ざる。充実部は造影される(Balovic 2024) |
| MRI T1強調像 | 筋肉に近い中等度〜低信号。出血・石灰化・壊死があると不均一(Balovic 2024) |
| MRI T2強調像 | 中等度〜高信号で不均一(Balovic 2024) |
| 浸潤の所見 | 腫瘤から筋膜に沿って曲線状に伸びるtail signが、浸潤性のUPSで見られることがある(Balovic 2024) |
| 粘液の多い型 | MFH時代の報告では、液体に近い成分が多く辺縁に結節状の造影を示し、脂肪を含まないものが粘液型MFHを示した(Murphey 1994) |
引用元の図 後腹膜(前腎傍腔)から出た未分化多形肉腫のCT・MRI
引用：Chen MJ, et al. Radiol Case Rep 2025(Fig. 1)(CC BY 4.0)
造影CTの横断像(A)・冠状断(B)で、右下腹部に11.0×15.7×15.5 cmの不均一な腫瘤があり、一部に血管を含み壊死を伴っています。前腎傍腔から広がり、上行結腸を前へ押しています。T2強調像(C・D)では不均一な高信号、造影後のT1強調像(E・F)では辺縁優位の強い造影を示します。同じ例では、in phase・opposed phaseで信号の低下はありませんでした。
大きな後腹膜の腫瘤は、横断だけだとどの臓器から出ているのか、どの血管と接しているのかが読みにくくなります。冠状断・矢状断の再構成で腸管や血管との関係を確かめ、出血を見たいときは造影前の単純CTも役に立ちます。また、この例のようにin phaseとopposed phaseの信号を比べると、水と脂肪が同じボクセルに混ざった、目に見えないくらいの少しの脂肪(微視的な脂肪)を調べられます。ただ、opposed phaseで信号が落ちなくても、脂肪のかたまり(肉眼的な脂肪)は否定できないため、CT値や脂肪抑制像と合わせて見ます。
未分化肉腫は大量の出血を伴うことがあり、原因のはっきりしない大きな血腫のように見えることがあります(Porrello 2023)。後腹膜では、嚢胞変性の強いMFHが大腰筋膿瘍のように見えた例も報告されています(Gupta 2015)。筋膜に沿うtail signは、良性の結節性筋膜炎でも見られる所見で、結節性筋膜炎のCT・MRI画像所見で扱っています。
MRIでわかる悪性度と予後の手がかり: 浸潤・壊死・ADC
UPS 83人の3テスラMRIの研究では、びまん性浸潤性の発育、T2強調像での強い不均一さ、壊死が腫瘍の50%以上、ADCの平均値の低さが高悪性度と関連しました(Liu 2026)。浸潤の所見は無増悪生存期間の短さとも関連したという報告があります(Ariga 2026)。
拡散強調像はもとのT2の白さも乗って光ることがあります(T2 shine-through)。拡散強調像で高信号のときは、ADCマップで本当に低いかを確かめます。
高悪性度と関連したMRI所見
| MRI所見 | 研究での位置づけ |
|---|---|
| びまん性浸潤性の発育 | 高悪性度と関連。発育の形は多変量モデルにも含まれた。 |
| T2強調像での強い不均一さ | 高悪性度と関連。 |
| 壊死が腫瘍の50%以上 | 高悪性度と関連。壊死の量は多変量モデルにも含まれた。 |
| ADCの平均値の低さ | 高悪性度と関連。モデルに含まれたのは平均値ではなくADCの差（ADC difference）。 |
Liu 2026はUPS 83人の3テスラMRIを検討。発育の形・壊死の量・ADCの差の組み合わせでAUC 0.876。拡散強調像はADCとセットで読む。悪性度の確定は組織。
UPS 83人の3テスラMRIを調べた研究では、67.5%が高悪性度(グレード2〜3)で、残りの約3割(32.5%)はグレード1でした(Liu 2026)。UPSの多くは高悪性度ですが、その中での見分けを画像で試みた研究です。関連した所見は上の表のとおりで、多変量解析で独立して残ったのは発育の形・壊死の量・ADCの差(ADC difference)の3つで、この3つを組み合わせたモデルの曲線下面積(AUC)は0.876でした(Liu 2026)。
UPSと粘液線維肉腫68人の検討では、MRIでのびまん性浸潤が75.0%、tail signによる浸潤が76.5%に見られ、どちらも無増悪生存期間の短さと関連していました(Ariga 2026)。この研究は1施設の後ろ向きの検討で、外部での検証が必要とされています(Ariga 2026)。どちらの研究も後腹膜に限ったものではない点に注意が必要です。
| MRI所見 | 関連していたこと |
|---|---|
| びまん性浸潤性の発育 | 高悪性度(Liu 2026)、無増悪生存期間の短さ(Ariga 2026) |
| tail sign | 無増悪生存期間の短さ(Ariga 2026) |
| 壊死が50%以上 | 高悪性度(Liu 2026) |
| ADCの低値 | 高悪性度(Liu 2026) |
根拠(もう少し詳しく)
| 研究 | 対象 | 主な結果 |
|---|---|---|
| Liu 2026(後ろ向き) | 病理で確かめたUPS 83人(平均59.5歳)。治療前の3テスラMRI(T1・T2強調像・拡散強調像)、組織学的グレードはFNCLCC分類 | 多変量解析で独立していたのは発育の形・壊死の量・ADCの差。組み合わせでAUC 0.876、感度82.14%、特異度85.19% |
| Ariga 2026(1施設・後ろ向き) | 遠隔・リンパ節転移のない初回治療のUPS・粘液線維肉腫68人、根治目的の切除例 | びまん性浸潤(ハザード比3.30)とtail signによる浸潤(ハザード比4.26)が無増悪生存期間の短さと関連。病理での浸潤は60.3% |
未分化多形肉腫はどこにできる？ 後腹膜での頻度・年齢・症状
多くは手足にでき、下肢が約50%、上肢が約20%です(Balovic 2024)。後腹膜はまれで、UPS 100例を解析した報告では後腹膜発生は9%とされています(Chen 2025で引用)。
UPSは後腹膜の肉腫の鑑別に挙がる、比較的まれな組織型です。症状もはっきりしないことが多く、大きくなってから見つかりやすいのが後腹膜の特徴です。
| 項目 | 報告 |
|---|---|
| 好発部位 | 下肢が約50%、上肢が約20%(Balovic 2024) |
| 後腹膜の割合 | UPS 100例の後ろ向き解析で、後腹膜発生は9%(Chen 2025で引用された報告) |
| 年齢・性別 | 中年〜高齢の男性に多い。後腹膜のUPSは60〜70歳代に多い(Balovic 2024) |
| 症状 | 腹痛、体重減少、貧血などのはっきりしない症状。発熱や排尿のしにくさを伴う例もある(Balovic 2024) |
| 転移 | 主に肺、次いで肝臓(Balovic 2024) |
MFHと呼ばれていた時代の手足の研究では、50歳以上の人の深部の筋肉内にある浸潤性の腫瘤は、MFHである可能性が最も高いとされていました(Murphey 1994)。後腹膜の肉腫では脂肪肉腫と平滑筋肉腫が多く、UPSはその鑑別に挙がる比較的まれな組織型です。後腹膜の脂肪肉腫と見分けるときは、まず脂肪の有無を確かめます。
後腹膜での鑑別: 脂肪肉腫・平滑筋肉腫・血腫・膿瘍
脂肪があれば脂肪肉腫、静脈との連続があれば平滑筋肉腫、造影される充実部がなければ血腫、と見る場所を決めて読むと整理しやすくなります。どれも手がかりで、確定は組織検査です。
原因のはっきりしない血腫なら、造影される充実部がないか、経過で小さくなっていくかを確かめておきたいところです。後腹膜の血腫の見方は、腹部CTの後腹膜・大血管の読影ポイントで大動脈瘤や腸腰筋の所見と合わせて確認できます。
後腹膜の大きな腫瘤で確認する順番
| 順番 | 確認すること | 得られる手がかり |
|---|---|---|
| ① | 脂肪はある？ | あれば高分化型脂肪肉腫を考える。 |
| ② | 下大静脈など静脈と連続する？ | 連続があれば平滑筋肉腫を考える。 |
| ③ | 造影される充実部はある？ | なければ血腫を考える。説明のつかない血腫では、UPSの出血も考えて充実部や経過を確認する。 |
| ④ | 液体が多く、大腰筋に沿う？ | 膿瘍を考える所見。膿瘍に似たUPSの報告もある。 |
いずれも手がかりであり、順番だけで診断は決まらない。確定は組織検査。根拠はBalovic 2024・Porrello 2023・Gupta 2015。
| 病気 | UPSとの違い |
|---|---|
| 脂肪肉腫 | 高分化型は脂肪を含み、一部の低分化型は石灰化を示す(Balovic 2024) |
| 平滑筋肉腫 | 血管への浸潤と出血性の壊死を示すことがある(Balovic 2024)。下大静脈など静脈との連続を探す |
| 血腫 | UPSは大きな出血を伴い、説明のつかない血腫に似ることがある(Porrello 2023)。造影される充実部がないかを見る |
| 膿瘍 | 嚢胞変性の強いUPS(MFH)が大腰筋膿瘍に似た報告がある(Gupta 2015) |
手足を含む軟部腫瘍全体の見分け方は軟部腫瘍の画像診断と鑑別にまとめています。
未分化多形肉腫の治療と経過観察で画像が担うこと
治療の中心は断端に腫瘍を残さない切除です(Balovic 2024)。画像は、術前に腫瘍の広がりと周りの臓器・血管との関係を、術後に局所再発と肺・肝臓への転移を確かめる役を担います。
検査の間隔や期間は施設や病状で異なるので、主治医の方針に合わせて読みます。
術前から術後までの画像の役割
| 段階 | 確認・判断すること | 検査・担当 |
|---|---|---|
| 術前 | 腫瘍の広がり、周りの臓器・血管との関係 | CT・MRI |
| 切除範囲の決定 | 組織型と周りの臓器・血管との関係を踏まえて決定 | 専門チーム |
| 術後 | 局所再発、肺・肝臓への転移 | 胸部・腹部CT |
Balovic 2024の報告例では術後1年のCTで肺転移。検査間隔は施設・病状で異なる。後腹膜に一律の切除距離は適用しない（Swallow 2021）。
UPSの治療の中心は、断端に腫瘍を残さない切除です(Balovic 2024)。浸潤性に広がる性質のため断端を確保しにくく、引用したレビューには画像で示された浸潤の範囲から2〜3 cm外側を目安とする記載があります(Balovic 2024)。ただし後腹膜では周りの臓器や血管が近く、一律の距離はあてはめられません。組織型と周りの臓器・血管との関係を踏まえ、専門チームで切除範囲を決めます(Swallow 2021)。報告された後腹膜UPSの1例では、手術の1年後のCTで肺転移が見つかっています(Balovic 2024)。術前には腫瘍の広がりと周りの臓器・血管との関係、術後には局所再発と肺・肝臓への転移を、CTやMRIで確かめます。
よくある勘違い
Q. 悪性線維性組織球腫(MFH)と未分化多形肉腫(UPS)は、まったく同じ病気？
UPSはかつてMFHと呼ばれていたものです(Balovic 2024)。ただし昔のMFHには、今ならほかの肉腫に分類される腫瘍も含まれていたため、まったく同じ範囲ではありません(Chen 2025)。
Q. 後腹膜の脂肪を含まない大きな腫瘤なら、画像だけでUPSと診断できる？
できません。画像所見は特徴に乏しく、組織でもほかの分化を示す腫瘍を除外して診断する病気です(Balovic 2024)。画像では、場所・広がり・中身(脂肪・出血・壊死)を評価して、生検の場所選びや手術の計画に役立てます。
Q. 拡散強調像で白く光れば、高悪性度と読んでいい？
高悪性度と関連したのはADCの平均値の低さです(Liu 2026)。拡散強調像の高信号はT2の白さでも出るので(T2 shine-through)、ADCマップで低いかを確かめます。悪性度を決めるのは組織です。
今日のまとめ
- UPSは旧MFH。昔のMFHには別の肉腫も混ざっていたので、古い報告はそのまま当てはめない。除外診断の腫瘍。
- 画像は筋肉に近い濃さの不均一な大きな腫瘤。造影される充実部・出血/壊死/粘液・脂肪の有無を分けて読み、生検と手術の計画に役立てる。
- MRIの浸潤性の発育・壊死の多さ・ADCの低さは高悪性度の手がかり。拡散強調像はADCとセットで読む。
参考文献
- Balovic G, Stojanovic BS, Radovanovic D, et al. A Detailed Examination of Retroperitoneal Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: A Case Report and Review of the Existing Literature. J Clin Med. 2024;13(13). PubMed
- Chen MJ, Makehei S, Chen I, et al. Large retroperitoneal mass: A case of an undifferentiated pleomorphic sarcoma. Radiol Case Rep. 2025;20(4):1850-1853. PubMed
- Porrello G, Cannella R, Randazzo A, et al. CT and MR Imaging of Retroperitoneal Sarcomas: A Practical Guide for the Radiologist. Cancers (Basel). 2023;15(11). PubMed
- Murphey MD, Gross TM, Rosenthal HG. From the archives of the AFIP. Musculoskeletal malignant fibrous histiocytoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1994;14(4):807-26; quiz 827-8. PubMed
- Liu C, Yuan J, Fang S, et al. MRI analysis of undifferentiated pleomorphic sarcoma: correlating imaging features with histological grade. Quant Imaging Med Surg. 2026;16(7):534. PubMed
- Ariga A, Funauchi Y, Yamashita K, et al. Pathological and MRI-Based Infiltrative Markers Show Distinct Associations with Oncologic Outcomes in Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma and Myxofibrosarcoma. Curr Oncol. 2026;33(10). PubMed
- Gupta MM, Bahri N, Watal P, et al. Retroperitoneal Cystic Malignant Fibrous Histiocytoma Mimicking a Psoas Abscess. Iran J Radiol. 2015;12(3):e17507. PubMed
- Swallow CJ, Strauss DC, Bonvalot S, et al. Management of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: An Updated Consensus Approach from the Transatlantic Australasian RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2021;28(12):7873-7888. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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