急性散在性脳脊髄炎(acute demyelinating encephalomyelitits;ADEM)とは

  • しばしば感染(発疹性ウイルス感染症(麻疹、水痘や風疹など))や予防接種に続いて起こる、激しい炎症性脱髄疾患。ただし特発性の場合もある。
  • 小児(5-10歳前後)および若年成人が罹患する。
  • 小児では性差なし。思春期〜若年成人では男女比1:2-3。
  • 自己免疫が関与している。
  • 大部分は脳症症状(行動の変化または意識の変容)を含む。片麻痺や脳神経麻痺が多い。脊髄症状は少ない。
  • 発熱、悪寒、筋肉痛といった前兆症状を認めることが多いがない場合もある。
  • 通常はウイルス感染後３週間以内に発症する。
  • ウイルス感染、ワクチン接種が原因となるが、特発性のこともあり。
  • 通常は単相性であるが稀に再発することあり(10%前後)。
  • 再発症例(multiphasic disseminated encephalomyelitits;MDEM)やMSに移行する症例あり。
  • 治療はステロイドパルスや免疫グロブリン大量療法。
  • 死亡率は10-30%。神経学的後遺症を残す確率は20-30%。完全回復は50-60%。
  • 再燃、再発は稀。
  • MSとどう違うのか？診断基準は存在するのか？初回のattackでMSと鑑別可能か？MSとの鑑別は常に問題となる。

MSとADEMの違い(15歳以上)　de Sezeら

以下の3項目のうち2つ以上陽性ならADEM

  • MSとしては非典型的な症状(意識障害、睡眠過剰、てんかん、認知障害、麻痺、失語など)
  • オリゴクローナルバンド陰性
  • MRIで灰白質病変
    ※(なんと)先行感染、予防接種の有無は両者に有意差なし。

MSとADEMの違い（18歳未満）Callenら

以下の3項目のうち2つ以上陽性ならMS

  • びまん性両側性病変が認められない。
  • T1 black holeがある。
  • 2個以上の脳室周囲病変
    ※感度81％、特異度95%
    ※ADEMと診断した場合、少なくとも3年間(10歳以下は6年間)は経過観察した方がよい。

2つの報告を要約すると、

  • 深部灰白質病変を認める場合はADEM
  • 脳室周囲白質病変が主体である場合はMS/CIS

を疑う。

ADEMの画像所見

  • 画像所見は臨床症状の出現や消退よりも遅れる傾向にあり。臨床所見と画像所見との間にしばしば乖離あり。
  • 白質主体に分布するT2WIやFLAIRにて高信号を呈する多発性・両側非対称性病変。Mass effectは乏しい。多発性硬化症と比較して、より広範囲に認めることが多い。
  • 小脳、脳幹の病変は50％。脊髄では胸髄が多い。
  • 側脳室周囲の病変は30〜60％とMSと比較してやや頻度が低い。脳梁病変がまれなのもMSとの鑑別に有効。
  • 造影では付随する炎症反応に伴ってみられ、斑状からリング状の増強効果を示す。Open-ringのこともある。
  • 急性期病変は拡散制限を示すことがあるが、通常亢進する。
  • 画像所見は臨床経過に遅れることが多く(1ヶ月かかることもあり)、発症直後は画像所見に異常を認めないことがある。初回MRで異常がなくてもADEMを否定する根拠にはならない。

AHLE(急性出血性白質脳症)

  • ADEMの劇症型であり、病巣内に出血を伴う。
  • ADEMの約2％に起こる。
  • 進行が速く、主に痙攣や意識障害、呼吸障害などより重篤な症状が出現。
  • 多くの症例ではステロイドパルスのみでは無効。

ADEMの脊髄病変

  • 自己免疫性脊髄炎と考えられている。
  • 多くは大脳に病変の首座を置き、脊髄病変を含むものは多くないが、脊髄型のADEMは罹患部位の脊髄横断症状を呈する。
  • 通常はウイルス感染後3週以内に発症する。

ADEMの脊髄病変の画像所見

  • 画像所見は罹患レベルで脊髄は腫大または正常大。
  • 腫大している場合は病変はT1WIで低信号を呈する。T2WIではいずれにしろ高信号。
  • 上下に長い病変を示すことが多い。スキップ状の多発性病変となることもある。
  • 造影効果はさまざま。前根や後根に造影効果を認めることもある。
  • 白質よりも灰白質がより高信号を呈し、白質と灰白質の区別を保っていることが多い。
  • ほぼすべてに脳内病変を伴う。

 

ご案内

腹部画像診断を学べる無料コンテンツ

4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。90症例以上あり、無料なのに1年以上続く講座です。10,000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。

胸部レントゲンの正常解剖を学べる無料コンテンツ

1日3分全31日でこそっと胸部レントゲンの正常解剖の基礎を学んでいただく参加型無料講座です。全日程で簡単な動画解説付きです。

画像診断LINE公式アカウント

画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。