非特異性間質性肺炎(NSIP)とは？

もともと2002年の定義ではNSIPは暫定的な疾患でいわゆる“ゴミ箱”的な範疇に入れられていました。

ところが2008年のATS reportからは、NSIPは確立された１つの疾患として定義されています。名前はあまり気にしなくていいでしょう。

 

非特異性間質性肺炎(NSIP:nonspecific interstitial pneumonia)
  • 原因不明の線維性もしくは炎症性間質性肺炎。
  • 慢性、ときに亜急性。
  • 性差はなく、40〜50歳に好発。
  • 主症状は、IPF/UIPと同様に乾性咳嗽、息切れ。
  • 治療反応性、時に抵抗性。
  • 予後は比較的良好だが、時に不良。

 

NSIPには２種類ある！

Cellular NSIP

炎症細胞が主体。CTでは、consolidationが特徴。

Fibrotic NSIP

線維成分が主体。CTではすりガラス状陰影が特徴。
※ただし、炎症細胞のみのcellular NSIPは稀であり、全NSIPの数％程度。オーバーラップがあり、画像による鑑別はしばしば困難。

・そしてこれら２種類は予後が全く異なる。Fibrotic NSIPの10年生存率は26％と、UIPよりややよい程度だが、Cellular NSIPの10年生率は100％。

NSIPの画像所見

・CT画像からNSIPパターンと言えればよい。ただし、NSIPパターンを呈するものは特発性だけではなくて、膠原病や過敏性肺臓炎、薬剤性肺炎などでも見られる。

・そこで、最終的な診断はIPF同様、呼吸器内科医、放射線科医、病理医の3者の合議が重要となる。

関連記事)通常型間質性肺炎(UIP/IPF)のCT画像診断のポイントは？ガイドラインは？

NSIPパターンとは？

  • 牽引性気管支拡張像を伴う広範なすりガラス影。
  • 小葉内網状影。
  • volume loss。
  • 分布は下葉優位(95%)。下葉内では、様々な分布を示す。
  • つまり、胸膜直下優位、気管支血管周囲優位、もしくはびまん性。
  • 胸膜下が保たれる(Subpleural spared area)。半数で見られる。

※UIPのような陰影の多彩さはなく、同質の陰影が全体に(気管支血管に沿った分布が多い)認められる。つまり、病変部には正常肺は入り込んでこない。

▶さらに細かく。

cellular NSIP

気管支血管周囲にGGOとconsolidationが主体。内部にairbronchogramを認めることが多い。

Fibrosing NSIP

不正な網状構造が重積するnetwork pattern様のGGO(ときにconsolidation)が主体。fibrosingの方が牽引性気管支拡張、肺構造の収縮、歪みが見られる。

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