先に結論:最後野と最後野症候群

  • 最後野は、延髄の背側(第4脳室の下の端)にある小さな領域で、血液脳関門がないため血液中の薬や毒素を感じとり、吐き気・嘔吐を引き起こすスイッチ(化学受容器引金帯)の役割をもっています
  • ここが傷むと止まらないしゃっくり・吐き気・嘔吐が続き(最後野症候群)、視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)の代表的な症状です。消化器の病気と間違われやすいことが問題です
  • MRIでは延髄背側(最後野)のFLAIR・T2強調像の高信号が見られます。原因不明の嘔吐が続くときは、この部位に注目し、抗アクアポリン4抗体を調べます

※原因のわからない吐き気・嘔吐やしゃっくりが何日も続くときは、早めに受診してください。

最後野(area postrema)とは?

  • 読み方は「さいこうや」
  • 第4脳室底の尾側端(閂部)に位置する、延髄背側の小さな領域のこと。
  • 血液脳関門(BBB:Blood-Brain Barrier)を欠く部位(脳室周囲器官)の一つであるため、体内の毒素や薬剤が直接感知されやすい場所として知られている。
  • 特に化学受容器引金帯(CTZ)として延髄の嘔吐中枢に信号を送る役割をもち、同部に病態が及ぶと激しい吐き気や嘔吐がおこり、これらはしばしば誤って他の消化器系の疾患と診断されることがある。
  • 同部に病態が及び吐き気や嘔吐が起こることを最後野症候群といい、視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)でよく見られる。2015年の国際診断基準では、最後野症候群(他で説明できない吃逆・嘔吐)は視神経炎・急性脊髄炎と並ぶNMOSDの中核臨床症状の一つとされている。AQP4抗体陽性NMOSD 430例の国際データベースでは、最後野症候群だけで発症する例が7.1〜10.3%、経過中に単独で起こる例が9.4〜14.5%と少なくない。延髄背側の病変がMRIで見つかれば、症状が48時間続く前でも最後野症候群と診断できるとされている。

最後野・延髄はどこ?(MRIでの見つけ方)

部位 場所 MRIでの見つけ方
延髄 脳幹(中脳・橋・延髄)のいちばん下で、下は脊髄につながる 正中矢状断で、橋の下から大後頭孔へ向かう部分
第4脳室 橋・延髄の背側と小脳のあいだにある脳室 正中矢状断で、脳幹と小脳にはさまれたテント状の髄液腔
最後野 延髄の背側、第4脳室の底の下端(閂部)に左右一対ある 正中矢状断で第4脳室の下端のすぐ背側。横断像では延髄背側の第4脳室底

最後野症候群の症状(AQP4抗体陽性NMOSD)

最後野症候群のエピソード157回(100例)をまとめた検討では、症状は次のとおりでした(Shosha 2018)。

症状 頻度 続いた期間
吐き気 81% 中央値14日
嘔吐 72% 1日の回数の中央値5回
しゃっくり(吃逆) 65% 中央値14日

症状は免疫療法で消失したと報告されています(Shosha 2018)。吐き気やしゃっくりが長引くのに胃腸の検査で原因が見つからないときは、延髄背側の病変を探す意味があります。

視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)とは?
中枢神経系を攻撃する自己免疫疾患で、特に視神経と脊髄に損傷を与える。多くの例で抗アクアポリン-4(AQP4)抗体が陽性となるが、2015年の国際診断基準では抗体陰性のNMOSDも定義されており、激しい視力障害や身体の感覚・運動機能の喪失を引き起こすことがある。

 

症例 20歳代女性 原因不明の吐き気と嘔吐

引用:Radiopaedia

最後野(area postrema)に相当する延髄背側に腫脹とFLAIRで高信号を認めます。

視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)による病変と診断されました。

参考文献

  1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-89. PubMed
  2. Camara-Lemarroy CR, Burton JM. Area postrema syndrome: A short history of a pearl in demyelinating diseases. Mult Scler. 2019;25(3):325-329. PubMed
  3. Shosha E, Dubey D, Palace J, et al. Area postrema syndrome: Frequency, criteria, and severity in AQP4-IgG-positive NMOSD. Neurology. 2018;91(17):e1642-e1651. PubMed
  4. Kim HJ, Paul F, Lana-Peixoto MA, et al. MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: an international update. Neurology. 2015;84(11):1165-73. PubMed

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