クラウンデンス症候群(crowned dens syndrome)とは？原因・症状と首のCT画像所見(王冠状の石灰化)

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クラウンデンス症候群首のCTでの見え方

クラウンデンス症候群(crowned dens syndrome)とは、軸椎の歯突起のまわりの靱帯にピロリン酸カルシウム(CPP)などの結晶がたまり、急な首の痛みと発熱を起こす病気です。髄膜炎とまちがえられやすいこの病気を、研修医のハジメくんと一緒に、CTのどこを見れば王冠状の石灰化が見つかるのかから整理します。

先に結論

クラウンデンス症候群とは、歯突起のまわりの靱帯(主に環椎横靱帯)にCPP結晶などが沈着して起こる急な炎症。高齢者に多い。
症状は急な強い首の痛み・首を回せない・発熱・CRP上昇。髄膜炎とまちがえられやすい。
決め手はCT。歯突起を王冠のように囲む石灰化(多くは歯突起の後ろ)。ただし石灰化は症状のない高齢者にも多く、症状と合わせて診断する。

目的から読む: クラウンデンス症候群とは / 原因 / 症状・診断 / CT所見 / MRI所見 / 鑑別(髄膜炎など) / 化膿性環軸関節炎 / 治療 / 偽痛風・CPPD

クラウンデンス症候群とは？歯突起のまわりの結晶沈着

歯突起(第2頸椎=軸椎の上に突き出た骨)のまわりの靱帯に結晶がたまり、急な首の痛みと炎症を起こす病気です。石灰化が歯突起を王冠(crown)のように囲むことから、この名前が付きました(Bouvet 1985)。

ハジメ(研修医)

先生、クラウンデンス症候群とは、首の骨そのものの病気なんですか？

ごろ〜(指導医)

骨そのものではなく、歯突起を後ろから押さえている環椎横靱帯などの軟部組織です。歯突起は環椎(第1頸椎)の輪の中に入っていて、首を回すときの軸になります。その軸のまわりで炎症が起きたら、どんな動きがいちばん痛いと思いますか？

ハジメ(研修医)

軸のまわりだから…首を回す動き、ですね。

ごろ〜(指導医)

そのとおりです。この「回すと痛い」が、あとで出てくる診断の手がかりにつながります。環椎・軸椎の形と歯突起の場所は、軸椎(第2頸椎)とはでCTの正常像と合わせて確かめられます。

図1 歯突起と環椎横靱帯の位置環椎の輪の中に軸椎の歯突起が入り、その後ろを環椎横靱帯が押さえる様子を、横断と上から見た図で示します。結晶がたまるのはこの靱帯のまわりです。 — **図1 歯突起と環椎横靱帯の位置** 環椎の輪の中に軸椎の歯突起が入り、その後ろを環椎横靱帯が押さえる様子を、横断と上から見た図で示します。結晶がたまるのはこの靱帯のまわりです。

crowned dens症候群(クラウンデンス症候群、クラウンドデンス症候群)

歯突起のまわりの靱帯(主に環椎横靱帯。環椎十字靱帯の横の部分)に、冠状の石灰沈着がみられ、急な症状を伴うものを、形からcrowned dens症候群(crown dens症候群)と呼びます。症状を伴わない石灰化だけなら、加齢に伴う変化と考えます。
高齢者に多い病気です。文献の196例をまとめた解析では平均73歳で、男女はほぼ同数でした(Hamdan 2025)。女性にやや多いとする報告もあります(Goto 2007:男女比0.6)。

クラウンデンス症候群の原因: CPP結晶と年齢

原因の多くは、ピロリン酸カルシウム(CPP)結晶の沈着です。ハイドロキシアパタイトの沈着による例も報告されています。沈着そのものは年齢とともに増え、症状のない人にもよく見つかります。

ハジメ(研修医)

歯突起のまわりに石灰化があったら、それだけでクラウンデンス症候群と言っていいですか？

ごろ〜(指導医)

そこがよくある勘違いです。首の痛みでCTを撮った40歳以上の人の約3割、70歳を超えると半数近くに石灰化があったという報告があります。石灰化は「たまっている」という印で、「いま炎症を起こしている」とは限りません。

図2 年齢と歯突起まわりの石灰化首の痛みでCTを撮った40歳以上195人で、歯突起のまわりの石灰化が見つかった割合を年齢で比べたグラフ。70歳を超えると半数近くになります。 — **図2 年齢と歯突起まわりの石灰化** 首の痛みでCTを撮った40歳以上195人で、歯突起のまわりの石灰化が見つかった割合を年齢で比べたグラフ。70歳を超えると半数近くになります。

原因は歯突起のまわりの靱帯にピロリン酸カルシウム(CPP)やハイドロキシアパタイトが沈着することによります。CPP結晶沈着症(CPPD、いわゆる偽痛風)の1つの形です(用語は下の節)。
首の痛みで頸椎CTを撮った40歳以上の195人では、歯突起のまわりの石灰化が29.2%に見られ、70歳を超えると半数近くに見られました。線状の石灰化は60歳未満では1.2%でしたが、70歳を超えると24.5%でした。一方、読影レポートに石灰化が書かれていたのは3.5%だけでした(Dor 2025)。
CPP結晶沈着症(CPPD)のほか、強直性脊椎炎・関節リウマチなど、ほかのリウマチ性疾患がある人にも起こります。24例の前向きの検討では、CPPDが10例、強直性脊椎炎が3例、関節リウマチが2例で、4例はクラウンデンス症候群がCPPDの最初の症状でした(Awisat 2020)。
関連する石灰沈着の病気として、石灰化頚長筋腱炎、小児椎間板石灰化症があります。

ピロリン酸カルシウム結晶沈着の脊椎病変の好発部位

椎間板の線維輪
椎間関節
仙腸関節
後縦靭帯・黄色靭帯・棘間/棘上靭帯
環椎横靭帯＝crowned dens症候群

クラウンデンス症候群の症状と診断のめやす

きっかけなく急に起こる強い首の痛み(後頭部の痛み・頭痛のこともある)、首を回す動きの強い制限、発熱、CRPなどの炎症反応の上昇が中心です。CTで歯突起のまわりの石灰化を確かめ、感染や腫瘍など、ほかの病気を除いて診断します。

ハジメ(研修医)

高齢の方が発熱と首の痛みで来たら、まず髄膜炎を考えて腰椎穿刺ですよね？

ごろ〜(指導医)

髄膜炎を考えるのは正しいです。ただ、首を「前に曲げる」のがつらいのか、「左右に回す」のがつらいのかを分けて診てみてください。回旋の制限が強いときは、この病気を思い出す価値があります。誤診された例では腰椎穿刺が多く行われていた、というまとめもあります(Hamdan 2025)。

図3 クラウンデンス症候群の診断のめやす急な強い首の痛み・首を回す動きの制限・炎症反応・CTの歯突起周囲の石灰化・外傷なし・他疾患の除外の6項目を順にたどる流れ図です。 — **図3 クラウンデンス症候群の診断のめやす** 急な強い首の痛み・首を回す動きの制限・炎症反応・CTの歯突起周囲の石灰化・外傷なし・他疾患の除外の6項目を順にたどる流れ図です。

クラウンデンス症候群の症状と診断のめやす

40例の報告では、全員に首の強い動かしにくさ(とくに回旋)と炎症所見があり、次の項目で診断することが提案されています(Goto 2007)。

急に起こった強い首の痛み
首の動きの強い制限(とくに首を回す動き)
CRP上昇などの炎症所見
CTで歯突起のまわりに石灰化がある
けがのきっかけがない
ほかの炎症性の病気や腫瘍が除外されている

日本の8病院の72例では、首を回す動きの制限が64例中57例(89.1%)にありました。診断した科は総合内科か救急科が61例(84.7%)で、86.1%は受診から1日以内に診断されていました(Isono 2023)。

クラウンデンス症候群のCT所見: 王冠状の石灰化

歯突起を取り囲む、線状〜弧状の石灰化を探します。多くは歯突起の後ろ(環椎横靱帯)にあります。いちばん見つけやすい検査はCTです。

ハジメ(研修医)

頸椎CTを見ましたが、骨折もずれもないので「異常なし」にしました。

ごろ〜(指導医)

骨を見たあと、歯突起の後ろを見ましたか？歯突起と環椎前弓のあいだ、そして歯突起の後ろの靱帯の位置に、骨より細い白い線があるかどうかです。横断では歯突起を後ろから抱える弧、冠状断では歯突起の両わきから上を囲む形になります。

ハジメ(研修医)

骨折を探す目だと、骨の外の細い線は見ていませんでした…。

図4 横断CTで見る王冠状の石灰化環軸関節の高さの横断。歯突起の後ろの環椎横靱帯に沿って弧状の石灰化があり、正常な靱帯(軟部組織の濃さ)と比べて白く見えます。 — **図4 横断CTで見る王冠状の石灰化** 環軸関節の高さの横断。歯突起の後ろの環椎横靱帯に沿って弧状の石灰化があり、正常な靱帯(軟部組織の濃さ)と比べて白く見えます。

図5 冠状断・矢状断での石灰化の形冠状断では歯突起の両わきから上を囲む王冠の形、矢状断では歯突起の後ろに沿う細い線として石灰化が見えることを並べた模式図です。 — **図5 冠状断・矢状断での石灰化の形** 冠状断では歯突起の両わきから上を囲む王冠の形、矢状断では歯突起の後ろに沿う細い線として石灰化が見えることを並べた模式図です。

マルオ(技師)

撮る側からひとことです！細い石灰化は、薄いスライスの横断に、冠状断と矢状断の再構成を足すと追いやすいです。首の痛みと発熱の依頼なら「歯突起のまわりの石灰化を確認」と書いてもらえると、再構成を忘れずに作れます！

画像所見

CT

歯突起のまわりを取り巻くように、冠状に石灰化の沈着がみられます。石灰化は主に環椎横靱帯に線状にみられ(Oka 2015)、40例の検討でも主に歯突起の後ろにありました(Goto 2007)。
石灰化した靱帯はCT値が高く、報告された3例では、正常な環椎横靱帯の35〜110HUに対し、石灰化した靱帯は202〜258HUでした(Oka 2015)。

文献	対象	わかったこと
Oka 2015	文献例72例	平均71.4歳。症状は首の痛み100%・首の硬さ98%・発熱80.4%、炎症反応の上昇88.3%。診断に最も役立った検査はCT(97.1%)。首を回すときの痛みが診断の手がかりで、髄膜炎・リウマチ性多発筋痛症と誤診されやすい
Hamdan 2025	153報告・196例のまとめ	首の痛み96.8%、CRP上昇91.4%・赤沈亢進80.7%。異常を見つけた割合はCT 97.3%、X線 79.4%、MRI 68.4%

症例　70歳代女性　頚部痛

crowned dens syndrome

歯突起(C2)のまわりに、冠状の形の石灰化があります。crowned dens症候群を疑う所見です。

症例　60歳代　女性　頸部痛、CRP上昇あり

crowned dens syndrome CT findings

歯突起(C2)のまわりに、冠状の形の石灰化があります。首の痛みとCRP上昇もあり、crowned dens症候群を疑う所見です。

クラウンデンス症候群のMRI所見: 石灰化は黒く、まわりの炎症は白い

MRIでは石灰化そのものは見えにくく、T2強調像で低信号になります。かわりに、歯突起のまわりの靱帯・滑膜の肥厚、造影での増強、関節のまわりの液体、歯突起の骨髄の信号変化といった「炎症の側」が見えます。

マサ(技師)

……石灰化って、MRIだと信号が出ないので、黒く抜けるだけなんですよね。まわりが腫れて白く光っていると、そっちに目が行って、感染に見えちゃう。歯突起のまわりが黒いなと思ったら、CTを見てもらうのがいちばんの近道です。

ごろ〜(指導医)

大事な点ですね。MRIで炎症所見だけを見ると化膿性関節炎・骨髄炎に似ることがあり、CTで石灰化が見つかって診断がついた報告もあります(Selvarajan 2026)。

図6 CTとMRIで見えるもの同じ歯突起のまわりを、CTでは石灰化が白く、MRIのT2強調像では石灰化が黒く・まわりの腫れや液体が白く見えると対比した比較図です。 — **図6 CTとMRIで見えるもの** 同じ歯突起のまわりを、CTでは石灰化が白く、MRIのT2強調像では石灰化が黒く・まわりの腫れや液体が白く見えると対比した比較図です。

MR

歯突起のまわりに靱帯の肥厚や滑膜の肥厚があり、造影で増強されます。
環軸関節のまわりに液体がたまります。
歯突起の骨髄に異常信号を伴うこともあります。

骨シンチ・PET

活動期の石灰化巣に集積がみられることがあり、首の痛みの原因の場所を探す手がかりになる場合があります。

▶キー画像

軸椎の歯突起の後ろに、淡い石灰化があります。

別の断面でも、歯突起の後ろに淡い石灰化が見えます。

MRIのT2強調像では、石灰化を反映して低信号です。

症状と画像から、この症例もcrowned dens症候群を疑う所見です。

クラウンデンス症候群の鑑別: 髄膜炎・リウマチ性多発筋痛症・側頭動脈炎

まちがえやすいのは、発熱と首の痛みが重なる髄膜炎、高齢者の炎症反応と首・肩の痛みが重なるリウマチ性多発筋痛症、頭痛と炎症反応が重なる側頭動脈炎です。文献のまとめでは、最も多い誤診は髄膜炎(21.4%)でした(Hamdan 2025)。

ハジメ(研修医)

側頭動脈炎も鑑別に入るんですか？首の病気なのに。

ごろ〜(指導医)

高齢者の頭痛・後頭部痛とCRP上昇、という入り口が同じだからです。24例の検討では4例で側頭動脈の生検が行われ、全例で動脈炎は否定されました(Awisat 2020)。首の回旋の制限と歯突起のCTを先に確かめれば、こうした検査を減らせる可能性があります。石灰化が歯突起の前、頚長筋腱にあるときは別の病気です。

図7 歯突起のまわりと頚長筋腱の石灰化頸椎の矢状断で、クラウンデンス症候群の石灰化(歯突起の後ろ・まわり)と石灰化頚長筋腱炎の石灰化(環軸椎の前と椎体前の液体)の場所を比べた図です。 — **図7 歯突起のまわりと頚長筋腱の石灰化** 頸椎の矢状断で、クラウンデンス症候群の石灰化(歯突起の後ろ・まわり)と石灰化頚長筋腱炎の石灰化(環軸椎の前と椎体前の液体)の場所を比べた図です。

鑑別疾患は、髄膜炎、リウマチ性多発筋痛症、側頭動脈炎などです。

まちがえやすい病気(鑑別)

病気	似ている点	見分けるポイント
髄膜炎	発熱・頭痛・首の硬さ	意識の変化や髄膜刺激症状、髄液検査。CTで歯突起まわりの石灰化があれば本症を考える
リウマチ性多発筋痛症	高齢者・CRP上昇・首や肩の痛み	両肩・両腰まわりの痛みとこわばり。本症は首を回す痛みが目立つ
石灰化頚長筋腱炎	急な首の痛み・飲み込むときの痛み	石灰化は環軸椎の前(頚長筋腱)にあり、椎体前面の液体貯留をともなう
化膿性脊椎炎・咽後膿瘍など首の感染症	発熱・首の痛み	骨の破壊や膿瘍の有無を造影CT・MRIで確認

石灰が環軸椎の前方(頚長筋腱)にあるときは、石灰化頚長筋腱炎を考えます。CPPの結晶ではなく、別の結晶(BCP)が関わるとされます。

化膿性環軸関節炎との区別

歯突起のまわりの石灰化が見えても、化膿性(細菌性)の環軸関節炎を見落とさないことが大切です。石灰化は高齢者に多いので、感染と同時にあることもありえます。

ハジメ(研修医)

石灰化が見つかったら、感染はもう考えなくていいですよね？

ごろ〜(指導医)

逆向きの落とし穴です。治療に反応しない、背景に免疫抑制がある、骨が壊れている。こういうときは、石灰化があっても感染を考え直します。椎体と椎間板の感染の見え方は、化膿性脊椎炎・椎間板炎のMRI画像所見で症例と合わせて見られます。

図8 石灰化があっても感染を考える場面歯突起周囲の石灰化を見たら、免疫抑制や糖尿病・骨の破壊や膿瘍を最初に並べて確かめ、どれかあるとき、または治療への反応が悪いときに造影MRIや関節穿刺へ進む流れ図です。 — **図8 石灰化があっても感染を考える場面** 歯突起周囲の石灰化を見たら、免疫抑制や糖尿病・骨の破壊や膿瘍を最初に並べて確かめ、どれかあるとき、または治療への反応が悪いときに造影MRIや関節穿刺へ進む流れ図です。

外側環軸関節の結晶性関節炎は高齢者の急な頸部痛の原因になり、多くは数週で治まります。一方、化膿性の外側環軸関節炎は早期の診断と抗菌薬治療が必要で、診断の遅れは予後を悪くします。20日前からの頸部痛と亜脱臼を示した53歳男性では、関節穿刺で黄色ブドウ球菌が培養され、抗菌薬と固定術が行われました(Kobayashi 2015)。

逆に、免疫抑制中の55歳男性で、MRIの環軸・環椎後頭関節の炎症所見から化膿性関節炎・骨髄炎と膿瘍が疑われ抗菌薬で治療されたものの改善せず、CTで歯突起周囲の石灰化が見つかってクラウンデンス症候群と分かり、抗炎症治療で1週間以内にほぼ改善した報告もあります。MRIの所見は感染に似ることがあり、診断には歯突起周囲のCTが役立ちます(Selvarajan 2026)。

痛みが長引く、発熱や炎症反応が続く、抗炎症治療で良くならない
免疫抑制や糖尿病などの背景がある
関節液の貯留、骨の破壊、歯突起周囲の軟部組織の腫れや膿瘍が目立つ

こうした場合は石灰化があっても化膿性環軸関節炎を考え、造影MRIや関節穿刺・培養を検討します。

クラウンデンス症候群の治療と経過

治療は対症療法です。局所の安静と消炎鎮痛薬(NSAIDs)が中心で、ステロイドを使うこともあります。多くは数日〜数週で軽快します。

日本の72例では、NSAIDsが77.8%、アセトアミノフェンが27.8%に使われていました(Isono 2023)。
文献例のまとめでは、最も効果があった治療はNSAIDs(85%)で、多くは数日〜数週で症状がはっきり軽くなりました(Oka 2015)。40例の検討では、NSAIDsとプレドニゾロンの併用が最も効果的とされています(Goto 2007)。
24例の前向きの検討では、全例にステロイドとコルヒチンで症状と検査値が大きく改善しました(Awisat 2020)。

用語の整理: 偽痛風・CPPD・crowned dens syndromeの関係

「首の偽痛風」と呼ばれてきた状態と同じです。ただ、2026年の国際的な用語の合意では「偽痛風」の語は支持されず、crowned dens syndromeはCPP結晶沈着症(CPPD)の4つの臨床像の1つと整理されました(Filippou 2026)。

ピロリン酸カルシウム(CPP)の結晶が関節や靱帯にたまる病気は、2011年のEULAR(欧州リウマチ学会)の提言で、CPPDを「急性CPP結晶関節炎」「CPPDを伴う変形性関節症」「慢性CPP結晶炎症性関節炎」をまとめる総称とすることが合意されました(Zhang 2011)。

さらに2026年のG-CAN(痛風・高尿酸血症・結晶関連疾患ネットワーク)の用語の合意では、臨床像は「急性CPP結晶関節炎」「慢性CPP結晶関節炎」「crowned dens syndrome」「CPPDを伴う変形性関節症」の4つに整理され、crowned dens syndromeはその1つとされました。「偽痛風(pseudogout)」の語は支持が得られませんでした(Filippou 2026)。

症状がなく画像で沈着だけが見えるものは「無症候性CPPD」、症状があるものは「CPPD disease」と呼ばれます(Filippou 2026)。「首の偽痛風」という言い方は今も使われますが、新しい用語ではcrowned dens syndromeと呼びます。

CPP結晶沈着(CPPD)の用語の整理:無症候性CPPD(症状なし)と、症状のあるCPPD disease(急性CPP結晶関節炎・慢性CPP結晶関節炎・crowned dens syndrome・CPPDを伴う変形性関節症)

CPP結晶沈着の画像で間違えやすい場面: 半月板と腫瘤状の沈着

ハジメ(研修医)

CPP結晶は首以外にもたまるんですよね。ほかの場所でも画像でまちがえやすいことはありますか？

ごろ〜(指導医)

あります。膝の半月板では断裂に、たくさんたまると腫瘍に見えることがあります。半月板が断裂に見えるほかの原因は、半月板断裂と誤診しないために知っておくべき3つの偽病変でまとめて見られます。

半月板のCPP結晶沈着(chondrocalcinosis)は、MRIで半月板断裂に見えることがあります。X線で軟骨石灰化があった37例と、なかった34例を比べた検討では、半月板断裂をMRIで診断したときの感度・特異度は、石灰化ありで外側78%・71%、内側89%・72%、石灰化なしで外側93%・100%、内側100%・100%でした。石灰化があると断裂を過剰に診断しやすいため、X線との対比が勧められています(Kaushik 2001)。
腫瘤状に大量にたまることもあります(tumoral CPPD、tophaceous pseudogout)。本来多い膝などと違う場所(顎関節、足の母趾の付け根など)にできた7例の報告では、X線で粒状〜綿状の石灰化がみられ、腫瘤や腫れを主訴とする例が多くありました(Ishida 1995)。腫瘍と間違えないために、結晶の確認が重要です。

よくある勘違い

Q. 歯突起のまわりに石灰化があれば、クラウンデンス症候群？

いいえ。石灰化は症状のない高齢者にも多く、70歳を超えると半数近くに見られます。急な首の痛み・回旋の制限・炎症反応がそろって、はじめてこの病気を考えます。

Q. 発熱と首の痛みなら、まず髄膜炎だけを考えればいい？

髄膜炎の検討は大切ですが、高齢者で首を回す動きが強く制限されているときは、歯突起のまわりのCTも確かめます。最も多い誤診は髄膜炎です。

Q. 石灰化が見つかれば、感染は否定できる？

できません。治療に反応しない、免疫抑制がある、骨の破壊や膿瘍があるときは、化膿性環軸関節炎を考え、造影MRIや関節穿刺を検討します。

今日のまとめ

クラウンデンス症候群は、歯突起のまわりの靱帯へのCPP結晶などの沈着による急な炎症。症状は首を回せない強い痛み・発熱・CRP上昇。
CTは骨を見たあと、歯突起の後ろの細い石灰化を探す。冠状断で王冠の形を確かめる。
石灰化は症状のない高齢者にも多い。症状と合わせて判断し、治りが悪ければ感染を考え直す。

参考文献

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