TAFRO症候群(タフロ症候群)の画像診断のポイント｜CT所見と診断基準

先に結論：TAFRO症候群

• TAFRO症候群は血小板減少・全身のむくみ(胸腹水)・発熱・骨髄の線維化・臓器腫大を急に起こす日本で提唱された全身性炎症性疾患で、急速に悪化することがあります
• CTでは胸水・腹水・心嚢水・腸間膜や後腹膜の浮腫・門脈周囲の浮腫といった全身の体液貯留と、軽い肝脾腫・小さなリンパ節腫大・前縦隔の脂肪の濃度上昇が見られます
• リンパ節はあまり大きくならないのが特徴で、原因不明の発熱+体液貯留+血小板減少ではTAFRO症候群を考え、早期の診断・治療につなげます
• 読み方は「タフロ症候群」で、発症年齢の中央値は50歳と報告されています(Iwaki 2016)

TAFRO症候群とは？

• 急性あるいは亜急性に、発熱、全身性浮腫、血小板減少、腎障害、貧血、臓器腫大などを伴う全身性炎症性疾患。
• TAFRO症候群とはThrombocytopenia(血小板減少)、Anasarca(全身性浮腫、胸腹水)、Fever(発熱)、Reticular fibrosis(骨髄線維化と巨核球の増生)、Organomegaly(肝脾腫、リンパ節腫大などの臓器腫大)の頭文字を取ったもの。
• 2010年に高井らにより初の報告がされ、2015年に日本から診断基準が発表され、2019年には診断基準の改訂が成された。
• 臨床像、病理像のいくつかは特発性多中心性キャッスルマン病(idiopathic Multicentric Castleman disease(iMCD))様の像を呈するが、 TAFRO症候群の特有の所見もある。ただし、TAFRO症候群は急性〜亜急性に発症し、全身状態の悪化が急速であるため、早期診断および早期治療が必要。

TAFRO症候群の診断基準

• 必須項目
• 小項目

からなり、必須項目3項目および小項目2項目以上を満たす場合に診断される。なお2019年改訂基準では、悪性リンパ腫などの悪性腫瘍、自己免疫疾患、感染症、POEMS症候群、IgG4関連疾患、肝硬変、TTP/HUSなど類似病態を除外することが診断の前提となっている。

必須項目

• ①体液貯留（胸腹水、全身性浮腫）
• ②血小板減少（骨髄抑制治療によるものは除く）
• ③原因不明の全身性発熱または炎症反応陽性

小項目

• ①リンパ節生検でCastleman病様の所見
• ②骨髄検査で骨髄細網線維化and/or 骨髄巨核球増多
• ③軽度の臓器腫大（肝脾腫、リンパ節腫大）
• ④進行性の腎障害

具体的な基準値や重症度分類は原著(Masaki 2020)で確認してください。

TAFRO症候群は何歳に多い?キャッスルマン病との違い

25例の臨床病理学的検討では、男性14例・女性11例、発症年齢の中央値は50歳(23〜72歳)でした。腹痛、ALP上昇、急性腎障害が多い一方、特発性多中心性キャッスルマン病(iMCD)でよくみられる著しい高γグロブリン血症は1例もなく、iMCDの中の独特な一群と考えられています(Iwaki 2016)。

TAFRO症候群の画像所見

• Anasarcaとしての所見：胸腹水や腸間膜・後腹膜の浮腫、心嚢水、periportal collar、胆嚢壁浮腫、皮下浮腫
• Organomegalyとしての所見：肝脾腫、腫瘤非形成性前縦隔腫大(matted appearance(mattedとは「もじゃもじゃの」の意))、リンパ節腫大
• 骨病変(Reticular fibrosisとしての所見よりも骨髄の造血髄化の所見と考えられる)：びまん性のすりガラス状濃度上昇(骨髄濃度上昇)

CT所見の頻度

11例のCTの検討では次の頻度でした(Kiguchi 2017)。

• 体液貯留：胸腹水・後腹膜/腸間膜の浮腫100%、periportal collar 91%、皮下浮腫91%、胆嚢壁浮腫78%、心嚢水64%
• 臓器腫大：リンパ節腫大100%、脾腫82%、肝腫大73%、前縦隔の腫大64%(すべて腫瘤を作らない浸潤性病変)
• 骨・肺：すりガラス状の骨病変91%、肺病変0%

前縦隔のmatted appearanceは特徴的なCT所見とされます(Kiguchi 2017)。iMCD・IgG4関連疾患との比較でも前縦隔病変はTAFRO症候群群に最も多く(85%)、治療後は全例で改善していました(Mohamed 2025)。

症例　TAFRO症候群などの前縦隔病変(治療前後のCT)

引用：Mohamed L et al. Front Immunol 2025 (Figure 1)（一部を切り出し、所見を追記）

(A)治療前のCTで、前縦隔の異常は3つの型に分けられています。左から微小結節型(特発性多中心性キャッスルマン病のNOS型)、腫瘤を作らない浸潤型(iMCD-TAFRO)、腫瘤型(TAFRO症候群)です。(B)治療後のCTでは、それぞれの異常が改善しています。本文で紹介したKiguchiらの報告では前縦隔病変はすべて腫瘤を作らない型でしたが、この論文では腫瘤型の例も示されています。(出典:Mohamed L et al. Front Immunol 2025, Figure 1, CC BY)

参考文献：

• Int J Hematol 2020;111:155-158
• Clin Radiol. 2017;72:905.e1-e5
• Iwaki N, Fajgenbaum DC, Nabel CS, et al. Clinicopathologic analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative multicentric Castleman disease. Am J Hematol. 2016;91(2):220-6. PubMed
• Mohamed L, Umeda M, Tsutsui S, et al. Morphological and quantitative CT features of anterior mediastinal lesions in TAFRO syndrome and idiopathic multicentric Castleman disease. Front Immunol. 2025;16:1656489. PubMed
• 画像診断 Vol.37 No.10 2017 P1105-1106