TAFRO症候群とは？

  • 急性あるいは亜急性に、発熱、全身性浮腫、血小板減少、腎障害、貧血、臓器腫大などを伴う全身性炎症性疾患。
  • TAFRO症候群とはThrombocytopenia(血小板減少)、Anasarca(全身性浮腫、胸腹水)、Fever(発熱)、Reticular fibrosis(骨髄線維化と巨核球の増勢)、Organomegaly(肝脾腫、リンパ節腫大などの臓器腫大)の頭文字を取ったもの。
  • 2010年に高井らにより初の報告がされ、2015年に日本から診断基準が発表され、2019年には診断基準の改訂が成された。
  • 臨床像、病理像のいくつかは特発性多中心性キャッスルマン病(idiopathic Multicentric Castleman disease(iMCD))様の像を呈するが、 TAFRO症候群の特有の所見もある。ただし、TAFRO症候群は急性〜亜急性に発症し、全身状態の悪化が急速であるため、早期診断および早期治療が必要。

TAFRO症候群の診断基準

  • 必須項目
  • 小項目

からなり、必須項目3項目および小項目2項目以上を満たす場合に診断される。

必須項目

  • ①体液貯留（胸腹水、全身性浮腫）
  • ②血小板減少（10万/μl以下、骨髄抑制治療は除く）
  • ③原因不明の全身性発熱（37.5℃以上）または炎症反応陽性（CRP 2mg/dl以上）

小項目

  • ①リンパ節生検でCastleman病様の所見
  • ②骨髄検査で骨髄細網線維化and/or 骨髄巨核球増多
  • ③軽度の臓器腫大（肝脾腫、リンパ節腫大）
  • ④進行性の腎障害

TAFRO症候群の画像所見

  • Anasarcaとしての所見：胸腹水や腸間膜・後腹膜の浮腫、心嚢水、periportal collar、胆嚢壁浮腫、皮下浮腫
  • Organomegalyとしての所見：肝脾腫、腫瘤非形成性前縦隔腫大(matted appearance(mattedとは「もじゃもじゃの」の意))、リンパ節腫大
  • 骨病変(Reticular fibrosisとしての所見よりも骨髄の造血髄化の所見と考えられる)：びまん性のすりガラス状濃度上昇(骨髄濃度上昇)

参考文献：

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