MERSおよびMERS類似の一過性脳梁膨大部病変(transient callosal splenium lesion)
脳梁膨大部は上の赤丸部分。(解剖は頭部画像診断ツール)
- 可逆性脳梁膨大部病変を有する脳炎脳症(clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion;MERS)という予後のよい疾患群を形成している。(感染症のMERS:middle east respiratory syndromeとは異なる。)
- 小児に好発するが原因となる病態によって中高年にも発症する。
- 発症機序としては、熱発、嘔吐、下痢による抗利尿ホルモン分泌促進や低ナトリウム血症などの電解質と水バランス異常。
- 原因として、薬剤性(抗てんかん薬(phenytoin, vigabatrin, carbamazepineなど))、感染性(インフルエンザウイルス、ロタウイルス、サルモネラ、ムンプスウイルス、アデノウイルス、HHV6その他のウイルス感染)などの脳炎脳症、アルコール中毒、低栄養や低血糖などの代謝異常、SLE などの血管炎、腎不全、電解質異常、外傷や痙攣重積、0-157による溶血性尿毒症性症候群、薬剤性脳症(5-FU、メトロニダゾール)、Wernicke脳症、免疫グロブリン治療による脳症、高山病、低血糖脳症、川崎病など。
- 発熱、せん妄、頭痛、痙攣や意識障害などを生じることあり、無症状のことも多い。
- 男女差は認めない。
画像所見
- 脳梁膨大部にT2強調像、DWIにて高信号。ADCは低下する(ただし可逆性)。T2強調像、FLAIRでは淡い高信号を呈することが多い。T1強調像では等信号から軽度低信号。
- ADC低下の説明としては、炎症細胞浸潤と付随する一過性の細胞毒性浮腫、髄鞘内の浮腫などが言われている。
- 一般的に可逆性。拡散性制限は1週間〜10日以内に消失する。不可逆のこともあり。
- 脳梁膨大部のみに梗塞を起こすことは稀。中心よりも偏在していることが多い。つまり、ど真ん中だけなら梗塞より、この疾患を考える。
- 初回のMRIで脳梁膨大部病変のみでも二峰性痙攣を起こすことあり。特に小児では4-5病日目の臨床症状に注意。
症例 50歳代男性 意識変容(腎不全あり)
脳梁膨大部にDWI高信号、ADC低値、T2WI高信号病変を認め、MERSおよびMERS類似の一過性脳梁膨大部病変と考えられる。
フォローのMRIでは消失した(非提示)。
参考)
- 臨床画像 vol.28,N0.4 増刊号、2012、中枢神経系の感染症 森墾先生ら
- 画像診断に絶対強くなるワンポイントレッスン3 P37-9
教えて下さい。
(clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion;MERS)はどのように読みますか。
マースですか?マーズですか?