腎の先天奇形の種類

腎の先天奇形(腎奇形)には以下の種類が知られています。

  • 腎無形成(renal agenesis)
  • 腎回転異常(malrotation)
  • 異所性腎(renal ectopia)
  • 重複腎盂尿管(duplication of the collecting system)

一つ一つ見ていきましょう。

腎無形成

片腎が欠損している奇形で、尿管芽の発生不全により後腎組織を誘導できなかった状態です。

ただし、これと診断する際には、異所性腎を否定する必要があります。

腎回転異常

腎門部は内側を向くのが正常ですが、

  • 腎門が腹側にあるもの→無回転
  • 腎門が外側にあるもの→逆回転
  • 腎門が背側にあるもの→過回転

という回転異常が起こる事があります。

また異所性腎の多くは、この回転異常を伴っています。

症例 50歳代男性

右腎門部が腹側を向いています。

無回転に相当する腎の回転異常が疑われます。

異所性腎

腎が本来あるべき場所にない状態です。

  • 単純異所性腎
  • 交叉異所性腎
  • 癒合腎

が知られています。

単純異所性腎では、腎が本来あるべき場所でなく、

  • 骨盤内に存在する骨盤腎(pelvic kidney)
  • 後縦隔に存在する胸部腎(thoracic kidney)

などが知られています。

交叉異所性腎は、片腎が正中を越えて反対側にある状態です。

癒合腎は、両側の腎臓が癒合している状態で、

  • 馬蹄腎(最多)
  • S型腎
  • L型腎
  • 塊状腎

が知られています。

関連:馬蹄腎が代表的な癒合腎とは?画像のポイントは?

重複腎盂尿管

腎盂および尿管が一つの腎臓から2つ存在する状態で、

  • 腎盂と近位尿管のみの重複→部分重複
  • 全長にわたる重複→完全重複

に分けられます。

関連:重複腎盂尿管とは?CT画像診断のポイントは?

 

参考文献:腹部CT診断120ステップ P293-294、イラストはいずれもP294 図10を引用改変し作図。

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