腎臓の奇形の種類まとめ｜片腎(腎無形成)・骨盤腎などの異所性腎・腎回転異常・馬蹄腎・重複腎盂尿管

先に結論：腎臓の奇形の種類と「片腎」

種類	どんな状態か
腎無形成(片腎)	生まれつき片方の腎臓がない。もう片方が大きくなって働きを補うため、多くは無症状
腎回転異常	腎臓の入口(腎門)が正常の内側でなく、前・外・後ろを向いている
異所性腎	腎臓が本来の場所にない(骨盤腎・胸部腎、反対側にある交叉性異所性腎)
癒合腎	左右の腎臓がくっついている(馬蹄腎が最多)
重複腎盂尿管	1つの腎臓に腎盂・尿管が2つある

片腎(へんじん・かたじん)は腎臓が1つしかない状態の呼び方で、生まれつき(腎無形成)のほか、手術で片方を取った場合や、片方が働かなくなった場合も含みます。画像で片腎と言う前に、骨盤など別の場所に腎臓がないか(異所性腎)を確認することが大切です。

生まれつき片方の腎臓がない片側腎無形成(単腎症とも呼ばれます)は、およそ2000人に1人と報告されています(Westland 2013)。

腎の先天奇形の種類

腎の先天奇形(腎奇形)には以下の種類が知られています。

腎無形成(renal agenesis)
腎回転異常(malrotation)
異所性腎(renal ectopia)
重複腎盂尿管(duplication of the collecting system)

一つ一つ見ていきましょう。

腎無形成

片腎が欠損している奇形で、尿管芽の発生不全により後腎組織を誘導できなかった状態です。

ただし、これと診断する際には、異所性腎を否定する必要があります。また男性の片側腎無形成では、同側の精嚢嚢胞と射精管閉塞を伴うZinner症候群(中腎管遠位部の発生異常)があり、骨盤MRIで精嚢の嚢胞を確認することがポイントです。

生まれつきの片腎で気をつけること

43研究・2684例のまとめでは、片側腎無形成の人に、ほかの腎・尿路の先天異常が32%(膀胱尿管逆流24%)、腎・尿路以外の先天異常が31%、高血圧が16%、微量アルブミン尿が21%、腎機能低下(GFR 60未満)が10%みられ、生まれたときからの経過観察が大切とされています(Westland 2013)。血圧や尿の異常を指摘されたときは医療機関に相談してください。

腎回転異常

腎門部は内側を向くのが正常ですが、

腎門が腹側にあるもの→無回転
腎門が外側にあるもの→逆回転
腎門が背側にあるもの→過回転

という回転異常が起こる事があります。

また異所性腎の多くは、この回転異常を伴っています。

症例　50歳代男性

右腎門部が腹側を向いています。

無回転に相当する腎の回転異常が疑われます。

異所性腎

腎が本来あるべき場所にない状態です。

単純異所性腎
交叉異所性腎
癒合腎

が知られています。

単純異所性腎では、腎が本来あるべき場所でなく、

骨盤内に存在する骨盤腎(pelvic kidney)
後縦隔に存在する胸部腎(thoracic kidney)

などが知られています。

交叉異所性腎は、片腎が正中を越えて反対側にある状態です。

癒合腎は、両側の腎臓が癒合している状態で、

馬蹄腎(最多)
S型腎
L型腎
塊状腎

が知られています。

関連：馬蹄腎が代表的な癒合腎とは？画像のポイントは？

重複腎盂尿管

腎盂および尿管が一つの腎臓から2つ存在する状態で、

腎盂と近位尿管のみの重複→部分重複
全長にわたる重複→完全重複

に分けられます。

関連：重複腎盂尿管とは？CT画像診断のポイントは？

腎臓の奇形でよくある疑問(Q&A)

Q. 片腎の読み方は？単腎症と同じ？
A. 「へんじん」または「かたじん」と読み、腎臓が1つしかない状態を指します。生まれつき片方がない腎無形成は単腎症とも呼ばれます。

Q. 片腎は生まれつき？
A. 生まれつき(腎無形成)の場合と、手術や病気で片方を失った場合があります。画像では骨盤など別の場所に腎臓がないかを確認してから片腎と判断します。

参考文献：腹部CT診断120ステップ P293-294、イラストはいずれもP294 図10を引用改変し作図。

Kubihal V, Razik A, Sharma S, et al. Unveiling the confusion in renal fusion anomalies: role of imaging. Abdom Radiol (NY). 2021;46(9):4254-4265. PubMed
Julián Gómez E, Barrios-López M, Galante Mulki MJ, et al. Zinner syndrome: a radiological journey through a little known condition. Abdom Radiol (NY). 2024;49(12):4481-4493. PubMed
Westland R, Schreuder MF, Ket JC, et al. Unilateral renal agenesis: a systematic review on associated anomalies and renal injury. Nephrol Dial Transplant. 2013;28(7):1844-1855. PubMed

画像診断を無料で学べるコンテンツ