SAPHO症候群とは？症状(胸鎖関節炎・掌蹠膿疱症)と診断基準、骨シンチ・MRI画像の見方

先に結論：SAPHO(サホー)症候群とは

• ニキビ(痤瘡)や掌蹠膿疱症(手のひら・足の裏に膿疱ができる皮膚病)などの皮膚の病気に合併しやすい、無菌性の骨・関節の炎症をまとめた病名です。名前はSynovitis(滑膜炎)・Acne(痤瘡)・Pustulosis(膿疱症)・Hyperostosis(骨増殖症)・Osteitis(骨炎)の頭文字です
• いちばん多いのは前胸部の胸鎖関節・胸肋関節(鎖骨の付け根)の痛みや腫れです(164例では全員に前胸壁の痛み：Li 2016)。脊椎・仙腸関節・長い骨にも起こり、皮膚の症状と骨の症状は同時に出るとは限りません
• 画像では鎖骨内側・第1肋骨まわりの骨の肥厚・硬化(過骨症)、骨シンチで前胸部が牛の頭(bull’s head)の形に集まるのが特徴です。胸肋鎖骨過形成症・掌蹠膿疱症性骨関節炎もこの仲間に含まれます
• 前胸部以外にも、脊椎・仙腸関節・末梢の関節、まれに頭蓋骨や下顎骨に病変が出ます。頭蓋骨では骨の肥厚(過骨症)が見られ、硬膜の肥厚を伴うこともあります(下の節)
• 子どもに多いCRMO(慢性再発性多発性骨髄炎)はSAPHO症候群と同じスペクトラムの病気で、CRMOは手足の長い骨に、SAPHOは前胸部と背骨に多いのが違いです(Rukavina 2015)

SAPHO症候群(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome)

• 痤瘡(ニキビ)あるいは手・足の掌蹠膿疱症などの皮膚疾患に合併する頻度が高い骨関節病変(骨の無菌性炎症性疾患)を一括した概念。
• 164例の検討では、掌蹠膿疱症が143例、重症の痤瘡が25例、皮膚病変のない人が9例で、HLA-B27陽性は2.4%のみでした(Li 2016)。
• 皮膚病変と骨関節病変は同時に発症するとは限らない。骨関節病変が先行することあり。
• 原因は弱毒菌感染に伴う自己免疫反応によるという説と、血清反応陰性脊椎関節症の一部とする説がある。
• 慢性再発性多発性骨髄炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis;CRMO)、胸肋鎖骨肥厚症(Sternocostoclavicular hyperostosis;SCCH)、掌蹠膿疱症性関節炎(pustulotic arthro-osteitis;PAO、acne-associated spondyloarthropathy)もこの範疇に含まれる。

SAPHOとは次の頭文字をとったもの

• synovitis：滑膜炎
• acne：痤瘡、アクネ
• pustulosis：膿疱症
• hyperostosis：骨増殖症
• osteitis：骨炎

 

Kahnらの提唱するSAPHO症候群の診断基準

1〜3のいずれか1つを認めればSAPHO症候群と診断する。

1. 多発性、反復性の慢性骨髄炎：通常無菌性、脊椎病変を認めることもある。皮膚症状の有無は問わない。
2. 関節炎：掌蹠膿疱症、膿疱性乾癬、重症の痤瘡のいずれかに伴うもの。
3. 無菌性骨炎：掌蹠膿疱症、膿疱性乾癬、重症の痤瘡のいずれかに伴うもの。なお、SAPHO症候群の診断基準は複数提唱されているが、いずれも十分に検証されていない(国際的に合意され、外部で検証された診断基準はない：Li 2023)。確立した標準治療はなく、NSAIDsが第一選択で、抵抗例ではビスホスホネート、抗TNF薬などの生物学的製剤が用いられる。生物学的製剤の系統的レビューでは、抗TNF薬による骨関節症状の反応率は93.3%と報告されている。

Kahnの基準(2003年改訂)とBenhamouの基準

• Kahn(2003年改訂)：掌蹠膿疱症・尋常性乾癬に伴う骨関節病変／重症の痤瘡に伴う骨関節病変／単独の無菌性骨増殖症・骨炎(成人)／CRMO(小児)／慢性の腸疾患に伴う骨関節病変のいずれか。感染性骨炎・骨腫瘍・炎症のない骨硬化性病変は除外。
• Benhamou：重症の痤瘡に伴う骨関節症状／掌蹠膿疱症に伴う骨関節症状／皮膚病変を問わない骨増殖症／皮膚病変を問わない再発性多発性慢性骨髄炎のいずれか。

いずれも暫定的な基準で、さらに検証が必要とされています(Rukavina 2015)。

SAPHO症候群の骨病変と画像所見

• 前胸壁、脊椎(胸椎に多い)、仙腸関節、長管骨、末梢関節に認められる。
• 胸鎖関節・胸肋関節：最も多い部位。早い時期には鎖骨と第1肋骨をつなぐ肋鎖靱帯の病変(肋鎖関節炎)がみられ、48%にみられる大事な所見とされる(Rukavina 2015)。鎖骨の付け根が飛び出て見えるのは過骨症・骨の肥大による。→これらの前胸壁病変へのシンチでの取り込みは特徴的な牛頭の形(bull’s head pattern)を呈する。骨シンチを見ただけで診断できる疾患の一つ。牛頭サインは、胸骨柄が牛の頭、炎症を起こした両側胸鎖関節が角に相当する集積で、胸肋鎖骨過形成症/掌蹠膿疱症性骨関節炎49例中43例にみられたと報告されている。全身骨シンチでは脊椎炎・仙腸関節炎など予期しない病変も多く見つかる。
• 四肢長管骨：骨硬化や骨膜反応をきたす。
• 脊椎→骨転移や脊椎炎類似のMRI所見を呈する。椎体前縁の隅(終板と椎間板接合部)にerosionを認めること、多椎体に及ぶ(DISH様の形態)ことが多い。
• 仙腸関節：仙腸関節炎所見を認める。腸骨側優位に骨侵食や硬化が見られることが多い。片側のこともある。
• その他：長幹骨や扁平骨の骨硬化や骨膜反応、末梢関節炎をきたすことがある。

症例　50歳代女性

右鎖骨内側の過骨症を認めています。

また両側の第一肋軟骨の化骨および過骨症を認め、第一肋骨胸骨関節は融合しています。

その様子はCTでより明瞭です。

SAPHO症候群を疑う所見でSAPHO症候群と確定診断されている症例です。

引用：Radiopaedia

胸鎖関節以外の所見：脊椎・仙腸関節・頭蓋骨

SAPHO症候群というと前胸壁が有名ですが、ほかの部位の所見を知っておくと、胸が目立たない例でも疑えます。

• 全体の分布：中国の164例では、全例に前胸壁の痛みがあり、脊椎の症状は頸椎12例・胸椎36例・腰仙椎111例、末梢関節の症状は136例にありました(Li 2016)。CTでは前胸壁と脊椎に骨溶解・硬化・過骨症がみられました(Li 2016)。
• 脊椎・仙腸関節：354例の検討では、脊椎または仙腸関節に症状と画像の病変がそろった例が197例(55.6%)あり、そうした例は発症年齢がやや高く、炎症反応や痛みの強さも大きい傾向でした(Cao 2019)。
• 頭蓋骨：頭蓋骨の病変は報告が少なく、3例の報告と文献のまとめでは、頭蓋骨の病変が硬膜に及んで肥厚性硬膜炎を起こすことがあり、経過は通常良好とされています(Li 2023)。頭蓋骨の過骨症や、骨髄炎のような所見を見たときも、若い人で前胸壁や皮膚の病変があれば、SAPHO症候群を鑑別に挙げます。頭痛や頭の腫れが続くときは、脳神経外科や整形外科、リウマチ科などの医療機関に相談してください。
• 下顎骨：口腔の症状はおもに下顎で、下顎骨の骨髄炎または硬化がみられました(18報告のまとめ：Ferreira-Vilaca 2020)。
• 皮膚：皮膚の病変は60〜90%にみられるとされ(Demirci Yildirim 2024)、164例では9例(5.5%)に皮膚病変がありませんでした(Li 2016)。皮膚症状がないことは、SAPHO症候群を否定する理由になりません。

部位	画像の見かた
前胸壁	胸鎖関節・胸肋関節・第1肋骨まわりの過骨症。骨シンチで牛頭サイン
脊椎	椎体前縁の隅のびらん、硬化、複数の椎体に及ぶ変化。骨転移や脊椎炎に似ることがある
仙腸関節	腸骨側優位の骨びらんや硬化。片側のこともある
頭蓋骨・下顎骨	骨の肥厚・硬化。抗菌薬で治らない骨髄炎様の所見

画像で見るSAPHO症候群とまぎらわしい例(文献の実例)

引用：Zhang W et al. Front Med (Lausanne) 2026(Figure 3)

(A)胸椎MRIの矢状断で、T6〜T9の椎体の骨髄の信号が変化し、椎体の横の軟部にも信号の異常があります(赤矢印)。(B)胸椎のCT横断像で、椎体に骨が溶けた病変(赤矢印)があります。(C)骨シンチとSPECT/CTでは前胸壁を中心に強い集積があり、全体の検査では両側の鎖骨・胸骨・両側のT6〜T9の肋椎関節にも集積がみられました。

この19歳の男性は、白血病の造血幹細胞移植の13か月後に強い背中の痛みと広いにきび様の皮疹が出て、MRIでは白血病の骨への再発が疑われましたが、骨髄検査で寛解が続いており、胸骨の生検でも白血病の所見はなく、SAPHO症候群と診断されました(Zhang 2026)。背骨の所見だけを見ると骨転移・腫瘍の再発と紛らわしいため、前胸壁と皮膚をあわせて確認することが大切です。

(出典:Zhang W et al. Front Med (Lausanne) 2026, Figure 3, CC BY 4.0)

引用：Wang X et al. Front Med (Lausanne) 2026(Figure 1)

全身骨シンチの前面像(A)で左の胸鎖関節に(赤矢印)、後面像(B)で右側のT7・T8・T10に集積が増えています(赤矢印)。一見SAPHO症候群のような分布ですが、この50歳の女性は痛みや皮膚の病変がなく、CTでは複数の椎体の前から横にかけて流れるような骨化があり椎間板の高さは保たれ、仙腸関節にびらんはなく、MRIで胸鎖関節に骨髄浮腫はありませんでした。最終的にDISH(強直性脊椎骨増殖症)と考えられた例です(Wang 2026)。

(出典:Wang X et al. Front Med (Lausanne) 2026, Figure 1, CC BY 4.0)

慢性再発性多発性骨髄炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis(CRMO))とは？

• 小児期にみられることが多い。
• 慢性再発性の肥厚性骨関節症。
• 大腿骨や脛骨、鎖骨、脊椎などに骨髄炎が多発し、繰り返す。
• 病因はいまだに不明。

SAPHO症候群は治りますか？

よくなったり悪くなったりをくり返すことが多いものの、長い目で見た経過はよいとされ、120例の長期経過では重い障害を残す合併症はみられませんでした(Hayem 1999)。鎖骨の付け根の痛み・腫れが続く、手のひらや足の裏に膿疱があるなど、気になる症状があれば医療機関を受診してください。

治らない下顎骨髄炎がSAPHO症候群のことがある

SAPHO症候群は前胸壁(胸鎖関節まわり)の病変が有名ですが、下顎骨にも慢性骨髄炎のような病変を起こします。下顎の硬化や骨溶解、骨髄の浮腫は化膿性骨髄炎と画像だけでは区別しにくく、抜歯や手術をくり返したあとで診断されることがあります。

• 下顎に病変のあるSAPHO症候群26例の検討では、女性が61.5%、年齢の中央値は28歳で、若い女性に多くみられました。38.5%は症状が出る1か月以内に歯科処置を受けていました。外科的処置を受けた14例は全例が中央値2か月で再発し、92.3%は保存的治療で改善しました(Wang 2020)。
• 別の17例の検討では、発症年齢の中央値は25歳、診断までの期間の中央値は26か月で、7例は14歳未満でした。皮膚症状(掌蹠膿疱症やにきびなど)が骨の病変と同時かそれより後に出てきたのは8例(47.1%)で、骨の症状が先に出て皮膚症状がまだない時期があることを示しています。41.2%は他の骨にも病変があり、下顎頭(顎関節)への波及と両側の下顎病変がそれぞれ35.3%にみられました(Cai 2025)。

若い人の下顎で、硬化が広い範囲に及ぶ・両側にある・抗菌薬や掻爬で治らない骨髄炎様の所見を見たら、SAPHO症候群を鑑別に挙げ、骨シンチグラフィやCTで胸鎖関節・胸肋関節など前胸壁に病変がないかを確認します。掌蹠膿疱症がはっきりしなくても否定はできないため、皮膚科での確認や経過観察を勧める書き方が役立ちます。診断は他の原因を除外したうえで行います(Cai 2025)。

SAPHO症候群の画像の見方｜見逃しやすい点とCT・MRIが要る場面

SAPHO症候群は他の原因を除いて診断する病気で、皮膚の症状がはっきりしないと診断が難しくなります。骨の画像所見を知っておくことが、正しい診断と不要な侵襲的な検査を避けることにつながります(Himuro 2020)。

どこを見るか

1. 前胸壁：胸鎖関節・胸肋関節・肋鎖靱帯の付着部・第1肋骨まわりの硬化と過骨症。CTで分かりやすく、骨シンチでは牛頭サイン。
2. 脊椎：椎体の前の隅のびらんと硬化、複数の椎体にまたがる変化、椎体の横の軟部の変化。MRIで骨髄の浮腫(活動性)を見ます。
3. 仙腸関節：腸骨側に強いびらん・硬化。片側のこともあります。
4. そのほかの骨：長い骨・下顎骨・頭蓋骨の硬化や骨膜反応。全身骨シンチで、症状のない場所の病変が見つかることがあります(Freyschmidt 1998)。
5. 皮膚：手のひら・足の裏の膿疱、重いにきびの有無。画像の所見と合わせて考えます。

見逃しやすい点・まぎらわしいもの

• 骨転移・腫瘍の再発：上の症例のように、脊椎の骨髄の信号変化や溶骨性病変は腫瘍と紛らわしいことがあります。前胸壁の病変と皮膚の症状がそろえばSAPHO症候群を考えますが、腫瘍や感染を除く検査(生検など)が必要になる場合もあります(Zhang 2026)。
• 感染(化膿性骨髄炎・脊椎炎)：画像だけでは区別しにくく、培養が陰性で抗菌薬で治らない経過がSAPHO症候群を考える手がかりになります。
• DISH：骨シンチで胸鎖関節と脊椎に集積があっても、炎症の痛みや皮膚の病変がなく、CTで椎間板の高さが保たれた流れるような骨化があればDISHを考えます(Wang 2026)。骨シンチは骨の活動に敏感ですが、病気を特定する検査ではありません(Wang 2026)。
• 強直性脊椎炎など脊椎関節炎：仙腸関節炎や椎体の隅の変化が似ています。強直性脊椎炎や乾癬性関節炎との違いも意識します。

CT・MRI・骨シンチが要る場面

• CT：前胸壁の硬化・過骨症・関節の癒合を詳しく見るとき。レントゲンでは重なりが多く分かりにくい場所です。
• MRI：骨髄の浮腫や周りの軟部の炎症を見て、病気の活動性を評価したいとき。脊椎・仙腸関節・下顎の評価にも使います。
• 骨シンチ：全身のどこに病変があるかを一度に調べたいとき。前胸壁の牛頭サインや、症状のない場所の病変の発見に役立ちます。

骨シンチの読み方は骨シンチの見方と偽陽性、前胸部の小さな副骨は胸上骨(episternal ossicle)、関節炎全般は関節炎のレントゲンの見方もあわせてご覧ください。

SAPHO症候群でよくある疑問(Q&A)

Q. 皮膚の症状がなくてもSAPHO症候群といえますか。
A. 皮膚の病変がない人もいます。164例では9例が皮膚の病変なしでした(Li 2016)。骨の病変が先に出て、皮膚の症状があとから出ることもあります。

Q. 診断の基準はありますか。
A. Kahn、Benhamouなどの基準が使われますが、国際的に合意され、外部で検証された診断基準はありません(Li 2023)。画像、皮膚の症状、経過を総合して診断します。

Q. 骨シンチの牛頭サインはSAPHO症候群の人全員にありますか。
A. いいえ。胸肋鎖骨過形成症や掌蹠膿疱症性骨関節炎の49人では43人(約88%)にみられました(Freyschmidt 1998)。ほかに脊椎炎や仙腸関節炎など予期しない病変も、33人で見つかりました。

参考文献

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