SAPHO症候群(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome)

  • 痤瘡(ニキビ)あるいは手・足の掌蹠嚢疱症などの皮膚疾患に合併する頻度が高い骨関節病変(骨の無菌性炎症性疾患)を一括した概念。
  • 日本人に多く、30-40歳代に好発する。
  • 皮膚病変と骨関節病変は同時に発症するとは限らない。骨関節病変が先行することあり。
  • 原因は弱毒菌感染に伴う自己免疫反応によるという説と、血清脊椎反応陰性関節症の一部とする説がある。
  • HLA-B27は陰性で、HLA-DR4が陽性となることあり。
  • 慢性再発性多発性骨髄炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis;CRMO)、胸肋鎖骨肥厚症(Sternocostoclavicular hyperostosis;SCCH)、掌蹠膿胞症性関節炎(pustuloticarthro-osteitis;PAO、acne-associated spondyloarthropathy)もこの範疇に含まれる。
SAPHOとは次の頭文字をとったもの
  • synovitis：滑膜炎
  • acne：痤瘡、アクネ
  • pustulosis：膿疱症
  • hyperostosis：骨増殖症
  • osteitis：骨炎

 

Kahnらの提唱するSAPHO症候群の診断基準

1〜3のいずれか1つを認めればSAPHO症候群と診断する。

  1. 多発性、反復性の慢性骨髄炎：通常無菌性、脊椎病変を認めることもある。皮膚症状の有無は問わない。
  2. 関節炎：掌蹠膿疱症、膿疱性乾癬、重症の痤瘡のいずれかに伴うもの。
  3. 無菌性骨炎：掌蹠膿疱症、膿疱性乾癬、重症の痤瘡のいずれかに伴うもの。

SAPHO症候群の骨病変と画像所見

  • 前胸壁、脊椎(胸椎に多い)、仙腸関節、長管骨、末梢関節に認められる。
  • 胸鎖関節・胸肋関節：70〜90％→これらの前胸壁病変へのシンチでの取り込みは特徴的な牛頭の形(bull’s head pattern)を呈する。骨シンチを見ただけで診断できる疾患の一つ。
  • 四肢長管骨：30％
  • 脊椎：30％→骨転移や脊椎炎類似のMRI所見を呈する。椎体前縁の隅(終板と椎間板接合部)にerosionを認めること、多椎体に及ぶ(DISH様の形態)ことが多い。
  • 仙腸関節：仙腸関節炎所見を認める。腸骨側優位に骨侵食や硬化が見られることが多い。片側のこともある。
  • その他：長幹骨や扁平骨の骨硬化や骨膜反応、末梢関節炎をきたすことがある。

症例　50歳代女性

右鎖骨内側の過骨症を認めています。

また両側の第一肋軟骨の化骨および過骨症を認め、第一肋骨胸骨関節は融合しています。

その様子はCTでより明瞭です。

SAPHO症候群を疑う所見でSAPHO症候群と確定診断されている症例です。

引用：radiopedia

慢性再発性多発性骨髄炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis(CRMO))とは？

  • 小児期にみられることが多い。
  • 慢性再発性の肥厚性骨関節症。
  • 大腿骨や脛骨、鎖骨、脊椎などに骨髄炎が多発し、繰り返す。
  • 病因はいまだに不明。

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