神経節細胞腫(神経節神経腫)のCT・MRI画像所見

先に結論：神経節細胞腫(ganglioneuroma)

神経節細胞腫は、交感神経節から出る良性の腫瘍で、神経芽腫の仲間のうち最も成熟したタイプです。後縦隔・後腹膜の背骨の両わきや副腎にでき、若年者に多く、症状がなく偶然見つかることが多いです
CT・MRIでは頭尾方向に長い、境界明瞭でなめらかな腫瘤で、造影はゆっくり(遅延性)、T2強調像で高信号の中に渦巻き状の線(whorled appearance)が見られることが特徴です。血管を取り囲んでも狭くしにくいのも手がかりです
予後は良好ですが、神経鞘腫・神経芽腫・褐色細胞腫などとの区別が画像だけでは難しいことがあり、切除して診断することが多いです
神経節細胞腫・神経節神経腫・ガングリオニューローマは、いずれも ganglioneuroma の日本語の呼び名です

ganglioneuroma の訳語には神経節細胞腫、神経節神経腫、ガングリオニューローマがあり、同じ腫瘍を指す。
脳腫瘍の gangliocytoma も「神経節細胞腫」と訳されることがあり、ganglioglioma(神経節膠腫)や傍神経節腫(paraganglioma)とも名前が似ているため、発生部位で区別する。

49例の検討では、診断時年齢の中央値は79か月(神経芽腫は16か月)で、男女比1.13:1。部位は胸部41.5%、副腎以外の腹部37.5%、副腎21%。カテコラミン上昇が39%、MIBG集積が57%にみられ、これらでは神経芽腫と区別できなかった(Geoerger 2001)。
後腹膜の35例では年齢中央値40歳(14〜66歳)、平均10.12cmで、whorled signが14例、血管の巻き込みが17例にみられた(Zhang 2021)。

頭尾方向に長い境界明瞭で平滑な紡錘状の形態をとることが多い。
大きさはさまざまである。
内部均一な境界明瞭な被膜を有する腫瘍で、単純CTにて筋肉よりも低吸収値を呈し、遅延性の造影効果がみられる(褐色細胞腫は多血性)。
水分含量に富みT2強調像で比較的高信号を呈することが多い。しかし、成分構成により様々な信号強度を示す。
内部に渦巻状の線状構造(whorled appearance)を有することあり、鑑別に役立つ。後縦隔の神経節細胞腫14病変の検討では、whorled appearanceは42%、脂肪成分は29%にみられ、ダイナミックCTでは46%で造影効果が乏しかった。
血管を巻き込んでも血管内腔は保たれることが多く、内部に微細な石灰化がみられることがある(後縦隔例の検討では38%)。

神経節細胞(神経)腫(ganglioneuroma)
傍神経節腫。(注:傍神経節腫・褐色細胞腫は、WHO分類第4版(2017年)以降は良性・悪性に分けず、どの病変も転移能をもちうる腫瘍として扱われ、2022年WHO分類でも同様である。)

Neuralcrest(神経堤)を由来とする末梢神経系腫瘍には分化度から神経芽細胞腫、神経節芽細胞腫、神経節細胞腫、神経鞘腫、神経線維腫、褐色細胞腫などが知られている。黒色腫も神経堤由来の腫瘍である(髄膜腫の由来には議論がある)。
その中でも、神経芽細胞腫→神経節芽細胞腫→神経節細胞腫は分化度の異なる同一の腫瘍(神経節細胞腫がもっとも分化している)で、同一腫瘍内に存在する症例も報告されている。

右の傍脊椎領域(下部胸椎レベル)に、縦に長い大きな腫瘤を認めます。腫瘤はT2強調像で不均一な高信号を示し、境界は明瞭です。症例報告では脂肪成分を含む不均一な腫瘤で、脊髄を左へ圧排していました。

参考文献

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