体表の血管腫と血管奇形、ISSVA分類

体表の血管腫と血管奇形は異なる疾患

・血管腫の中で頻度の高い乳児血管腫は生後急速に増大し、幼児期に徐々に退縮する病変で、通常治療を要さない。

・一方で、血管奇形は自然退縮することはなく、疼痛・潰瘍・出血・感染・患肢の成長異常、機能障害、整容上の問題などをきたし、しばしば治療を要する。

・血管奇形の患者の中には、血管腫と診断され、いずれ縮小すると言われ放置され治療困難な状態まで増大して、血管奇形に効果のない放射線治療を施行され発育障害を来したり…など誤った診療をされるケースは少なくない。

・なので、血管腫と血管奇形は区別しなくてはならない。

・本邦では血管腫･血管奇形の疾患概念が定着せず、一定の臨床指針がない。

・欧米ではISSVA（International Society for the Study of Vascular Anomalies ）分類により血管腫と血管奇形は明確に区別している。

ISSVA分類

※血管性腫瘍の末尾に付け加えられる“oma（腫瘍）”は腫瘍細胞の増殖を意味するので、“angioma”“hemangioma”などを血管奇形に用いるのは誤っている。

乳児血管腫と血管奇形の主な相違点

乳児血管腫（infantile hemangioma）

・内皮細胞の増殖病変。いわゆる｢苺状血管腫｣

・乳児の約10％に発生。女児に多い（女：男=３：１）

・生後～1-2歳の急速な増殖に続き10歳までの緩徐な退縮。

・危険因子=未熟児･高齢初産･多胎･胎盤異常など。

・GLUT-1陽性→他の類似病変との鑑別に有用。

・Kasabach-Merritt現象は併発しない。

・増生血管が皮内に限局する局面型、皮内から皮下組織まで広がる腫瘤型、皮下組織に限局する皮下型がある。　皮下型は血管奇形尾と混同されること多い。

・典型的なら経過観察のみ、画像診断は不要

・Alarnming hemangioma(視野･気道･聴力･心不全)
→薬物療法＞塞栓術（シャントコントロール）
βブロッカー（血管奇形にはきかない）

・視触診で表面の赤味（苺状）、比較的境界明瞭な充実性腫瘤。

・ドップラーにて動脈音（+）。

・画像診断：境界明瞭･充実腫瘤、AVシャント（±）、石灰化（－）

・MRIにてT2高信号、栄養動脈のflow void、全体に均一な強い増強効果。

先天性血管腫

・きわめて稀

・生後の経過が異なる2種類のタイプ
ｰRapid-involuting CH（RICH）　1年前後で退縮
ｰNon-involuting CH（NICH）　　非退縮性

・画像所見は乳児血管腫に類似する。

・発生頻度に性差なし。

・GLUT-1陰性。

・薬物療法は無効、潰瘍-出血のリスクがあれば切除。

血管奇形Vascular malformations

・CM、LM、VM→Low flow
・AVM→High flow
・Combined
※これらの細分類は非常に重要！診断と治療のいずれに関してもサブタイプによって異なるから。

毛細血管奇形Capillary malformation(CM)

・｢赤あざ｣｢ポートワイン斑｣｢毛細血管拡張｣等と呼ばれる最も多い血管奇形（新生児0.3-0.5％）。

・あまり画像診断の対象にならない。

・関連症候群
-Sturge-Weber syndrome
-Klippel-Trenaunay syndrome（CLVM）
-Parks-Weber syndrome（CAVM）
-CM-AVM（RASA1 遺伝子異常）
-先天性血管拡張様大理石皮斑症
-遺伝性出血性毛細血管拡張症

リンパ管奇形Lymphatic malformation（LM)

・いわゆる｢リンパ管腫｣

・Macrocystic(硬化療法効きやすい) 、microcystic(硬化療法効きにくい)がある。

・病変内の感染や出血を合併しやすい。

・関連症候群
-Kippel-Trenaunay syndrome（LVM,CLMV）
-Gorham syndrome

・視触診にて表面の紫褐色のリンパ水泡、軟部組織腫脹･リンパ浮腫

・ドップラーにて無音。

・画像診断にて単胞状･多胞状･海綿状･索状･綿状

・MRIにてT2WI高信号、出血成分による液面形成、嚢胞壁･隔壁の増強効果。

静脈奇形Venous malformation(VM)

・｢海綿状血管腫｣｢筋肉内血管腫｣｢静脈性血管腫｣等の呼称

・治療目的にIVR医に紹介される血管奇形の過半数

・稀ながら多発･家族性（約1％）

・関連症候群
– Kippel-Trenaunay syndrome（CLVM）
– Blue rubber bleb nevus syndrome
– Glomuvenous malformation（GVM）
– Maffuci syndrome

・視触診にて表面の青紫色結節や網状静脈瘤、非拍動性腫瘤（皮下青味透見）、結石･血栓触知。

・ドップラーにて通常無音･稀に静脈音（AV shunt）

・画像診断にて単胞状･多胞状･海綿状など様々、静脈関与は乏しい（まれにAV shunt）、石灰化（静脈石）が特徴的。

・MRIにてT2WI高信号-中間信号、凝固成分による液面形成、静脈石の低信号、緩徐な増強効果（乏しいことも ）。

・治療は硬化療法と切除が基本。

びまん性静脈奇形Diffuse or extensive VM

・患肢から体幹部に連続し得る広範囲のVM

・しばしばKlippel-Weber症候群等と呼ばれるが、純粋なVMとして扱うべき

・脚長差（±）

・血液貯留による慢性凝固異常を合併しやすい→これをKasabach-Merritt現象と混同しやすい。

動静脈奇形Arteriovenous malformation

・動静脈吻合異常によるnidusや動静脈瘻を形成。

・血行動態的ストレスが大きく、進行例で症状悪化が著しい。

・症候例（疼痛･腫脹･潰瘍･出血･醜形）は塞栓術の対象。

・関連症候群
– Parks-Weber syndrome（CLVM）
– CM-AVM
– Cobb syndrome
– Wyburn-Mason syndrome
– Hereditary Hemorrhage Telangiectasia（HHT）

・視触診にて静脈怒張　拍動性腫瘤･腫脹、血管雑音･thrill　音感

・ドップラーにてシャント雑音。

・画像診断にてAV シャントを含む著しい血管増生、腫瘤様の充実･間質成分は目立たない、周囲の繊維脂肪変性や軟部組織肥厚

・MRIにて蛇行血管のflow void、種々の増強効果。

参考)画像診断vol.32 No.10 2012 p974-1003

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