側方髄膜瘤の画像診断(lateral meningocele)

先に結論：側方髄膜瘤

• 側方髄膜瘤は硬膜・くも膜の袋が椎間孔から外へ飛び出したもので、中は髄液で満たされています。神経線維腫症1型や結合組織疾患に合併しやすいです
• 後縦隔の傍脊椎の腫瘤として見つかり、神経原性腫瘍との区別が問題になりますが、MRIで髄液と同じ信号で造影されず、硬膜嚢とつながっていることから診断できます
• 神経線維腫症1型では、硬膜拡張に伴う椎体後面のえぐれ(scalloping)がみられることがあります(Tsirikos 2004)

側方髄膜瘤(lateral meningocele)

• 硬膜・くも膜が椎間孔あるいは椎体の欠損部位から異常なヘルニアを起こした状態。
• 神経線維腫症(neurofibromatosis)に合併して起こりやすい。
• 神経線維腫症1型以外に、NOTCH3遺伝子の最終エクソンの変異による稀な遺伝性結合組織疾患lateral meningocele syndrome(Lehman症候群)があり、両側性・多発性で大きな側方髄膜瘤が椎間孔から突出するのが特徴である。Chiari奇形を合併する頻度も高く、髄液動態の変化で髄膜瘤が増大することがある。
• 硬膜・くも膜の脱出であるため、内部は脳脊髄液で満たされている。このためMRIでは腫瘤と脊髄腔との連続性がわかりやすい。
• 頻度が高い神経原性腫瘍との鑑別が問題となるが、神経原性腫瘍は軟部組織の吸収値を呈し、一般に造影効果を持つため、鑑別は容易なことが多い。

髄膜瘤(meningocele)とは？脊髄髄膜瘤との違い

髄膜瘤は髄膜の袋が髄液とともに飛び出したもので、神経組織を含まない点が脊髄髄膜瘤と異なります。

種類	中身	特徴
脊髄髄膜瘤	脊髄・神経＋髄液	皮膚に覆われない開放性二分脊椎で最多。小児986例の検討では開放性の全例にChiari II型奇形を伴った(Tortori-Donati 2000)
(背側の)髄膜瘤	髄膜＋髄液	皮膚に覆われ、背中の皮下腫瘤として見つかる
側方髄膜瘤	硬膜・くも膜＋髄液	椎間孔から胸腔などへ張り出す

症例　30歳代男性　背部痛と側弯

引用：Radiopaedia(Lateral thoracic meningocele)

胸椎の硬膜嚢が左側へ大きく袋状に張り出し、内部は髄液と同じ強い高信号を示しています。脊髄(小さな低信号の点)はこの拡張した硬膜嚢の中にあり、腫瘤が脊柱管と連続していることがわかります。

側方髄膜瘤でよくある疑問(Q&A)

Q. どんな症状が出ますか？
A. 無症状か、肋間に沿った神経の痛みが多いとされます(Maiuri 1986)。大きいと肺を圧迫することもあります(Krishnan 2024)。気になる症状があれば医療機関を受診してください。

参考文献

1. Maiuri F, Corriero G, Giampaglia F, et al. Lateral thoracic meningocele. Surg Neurol. 1986;26(4):409-12. PubMed
2. Krishnan V, Rana A, Vattoth S. Unruptured giant lateral thoracic meningocele: extremely rare cause of cerebrospinal fluid (CSF) hypotension in neurofibromatosis type 1. Neuroradiology. 2024;66(7):1235-1238. PubMed
3. Ndlovu SM, Gaur B, Sureshkumar A, et al. Isolated Large Lateral Thoracic Meningocele. Cureus. 2024;16(11):e73041. PubMed
4. Brown EC, Gupta K, Sayama C. Neurosurgical management in lateral meningocele syndrome: case report. J Neurosurg Pediatr. 2016;19(2):232-238. PubMed
5. Pasa ID, Frey AC, Ferraciolli SF, et al. A Novel NOTCH3 Variant Leading to Lateral Meningocele Syndrome: Prenatal Diagnosis and Possible Expansion of the Phenotype. Mol Syndromol. 2024;16(4):384-389. PubMed
6. Kang YR, Hong SM, Choi JH, et al. Sensory neuronopathy in a patient with neurofibromatosis type 1: A case report. Medicine (Baltimore). 2022;101(45):e31718. PubMed
7. Tortori-Donati P, Rossi A, Cama A. Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology. 2000;42(7):471-91. PubMed
8. Tsirikos AI, Ramachandran M, Lee J, et al. Assessment of vertebral scalloping in neurofibromatosis type 1 with plain radiography and MRI. Clin Radiol. 2004;59(11):1009-17. PubMed

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