縦隔リンパ管腫(lymphangioma)

・稀な良性の先天奇形のひとつ。

多房性あるいはスポンジ状に集積した高分化なリンパ組織が局所的に増殖することで形成される。

・2歳くらいまでの小児期に発見されやすく、頸部や腋窩部に生じるのがほとんどであるが、約10%ほどは縦隔内へと進展する。

・頻度は、前縦隔腫瘍の0.7〜4.5%で認められ、胸部領域に限局したリンパ管腫は、全リンパ管腫のうち約1%程度とされている。

・リンパ管腫は含有するリンパ管の大きさにより病理学的に単純性(capillary)、海綿状(cavernous)、嚢胞状(cystic)に分類される。縦隔では嚢胞状リンパ管腫が最も多い

・リンパ管腫の嚢胞壁は薄く、内壁は内皮細胞により被覆されている。また嚢胞壁自体は平滑筋、血管、脂肪、リンパ濾胞や結合組織により構成されている。

画像所見

境界明瞭な円形から分葉状の嚢胞状腫瘤を呈し、内部に薄い隔壁を伴い単房性〜多房性の構造をとる。

・周囲縦隔構造を置換するというよりはむしろ既存構造に鋳型状に広がったり、これらを包み込むような形態を呈するのが特徴的。

・内部吸収値は通常は水と同等であるが、乳糜や出血により影響される。

・その為、MRIではT1WI low,T2WI highが多いが内部性状により信号強度はさまざまである。

 

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