先天性間葉芽腎腫(congenital mesoblastic nephroma：CMN)とは、新生児で最も多い充実性の腎腫瘍で、多くは良性の経過をとります。研修医のハジメくんと一緒に、古典型の均一な像と腫瘍を囲むリングサイン、細胞型の出血・嚢胞、CTの二層サイン、胎児期の羊水過多、Wilms腫瘍との違いを整理します。
先に結論
- 先天性間葉芽腎腫とは、生後3か月未満に最も多い新生児の充実性腎腫瘍。組織型は古典型・細胞型・混合型の3つ。
- 古典型は均一でT2強調像は等信号、腫瘍を囲む同心円状のリングサインが手がかり。エコーでは低エコーの輪、CTでは二層サインと腫瘍内に取り込まれた腎盂。
- 細胞型・混合型は大きく不均一で、出血・壊死・嚢胞を伴い、Wilms腫瘍と区別しにくい。再発も細胞型・混合型(局所病期II・III)に集中する。
目的から読む: 先天性間葉芽腎腫とは / エコー所見(リングサイン) / 胎児期の所見 / MRI所見 / CT所見(二層サイン) / Wilms腫瘍との違い / 再発と経過観察
先天性間葉芽腎腫(CMN)とは: 新生児の腎腫瘍の代表
新生児で最も多い充実性の腎腫瘍です(van der Beek 2024)。小児の腎腫瘍全体では約5%と少数ですが、生後3か月未満の局所の腎腫瘍では7割を占めます(Vokuhl 2018、Welter 2024)。
頻度と年齢
先天性間葉芽腎腫は、小児腎腫瘍全体の約5％を占めます(Vokuhl 2018)。SIOP/GPOHの3つの臨床研究に登録された小児腎腫瘍3306例では138例(4.2％)で、生後3か月未満の局所の腫瘍として最も多く(71.6％)、診断時の年齢の中央値は0か月でした(Welter 2024)。子ども全体ではWilms腫瘍が多くても、年齢をしぼると順位が入れかわります。
SIOP-RTSGでは、生後3か月未満の患者にはまず腎摘出術を行い、3か月以上の患者では診断時の侵襲的な手技を勧めない方針をとっています(van der Beek 2024)。年齢が、腫瘍の種類と治療の流れを考えるうえで大切な情報になります。
3つの組織型: 古典型・細胞型・混合型
画像の見え方は組織型でほぼ決まります。古典型は小さく均一、細胞型・混合型は大きく不均一です(van der Beek 2024、Chaudry 2009)。
| 組織型 | 画像の傾向 | 臨床の傾向 |
|---|---|---|
| 古典型 | 均一。出血・壊死・嚢胞がない。同心円状のリングサイン。体積の中央値41.0 cm3(van der Beek 2024) | COGでは再発なし(Davick 2025)。SIOP/GPOHの5年無再発生存率98%(Vokuhl 2018) |
| 細胞型 | 不均一で大きい(311.6 cm3)。嚢胞・壊死、出血が多い(van der Beek 2024、Chaudry 2009) | 発症年齢が古典型より高い(Chaudry 2009)。ETV6-NTRK3の多くはこの型(Vokuhl 2018) |
| 混合型 | 不均一で大きい(174.2 cm3)(van der Beek 2024) | 再発は細胞型・混合型に集中(Davick 2025) |
根拠(もう少し詳しく)：SIOP/GPOHの111例では、古典型67例、細胞型29例、混合型15例でした(抄録では51％・31％・18％と記載。例数どおりに割ると約60％・26％・14％)。ETV6-NTRK3融合遺伝子(t(12;15)転座)は細胞型にほぼ限られ、細胞型29例中17例(58％)にみられ、古典型と混合型ではみられませんでした(Vokuhl 2018)。体積はMRI 52例での中央値です(van der Beek 2024)。
この見分けが、後のWilms腫瘍との区別や再発の話にもつながります。
先天性間葉芽腎腫のエコー所見: リングサイン
エコーでは、腫瘍の周りを低エコー(無エコー)の輪が囲むことがあり、「リングサイン」と呼ばれます。輪の中にはドプラで血流があり、血管由来の所見です(Kelner 2003)。この輪は古典型を考える手がかりです(Chaudry 2009)。
リングサイン
2例の報告では、腫瘍を囲む無エコーの輪の中にドプラで血流信号が確認され、病理で血管由来であることが確かめられました(Kelner 2003)。小児30例の検討では、低エコーの輪がある10病変のうち7病変、充実性が主体の15病変のうち12病変が古典型でした(Chaudry 2009)。
同じ30例の検討では、嚢胞成分はエコーでよくわかり、中心部の出血はCTのほうが区別しやすく、MRIはどちらも感度が高い検査でした。腫瘍内出血がある7例のうち5例と、大きな嚢胞・壊死成分がある例のすべてが細胞型でした(Chaudry 2009)。
胎児期のエコー: 羊水過多で見つかる
胎児期の先天性間葉芽腎腫は、妊娠後期(または中期の後半)に、羊水過多をきっかけとした詳しいエコーで見つかることがほとんどです(Tongsong 2022)。
| 時期・段階 | 報告された経過 |
|---|---|
| 妊娠前半 | 診断された例は0例。 |
| 妊娠中期の通常のスクリーニング | 発見された例は0例。 |
| 妊娠中期の後半〜後期 | 41例すべてがこの時期に発見された。 |
| 最初の徴候 | ほとんどの例で羊水過多。詳しいエコーで胎児の腎腫瘤を確認する。 |
| 典型的でない場合 | ほかの腫瘍も疑う場合は、MRIを補助的に使う。 |
| 起こりうる転帰 | 早産・低出生体重が最多。胎児水腫はまれだが重い徴候。 |
このレビューに集められた症例の経過で、妊娠中期には見つからないという意味ではありません。
胎児期のエコー
胎児のCMN 41例をまとめたシステマティックレビューでは、妊娠前半で診断された例はなく、妊娠中期の通常の形態スクリーニングで見つかった例もありませんでした。すべて妊娠後期か中期の後半に見つかっています。羊水過多はとても多く、ほとんどの例で最初の徴候になっていました。腫瘍が目立つのはもっと後で、最初に気づかれるのは腫瘍そのものより羊水の多さです。早産と低出生体重が最も多い有害な転帰で、胎児水腫はまれですが重い徴候です(Tongsong 2022)。出生前診断にはエコーが中心で、ほかの腫瘍が疑われるときや典型的でないときにMRIを補助的に使います(Tongsong 2022)。
先天性間葉芽腎腫のMRI所見: 古典型と細胞型の違い
どの型もT2強調像で主に等信号、T1強調像で低信号です。古典型は均一で、半数あまり(58.3%)に同心円状のリングサインがみられます。細胞型・混合型は不均一で大きい傾向があります(van der Beek 2024)。
MRI：古典型と細胞型の違い
SIOP-RTSGの5人の放射線科医が、病理で確かめられたCMN 52例の診断時MRIを評価しました(古典型24例、細胞型11例、混合型15例、不明2例。年齢中央値1か月、範囲は生後1日〜23か月で、52例中12例は診断時に3か月を超えていました)。すべての例でT2強調像が主に等信号、T1強調像が低信号で、ADCの平均値は1.05〜1.10×10-3 mm2/sでした(van der Beek 2024)。
拡散強調像で腫瘍が白くても、それだけで拡散が低いとは言えません。T2強調像で高信号の所は拡散強調像でも白く残ることがあり(T2 shine-through)、ADCマップの値とセットで判断します。
古典型は均一で、出血・壊死・嚢胞がなく、24例中14例(58.3％)で同心円状のリングサインがみられました。この輪は圧排された腎組織と拡張した血管によると考えられ、細胞型(11例中1例)や混合型(15例中5例)にもみられたため、輪だけで古典型とは決められません(van der Beek 2024)。細胞型と混合型はより不均一で、大きい傾向がありました(van der Beek 2024)。SIOP-RTSGのデルファイ研究でも、91.3％の放射線科医が「生後6か月未満では、MRIはCMNをほかの小児腎腫瘍と区別するのに役立つ」と答え、均一さが古典型の特徴とされました。一方、細胞型は出血・壊死・嚢胞のため不均一になり、Wilms腫瘍と確実には区別できないとされています(van der Beek 2022)。
引用元の図 MRIで見る古典型の先天性間葉芽腎腫
引用：van der Beek JN, et al. Pediatr Radiol 2024(Fig. 1)(CC BY 4.0)
生後1か月男児の左腎の古典型CMN(体積44 cm3)です。
- (a)T1強調像：均一な等信号の腫瘍です。
- (b)造影T1強調像：均一な造影効果と、同心円状のリングサイン(矢頭)がみられます。
- (c)T2強調像：均一で等信号。高信号のリング(矢頭)がみられます。
- (d)拡散強調像(b1000)：腫瘍は均一な高信号です。拡散が低いかどうかは、ADCマップとあわせて判断します。
先天性間葉芽腎腫のCT所見: 腫瘍内の腎盂と二層サイン
造影CTでは、腫瘍の中に腎盂が取り込まれる像と、腫瘍のふちが二重に見える二層サイン(double-layer sign)が先天性間葉芽腎腫に特異的な所見でした(Chen 2018)。
CT：腫瘍内の腎盂と二層サイン
中国の単施設の研究では、1歳未満の腎腫瘍の造影CTを比べ、CMNはほかの悪性腎腫瘍より小さい円形の腫瘤で、はっきりした被膜がなく、腎臓との境界が不明瞭な傾向がありました。腫瘍内に腎盂が取り込まれる像と二層サイン(double-layer sign)がCMNに特異的な所見でした(Chen 2018)。腫瘍内の腎盂は、古典型の成分が腎盂を包みこむように育つためと説明されています。二層サインは、エコーの低エコーの輪に対応し、腫瘍の辺縁部にある血洞で血流が遅く、造影剤がゆっくり満ちることによると説明されています(Chen 2018)。
赤ちゃんは体が小さいので、造影剤の量も撮るタイミングも体重に合わせて決めます。
Wilms腫瘍との違い: 新生児の腎腫瘤の鑑別
いちばんの手がかりは年齢です。年齢と腫瘍の体積で、Wilms腫瘍とかなり区別できます(Welter 2024)。画像では均一さが古典型の手がかりですが、不均一な細胞型はWilms腫瘍と区別しにくくなります(van der Beek 2022)。
ほかの腫瘍との比べ方
| 腫瘍 | CMNとの違い |
|---|---|
| Wilms腫瘍 | 年齢と腫瘍体積でCMNとかなり区別できる(Welter 2024)。細胞型CMNは不均一でWilms腫瘍と区別しにくい(van der Beek 2022) |
| 腎明細胞肉腫・腎ラブドイド腫瘍 | CMNの鑑別に挙げるべき単発の腎腫瘍(Chen 2018)。CMNで静脈浸潤・腫瘍栓はまれ(MRI 52例では0例：van der Beek 2024。病理では腎静脈内腔への浸潤の報告あり：Pettinato 1989) |
| 神経芽腫 | 副腎から生じる新生児の腫瘤として鑑別に入る |
根拠(もう少し詳しく)：SIOP/GPOHの3306例の検討では、年齢によるWilms腫瘍とCMNの判別のAUCは0.976、腫瘍体積では0.768でした。CMNの腫瘍体積の中央値は67.2 mLで、Wilms腫瘍より小さい傾向でした(Welter 2024)。
静脈の中に腫瘍栓があれば、ほかの腫瘍を考える材料になります。もうひとつ、腎臓の腫瘤に見えて実は副腎から出ている神経芽腫も、新生児では忘れずに鑑別に入れます。
新生児・乳児の腹部腫瘤を年齢で考える方法は新生児・乳児の腹部腫瘤｜年齢で考える鑑別に、Wilms腫瘍は腎芽腫(Wilms腫瘍)の症状、年齢、CT所見、治療に、同じく新生児期に見つかる多嚢胞性異形成腎は多嚢胞性異形成腎(MCDK)の画像診断にまとめています。副腎から出る腫瘤との見分けは、神経芽腫の症状、画像診断、転移、予後で画像と合わせて見られます。
先天性間葉芽腎腫は悪性？ 再発と経過観察
多くは良性の経過をとり、5年全生存率は96.8%でした(Vokuhl 2018)。再発は局所病期II・IIIの細胞型・混合型に集中し、古典型と局所病期Iでは再発がありませんでした。再発はすべて診断から1.5年以内でした(Davick 2025)。
再発と経過観察
| 研究 | グループ | 結果 |
|---|---|---|
| COG(Davick 2025) | 局所病期Iの全例・古典型(どの病期でも) | 再発なし |
| 局所病期IIの細胞型・混合型 | 55例中4例(7.3％)が再発 | |
| 局所病期IIIの細胞型・混合型 | 37例中6例(16.2％)が再発 | |
| SIOP/GPOH(Vokuhl 2018) | 組織型別の5年無再発生存率 | 古典型98％、細胞型89％、混合型80％ |
| 細胞型のなかでETV6-NTRK3融合あり/なし | 5年無再発生存率100％ vs 73％ |
根拠(もう少し詳しく)：COGの研究に登録された139例と歴史的コホート396例、合わせて535例の検討では、追跡データのある137例中10例(7.2％)が再発し、4例が亡くなりました。再発はすべて診断から1.5年以内で、10例中4例は3か月以内でした。歴史的コホートでも31例(7.8％)が再発し、すべて局所病期II・IIIの細胞型・混合型でした(Davick 2025)。SIOP/GPOHの111例では、5年無再発生存率は全体で93.2％、全生存率は96.8％で、7例の再発はすべてETV6-NTRK3融合のない腫瘍でした(Vokuhl 2018)。
組織型と病期が、術後の画像による経過観察を考える手がかりになります。組織型と病期を確かめてから、術後の画像の追い方を考えます。
よくある勘違い
Q. 新生児の腎腫瘍なら、まずWilms腫瘍を考える？
生後3か月未満の局所の腫瘍では、先天性間葉芽腎腫が最も多くなります(Welter 2024)。年齢を先に確かめます。
Q. 腫瘍を囲むエコーの黒い輪は、被膜の下の液体？
リングサインなら、輪の中にドプラで血流が見えます。液体ではなく腫瘍のふちの血管で(Kelner 2003)、古典型の手がかりです(Chaudry 2009)。
Q. MRIで不均一なら、Wilms腫瘍と考えてよい？
細胞型・混合型の先天性間葉芽腎腫も、出血・壊死・嚢胞で不均一になり、Wilms腫瘍と確実には区別できません(van der Beek 2022)。年齢と静脈への浸潤の有無もあわせて見ます。
今日のまとめ
- 新生児の腎腫瘤は年齢から。生後3か月未満の局所の腫瘍では先天性間葉芽腎腫が最も多い。
- 古典型では均一さと辺縁のリング状の所見が手がかり。エコーの輪には血流が確かめられた報告があり、MRIのリングサインは圧排された腎組織や拡張した血管によると考えられ、細胞型・混合型にもみられるため輪だけで古典型とは決めない。
- 細胞型・混合型は大きく不均一でWilms腫瘍と区別しにくく、再発もこの型の局所病期II・IIIに集中する。
このページは一般的な医学情報で、個々の診断・治療の代わりにはなりません。赤ちゃんのおなかのふくらみなど、気になる症状があれば医療機関で相談してください。
参考文献
- van der Beek JN, Schenk JP, Morosi C, et al. Diagnostic magnetic resonance imaging characteristics of congenital mesoblastic nephroma: a retrospective multi-center International Society of Pediatric Oncology-Renal Tumor Study Group (SIOP-RTSG) radiology panel study. Pediatr Radiol. 2024;54(6):965-976. PubMed
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- Pettinato G, Manivel JC, Wick MR, Dehner LP. Classical and cellular (atypical) congenital mesoblastic nephroma: a clinicopathologic, ultrastructural, immunohistochemical, and flow cytometric study. Hum Pathol. 1989;20(7):682-90. PubMed
- Kelner M, Droullé P, Didier F, et al. The vascular “ring” sign in mesoblastic nephroma: report of two cases. Pediatr Radiol. 2003;33(2):123-8. PubMed
- Tongsong T, Palangmonthip W, Chankhunaphas W, et al. Prenatal Course and Sonographic Features of Congenital Mesoblastic Nephroma. Diagnostics (Basel). 2022;12(8):1951. PubMed
- Vokuhl C, Nourkami-Tutdibi N, Furtwängler R, et al. ETV6-NTRK3 in congenital mesoblastic nephroma: A report of the SIOP/GPOH nephroblastoma study. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(4):e26925. PubMed
- Davick JJ, Renfro LA, Cost NG, et al. Clinical and Pathologic features of 535 Patients with Congenital Mesoblastic Nephroma: A Report from the Children’s Oncology Group. Ann Surg. 2025. PubMed
- Welter N, Metternich G, Furtwängler R, et al. How to improve initial diagnostic accuracy of kidney tumours in childhood?-A non-invasive approach. Int J Cancer. 2024;154(11):1955-1966. PubMed
- van der Beek JN, Watson TA, Nievelstein RAJ, et al. MRI Characteristics of Pediatric Renal Tumors: A SIOP-RTSG Radiology Panel Delphi Study. J Magn Reson Imaging. 2022;55(2):543-552. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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